支氣管擴張是常見的慢性支氣管非特異性化膿性疾病。由于支氣管及其周圍組織的慢性炎癥及支氣管阻塞破壞管壁,以致支氣管擴張與變形。
1.病因
(1)支氣管-肺組織感染及阻塞:是發(fā)病的基本原因。感染可引起阻塞,阻塞又可導(dǎo)致感染,互相影響,促使支氣管擴張發(fā)生和發(fā)展。嬰幼兒時期,若患麻疹、百日咳、支氣管肺炎等,易導(dǎo)致細支氣管壁及其周圍肺組織破壞,常是日后形成支氣管擴張的重要原因。
(2)支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素:由此因素引起者甚少見,如卡塔格內(nèi)綜合征(Kartagener syndrome)包括支氣管擴張、鼻竇炎和右位心等,遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏癥的部分患者伴有支氣管擴張。
(3)原因不明的支氣管擴張可能與機體免疫功能失調(diào)有關(guān):繼發(fā)于支氣管及肺組織炎性病變的支氣管擴張多見于下葉,尤以左下葉多見。舌葉支常因下葉感染而被累及。肺結(jié)核所致的支氣管擴張多位于肺上葉。
2.臨床表現(xiàn)
本病多發(fā)生于兒童和青年,常有麻疹、百日咳引起的支氣管肺炎或肺結(jié)核病史。早期無癥狀,隨著病情發(fā)展 出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。
(1)癥狀:
①慢性咳嗽:多呈陣發(fā)性。常于體位變化時出現(xiàn),如早晨起床、晚上睡下時引起咳嗽,痰量增多。
②大量膿痰:每日痰量可多達數(shù)百毫升,多呈膿性,靜置后可分三層。如有厭氧菌感染,痰有惡臭。痰量和感染程度密切相關(guān)。
③反復(fù)咯血:為本病常見癥狀,呈間歇性,多因感染而誘發(fā)??┭慷嗌俨欢ǎ嗾呖┭_數(shù)百毫升,常由支氣管動脈和肺動脈的終末支擴張及吻合形成的血管瘤破裂所致。部分病人平時可無咳嗽,癥狀為反復(fù)咯血,即所謂"干性支氣管擴張癥",常繼發(fā)于肺結(jié)核病所致的上葉病變。
④全身癥狀:隨病情發(fā)展,易繼發(fā)肺部感染,可反復(fù)發(fā)生。當(dāng)合并繼發(fā)感染且支氣管引流不暢時,可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、消瘦、肌肉酸痛等全身中毒癥狀。在疾病晚期多伴有營養(yǎng)不良,因并發(fā)慢性支氣管炎、阻塞性肺氣腫而呼吸困難、心悸等肺功能嚴(yán)重障礙的表現(xiàn)。
(2)體征:早期常無陽性體征。病情嚴(yán)重或繼發(fā)感染時,病變部位可聞及固定而持久的濕啰音。慢性病例可有杵狀指(趾),發(fā)紺。
1.病因
(1)支氣管-肺組織感染及阻塞:是發(fā)病的基本原因。感染可引起阻塞,阻塞又可導(dǎo)致感染,互相影響,促使支氣管擴張發(fā)生和發(fā)展。嬰幼兒時期,若患麻疹、百日咳、支氣管肺炎等,易導(dǎo)致細支氣管壁及其周圍肺組織破壞,常是日后形成支氣管擴張的重要原因。
(2)支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素:由此因素引起者甚少見,如卡塔格內(nèi)綜合征(Kartagener syndrome)包括支氣管擴張、鼻竇炎和右位心等,遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏癥的部分患者伴有支氣管擴張。
(3)原因不明的支氣管擴張可能與機體免疫功能失調(diào)有關(guān):繼發(fā)于支氣管及肺組織炎性病變的支氣管擴張多見于下葉,尤以左下葉多見。舌葉支常因下葉感染而被累及。肺結(jié)核所致的支氣管擴張多位于肺上葉。
2.臨床表現(xiàn)
本病多發(fā)生于兒童和青年,常有麻疹、百日咳引起的支氣管肺炎或肺結(jié)核病史。早期無癥狀,隨著病情發(fā)展 出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。
(1)癥狀:
①慢性咳嗽:多呈陣發(fā)性。常于體位變化時出現(xiàn),如早晨起床、晚上睡下時引起咳嗽,痰量增多。
②大量膿痰:每日痰量可多達數(shù)百毫升,多呈膿性,靜置后可分三層。如有厭氧菌感染,痰有惡臭。痰量和感染程度密切相關(guān)。
③反復(fù)咯血:為本病常見癥狀,呈間歇性,多因感染而誘發(fā)??┭慷嗌俨欢ǎ嗾呖┭_數(shù)百毫升,常由支氣管動脈和肺動脈的終末支擴張及吻合形成的血管瘤破裂所致。部分病人平時可無咳嗽,癥狀為反復(fù)咯血,即所謂"干性支氣管擴張癥",常繼發(fā)于肺結(jié)核病所致的上葉病變。
④全身癥狀:隨病情發(fā)展,易繼發(fā)肺部感染,可反復(fù)發(fā)生。當(dāng)合并繼發(fā)感染且支氣管引流不暢時,可出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、消瘦、肌肉酸痛等全身中毒癥狀。在疾病晚期多伴有營養(yǎng)不良,因并發(fā)慢性支氣管炎、阻塞性肺氣腫而呼吸困難、心悸等肺功能嚴(yán)重障礙的表現(xiàn)。
(2)體征:早期常無陽性體征。病情嚴(yán)重或繼發(fā)感染時,病變部位可聞及固定而持久的濕啰音。慢性病例可有杵狀指(趾),發(fā)紺。

