唇腭裂的序列治療

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1.開展序列治療的原因與目的
    唇腭裂是一種最常見的先天性畸形,其病因復雜,至今尚未明確,包含遺傳與環(huán)境作用兩方面的多種因素。它可以影響患者除視覺以外口腔頜面部所有器官的形態(tài)與功能,并隨著生長發(fā)育的變化而變化,現(xiàn)行的多種治療方法對患者而言都存在著正、反兩方面的影響作用,且沒有那一科的治療能完全恢復唇腭裂患者所有的形態(tài)與功能。唇腭裂畸形雖不屬殘疾,但與殘疾患者一樣需要從身體與心理兩方面預以恢復。面對如此復雜、長期的系統(tǒng)治療工程,是當今任何一科醫(yī)生都無法勝任與完成好的項目。正是由鑒于此,人們逐漸認識到需要根據(jù)唇腭裂患者治療和健康恢復的要求,組織由多學科專家共同組成專門的治療組,共同檢查、討論研究計劃對各種治療方法避害就利,循序漸進地從患兒出生到生長發(fā)育成熟,實施動態(tài)地,連續(xù)性地觀察與治療,最終達到使患者無論在形態(tài)與功能還是心理上,均能達到與正常人一樣或接近一致的治療目的。
    2.序列治療組的分類
    雖然現(xiàn)在已經(jīng)建立了唇腭裂需開展序列治療的概念,但在具體工作中,由于受各方面認識與條件的限制,序列治療組的組織形式和工作方式并不一致,這主要是由組成專門治療組的科室和專家來源所決定,一般多以下述三種組織形式開展工作。
    (1)單科專家為主的序列治療組:主要以一個治療科室的專家為主組建,各個醫(yī)生的專業(yè)方向比較一致,但每位成員又具有一定的專業(yè)特長,成員間互通情況,在治療安排中兼顧各成員的專業(yè)特長,組織對病人檢查,會診與治療。因各成員的研究方向不同,所以承擔的治療與研究任務也有所不同,但均是在一個治療原則下,從不同研究角度開展工作。
    (2)多科組成的序列治療組:是由與唇腭裂治療有關的多個學科派醫(yī)生組成的治療組,各科間共同劃分工作職責,達成共同開展唇腭裂序列治療的協(xié)議,但各科相互間仍對本學科專業(yè)的治療計劃保留有很大的自主性與權威性,各科醫(yī)生間的聯(lián)系比較松散,在治療方案的貫徹中也有分歧。
    (3)多學科專家組成的序列治療組:是與唇腭裂序列治療相關的多學科的專家,因是有共同的職業(yè)興趣和對序列治療的認識,在保持一種同事間關系的基礎上組建而成。在參加唇腭檢查,會診、治療、評價的各個活動中,每一位醫(yī)生的建議都只能當作參考議建進行討論,最終制定出為大多數(shù)醫(yī)生所接受的治療方案,然后各成員必須貫徹既定計劃,獨立地開展與自己有關的工作任務,成果共享。醫(yī)學教育網(wǎng)搜集整理
    3.序列治療組的組織
    一個有效的唇腭裂序列治療組至少應由口腔頜面外科醫(yī)生、正畸科醫(yī)生和語音病理學醫(yī)生組成,更全面的治療組還應該包括兒科醫(yī)生、耳鼻喉科醫(yī)生、修復科醫(yī)生、兒童牙病科醫(yī)生、社會工作者等。參加專門治療組的成員雖應在平等的基礎上保持真誠合作,但外科醫(yī)生無疑與患者有著更多的治療接觸機會,而應主動承擔起治療組的組織與管理工作。
    在治療組內(nèi),還應該有明確的領導人員,一般都推選在某一領域,具有較大權威性,受大家尊敬的年長的專家擔當,同時配備一位年青醫(yī)生兼職秘書工作,共同負責確定最終對每一個患者的治療計劃,安排每一成員的具體工作與要求,定期召集成員開會,通報信息以及對外聯(lián)系包括與患者家屬的溝通,資料的收集、保管等。
    在組織唇腭裂的序列治療工作中,一定要強調(diào)是組織一個有序的專門機構,主動建議和安排患者的治療時間,地點和診治醫(yī)生等,而不是提醒患者,由患者根據(jù)自身的需求,無序地尋求各個專科醫(yī)生的治療。
    4.序列治療組的工作程序
    華西醫(yī)科大學口腔醫(yī)學院是我國最早組建和開展唇腭裂序列治療的單位之一,與以美國俄勒岡衛(wèi)生健康大學專家為主組建的唇腭裂治療組長期保持合作,積累有較多工作經(jīng)驗。醫(yī)學教育網(wǎng)搜集整理
    其體會是唇腭裂序列治療組應與當?shù)氐某錾毕荼O(jiān)測中心保持密切聯(lián)系,讓其主動介紹患者,了解其家庭的遺傳與懷孕期間的環(huán)境背景,填寫出生登記的專門卡片,并約口腔頜面外科醫(yī)生與正畸科醫(yī)生進行檢查,以決定是否需行術前正畸治療,并向家屬作喂養(yǎng)方法和開展序列治療意義方面的解釋工作。當患兒第一次來院時,組織所有的治療組成員共同進行檢查、會診與討論,確定治療計劃,其內(nèi)容包括術前正畸方式,矯治時間,預期效果,是否行唇粘連及齦骨膜成形術,唇裂修復時間,腭裂修復模式與時間,中耳植管引流的時間等,一般均爭取安排在2歲以內(nèi)完成(見附表),每次活動的作法是先期檢查患者,待患者離去后再進行討論,且按一定的發(fā)言程序,每位醫(yī)生均需發(fā)表意見,最后由組長擬定出最終為每位成員都能接受并必須覆行的治療時間表。腭裂修復術后,保持每年安排患者來院復查一次,記錄包括面部照片,牙模型,頭影測量片及病歷資料。語音病理醫(yī)生在3歲左右開始從事語音訓練與治療。在患兒入小學前,應安排組織全體成員對患者進行一次會診,根據(jù)其語音病理狀況,進行全面的檢查,討論是否需行咽瓣手術,小的唇部繼發(fā)畸形的二期整復,語音訓練方式與量的調(diào)整,正畸治療開始否等內(nèi)容。待患兒9歲時,開始進行齒槽分裂植骨的術前正畸治療,待尖牙芽根形成達1/3~1/2時,安排牙槽分裂植骨術,術后6個月左右開始全面的正畸治療排齊牙列,必要時可以安排整復鼻唇部繼發(fā)畸形。在14~16歲時期,患兒的生長發(fā)育已經(jīng)基本完成,面臨著走入社會的關鍵時期,組織治療組討論包括是否對有頜面部發(fā)育畸形者行正頜外科治療,或修復治療,鼻唇畸形的最終整復時間,同時有必要加強心理咨詢與治療,若有患者開始考慮唇腭裂與遺傳的關系時,還應開展遺傳咨詢方面的工作。在目前的臨床工作中,還面臨著大量不同年齡階段初次就診的唇腭裂患者,對這些患者應根據(jù)各個患者的畸形與前期治療狀況,在其經(jīng)濟能力許可的情況下,由治療組討論制定適用于個體的治療計劃。
    VPI的診斷:VPI的診斷并不復雜,常包括以下幾個方面:詳細詢問病史、體格檢查、語音清晰度測試、輔助檢查(包括X線、內(nèi)窺鏡、呼氣流體力學、超聲、電腭圖、EMG、CT等)和智力、個性和可教性的評價(包括IQ測試,個性測試和其它測試)。值得注意的是語音清晰度測試的手段。國際上通常是使用各種嚴格設計且經(jīng)過科學論證的字表進行測試。如美國一般使用IowaPressureArticulationTest(IPAT),現(xiàn)在國內(nèi)也有類似的《漢語語音清晰度測試字表》。它既能較全面地評價語音障礙的程度,又能客觀地語音反映障礙的類型。還有比較重要的VPI的臨界值,Warren(1964)用氣流動力學方法對健康人和腭咽模型進行的試驗研究表明區(qū)別腭咽閉合是否完善的腭咽口面積的臨界值是20mm2,McWilliams(1981)采用鼻流計、壓力氣流儀、口腔氣壓計、和多位X線電影投照等四種方法結合語音檢查對腭裂術后患者的腭咽閉合狀況進行了深入的研究,提出應將臨界值修訂的15mm2,腭咽口面積0~5mm2者可認為有完善的腭咽閉合。Mayo(1998)再次將臨界值修訂為10mm2.也有學者(1985)認為語音效果優(yōu)劣的不一定與腭咽通道的大小有直接關系,腭咽結構的神經(jīng)肌肉運動模式才是最主要的影響因素。總而言之,腭咽口閉合面積是一個重要依據(jù),但它并非是診斷VPI的標準。
    表1 配對t檢驗
        均值 標準差  標準誤  t 自由度  概率 
    1  音長 0.017 0.190 0.033  0.522  32 0.605 
    2  能量 5.662 4.576 0.797  7.108  32 0.000 
    3  音高 7.953 40.556  7.060  1.127  32 0.268 
    4  第二共振峰  33.963 127.678  22.226  1.528  32 0.136 
    5  第二共振峰  -173.370  219.213  38.160  -4.543  32 0.000 
    6  第三共振峰  -188.975  217.105  37.793  -5.000  32 0.000 
    被檢音的選擇:音聲研究中被檢音的選定非常重要。VPI患者的異常語音有其自身的特點,以輔音為主,其語音清晰度往往較低,通常包括聲門爆破音、咽喉爆破音、咽喉摩擦音等。本研究所選的/pa/、/ku/均為VPI患者的敏感音,它們最容易在聲門爆破音和咽喉爆破音中檢測出。/m/為雙唇鼻輔音,它代表聲波在鼻腔內(nèi)的共振狀況,對于過低鼻音的檢測有重要的意義。此三個音節(jié)也是選自于《漢語語音清晰度測試字表》。醫(yī)學教育網(wǎng)搜集整理
    語音的特征:音色、音高、響度和音長是語音的四要素。它們?yōu)楣P者提供了區(qū)別所有語音的最方便的方法。音色是聲音互相產(chǎn)生區(qū)別的本質特征。發(fā)音方法、發(fā)音體以及共鳴腔形態(tài)的不同都會產(chǎn)生音色上的差異。對音色的區(qū)別可以通過波形、共振峰頻率等表征語音聲學特征的物理量表現(xiàn)。國內(nèi)有學者報道:“腭裂語音”的第一共振峰與正常人接近,而第二、三共振峰均低于正常人。本研究選擇了第一至三共振峰為對象,第一共振峰與開口度成正比;第二共振峰與舌位前后成反比,也與園唇有關,唇越園,第二共振峰越低;第三共振峰與軟腭的升降有關,軟腭降低,咽腔面積增大,第三共振峰就越低。根據(jù)本研究結果:兩種語音輸入法的第一共振峰無統(tǒng)計學差異,這是因為患者在發(fā)相同音節(jié)時開口度不會有較大變化。而間接輸入法的第二、三共振峰明顯高于直接輸入法,這可能與錄放音器材對不同頻率的語音處理不同有關,也可能與患者對敏感音的不穩(wěn)定發(fā)聲有關。音高是一種聽覺的主觀心理量,人們對聲音信號頻率的感覺表現(xiàn)為音調(diào)的高低,即音量。任何聲音都有基頻和許多諧波組成。音高的確切數(shù)值用聲音的基頻表示,而不包括聲音的諧波部分。本研究顯示:兩種語音輸入法的音高無統(tǒng)計學差異。這說明錄音對聲音的基頻影響較小。響度也是一種聽覺的主觀心理量,它受聲強的制約。音接輸入法的能量值明顯低于直接輸入法,可能與錄放音過程中能量的損耗有關,也可能與每次發(fā)音的響度不同有關。音長在輔音中非常重要,起著區(qū)別特征的作用。它包括聲母時長和韻母時長。本研究所指音長是指整個音節(jié)的長度。兩種輸入法的音長基本相同。這說明患者每次發(fā)音的長短基本一致。
    綜上所述,直接語音輸入法和間接語音輸入法雖然在音高、音長和第一共振峰上保持一致,但在決定音色的第二、三共振峰上有明顯的差別。這說明二者難以互相代替。建議在語音研究中固定使用一種輸入法,以保持數(shù)據(jù)的準確性和可靠性。
    5 序列治療組的發(fā)展方向
    序列治療在唇腭裂的治療中已取得很大成效,已經(jīng)有愈來愈多的醫(yī)院在積極組建專門治療組開展序列治療,預計未來唇腭裂序列治療的發(fā)展方向將包括:提高治療組的工作效率,擴大宣傳與影響,從患者的身心健康出發(fā),尋求能為患者作更多的治療工作。要積極探索使序列治療組的組織更加優(yōu)化,顯示出較單科治療或獨立性多科治療更好的治療效果,探索最小型化,率,治療效果的治療組模式。還要重視患兒家屬在序列治療中的重要性,盡可能讓有條件的家屬加入到序列治療組的工作中來。
    附表 華西醫(yī)科大學口腔醫(yī)學院唇腭裂序列治療的時間安排與主要方法時間(年齡)
    時間(年齡) 治療內(nèi)容 主要治療方法
    生出1~2月 術前正畸治療 Latham矯治器 Hotz矯治器
    3月 齦骨膜成形術/唇粘連術 Skoog法/Randall法
    6月 單側唇裂修復術 Millard法
    6~9月 雙側唇裂修復術 Millard法,Manchester法
    2歲 腭成形術 生理性后退術,軟腭成形術
     中耳功能檢查與治療 鼓膜植管術等
    3~4歲 腭裂語音治療 語音訓練
    4~5歲 硬腭修補術(2歲時僅修復軟腭裂的患兒) 梨骨瓣法
    6~7歲 微小唇裂術后繼發(fā)畸形的整復腭裂腭咽閉合不全的矯治 Z成形法,V-Y成形法,咽成形術
    9~11歲  牙槽突裂的修復 以髂骨骨松質為主的骨移植修復法
    11~12歲  腭裂錯畸形的正畸治療唇裂鼻畸形的二期整復 恢復牙弓及牙的形態(tài)與位置以鼻翼畸形整體復位術為主
    16~18歲  牙面骨性繼發(fā)畸形的整復 上頜LeFort Ⅰ型截骨前移術,或配以下頜骨斜行骨切開后退術
    17~19歲  唇裂鼻畸形的再整復 鼻中隔成形術,骨、軟骨移植術等