視神經(jīng)萎縮的概述

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【疾病概述】
    臨床上將視*顏色變淡或蒼白稱(chēng)為視神經(jīng)萎縮,而嚴(yán)格地稱(chēng),視神經(jīng)萎縮是指視神經(jīng)發(fā)生退行性病變,致使視*顏色變淡或蒼白。所以應(yīng)從視*顏色及其功能即視力、視野等來(lái)確定,因?yàn)橐?顏色淡或蒼白,可由于視*表面血管減少或神經(jīng)膠質(zhì)組織增生所致,不一定是神經(jīng)纖維變性造成的。
    【發(fā)病原因】
    視神經(jīng)萎縮的發(fā)病原因可歸納為以下數(shù)種。
    1. 血管性:由于視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈、靜脈的阻塞、或視神經(jīng)本身睫狀血管的硬化,或全身大出血后,使視神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙所致。
    2. 變性:由于視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞或神經(jīng)纖維變性所致。
    3. 繼發(fā)于視*水腫。
    4. 繼發(fā)于視神經(jīng)炎和視神經(jīng)周?chē)M織的炎癥、或眼內(nèi)炎癥,如Lyme(萊姆)病、梅毒等。
    5. 繼發(fā)于顱內(nèi)壓升高,如顱內(nèi)腫瘤等。
    6. 中毒或營(yíng)養(yǎng)缺乏。如乙胺丁醇、煙酒中毒等。
    7. 代謝性:如糖尿病所致。
    8. 外傷性:多為眼或頭部挫傷所致。
    9. 眼壓升高:如青光眼。
    10. 遺傳變性:如Leber遺傳性視神經(jīng)病。
    【疾病分類(lèi)】
    臨床上根據(jù)病因、視*表現(xiàn),即在檢查時(shí)可以發(fā)現(xiàn)產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮的原因與否,分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。
    1. 原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 一般病變?cè)谇蚝?,萎縮過(guò)程是下行性的。
    (1) 顱內(nèi)或眶內(nèi)壓迫性視神經(jīng)萎縮,由顱內(nèi)或眶內(nèi)炎癥或腫瘤壓迫所致。
    (2) 軸性球后視神經(jīng)炎。
    (3) 部分中毒性弱視,如煙酒中毒。
    (4) 外傷性,尤其直接損傷視神經(jīng)。
    (5) 脊髓癆性視神經(jīng)萎縮,是晚期梅毒典型癥狀、常侵及雙眼,慢性進(jìn)行性視力減退,瞳孔兩側(cè)不等,對(duì)光反應(yīng)遲鈍或消失,調(diào)節(jié)反射存在,稱(chēng)為Argyl-Robertson瞳孔(阿-羅瞳孔)。
    (6) 遺傳性視神經(jīng)萎縮,除了Leber遺傳性視神經(jīng)病外,還有先天性視神經(jīng)萎縮,嬰兒型視神經(jīng)萎縮,后兩者伴有精神神經(jīng)癥狀和全身癥狀。
    2. 繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮 原發(fā)病變?cè)谝?、視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜,萎縮過(guò)程是上行性的。
    (1) 視*炎或視*水腫所致。
    (2) 視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變引起,如視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜色素變性、Lyme病。
    (3) 由視網(wǎng)膜血管阻塞或部分藥物中毒所致,如視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈、靜脈阻塞,奎寧、乙胺丁醇中毒等。
    (4) 全身代謝性疾病所致,如糖尿病、動(dòng)脈硬化等。
    (5) 眼內(nèi)壓增高所致,如青光眼。
    以上分類(lèi)是根據(jù)眼底病所見(jiàn)劃分,僅能說(shuō)明視神經(jīng)退行性病變所發(fā)生的部位,不一定能代表真正原因,所以有時(shí)同一病因在臨床上可有不同表現(xiàn),也可能是多因素的。
    【臨床表現(xiàn)】
    視力一般顯著減退。視野多呈向心性縮小,對(duì)紅色視標(biāo)最為敏感。瞳孔的改變依視力決定。眼底改變:
    a)原發(fā)性者,視*顳側(cè)或全視*色淡或蒼白,邊界清楚,凹陷中可見(jiàn)篩板,視網(wǎng)膜血管一般正常;
    b)繼發(fā)性者,視*色灰白,*暗,邊界模糊不清,生理凹陷不見(jiàn),被大量增生的膠質(zhì)組織或炎性滲出物所替代,視網(wǎng)膜動(dòng)脈細(xì),靜脈正常,血管伴白鞘。
    【疾病危害】
    視神經(jīng)纖維發(fā)生變性和傳導(dǎo)功能障礙,視力下降,甚至導(dǎo)致眼睛永久性失明。