外科學(xué)指導(dǎo):Klippel-Trenaunay綜合征病因及病理

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KTS的病因目前仍未明確,但根據(jù)臨床征象,客觀檢查和組織學(xué)觀察,胎兒期發(fā)育異常的理論被眾多學(xué)者接受。KTS的病理特點(diǎn)為一種先天性血管發(fā)育異常的表現(xiàn),一般主要分為以下主要類型。
    1、靜脈型:主要以患肢靜脈系統(tǒng)發(fā)育異常為主,包括淺靜脈曲張,靜脈瘤,淺靜脈異常增生,深靜脈瓣膜功能不全,深靜脈瓣膜缺如,深靜脈缺如等一系列表現(xiàn)。
    2、動(dòng)脈型:主要以患肢動(dòng)脈系統(tǒng)發(fā)育異常為主。包括深、淺動(dòng)脈異常堵塞,深動(dòng)脈部分或全部缺如或深、淺動(dòng)脈異常增生等一系列主要表現(xiàn)。
    3、動(dòng)-靜脈瘺型:主要以患肢發(fā)育異常的動(dòng)-靜脈瘺為主要表現(xiàn)。
    4、混合型:以上兩種或兩種以上表現(xiàn)同時(shí)出現(xiàn)在同一病例甚至同一肢體上的臨床表現(xiàn)。
    此外,還有其他一些病理改變,如:皮膚多發(fā)的血管痣;肢體軟組織及骨骼肥大、增生導(dǎo)致肢體過度生長,增長、增粗;骨質(zhì)改變主要為骨皮質(zhì)的輕度增生,并無其他特殊變化。