腭裂為口腔頜面部常見的先天性發(fā)育畸形之一，發(fā)病率為1.82‰。其治療目的是關閉裂隙，使軟腭充分后退，重建提肌功能，以達到良好的腭咽閉合，恢復吸吮功能，獲得良好的發(fā)音效果，并要設法減少創(chuàng)傷，以免影響上頜骨的生長發(fā)育。但過去常規(guī)的腭裂修復手術，在硬腭部骨面進行廣泛剝離后形成組織瓣后退、內移封閉裂隙。由于手術創(chuàng)傷大，術后產生強大的瘢痕組織等原因，使上頜骨出現發(fā)育不全。粘骨膜瓣后退術雖能達到關閉裂隙，但延長軟腭的效果并不十分理想，腭咽閉合差，常發(fā)生復裂或穿孔。作者采用雙側頰肌粘膜瓣+雙層“Z”成形術修復寬裂隙腭裂，收到了良好的效果，現報道如下。
1.臨床資料
近年來用此方法修復寬裂隙腭裂10例，其中男7例，女3例；年齡4～9歲。單側完全性腭裂7例，雙側完全性腭裂3例。術后全部效果滿意，無一例穿孔、張口受限及功能障礙等并發(fā)癥，近期語音效果均滿意。
2.手術方法
根據Robert方法，手術切口設計如圖1所示。在口腔面腭部裂隙邊緣畫線自牙槽嵴至懸雍垂頂部，硬腭部形成兩個翻轉的粘骨膜瓣，將至少關閉硬腭裂隙鼻腔側的前1/3.于腭部注入1/25～1/50萬的腎上腺素生理鹽水。沿預先畫線切開硬腭粘骨膜，用骨膜剝離器沿硬腭裂隙邊緣于口腔-鼻腔面翻起硬腭粘骨膜。然后按Furlow手術在軟腭部作雙“Z”瓣：先在左側軟腭口腔作粘膜肌瓣，瓣前方達硬腭，便于左側頰肌粘膜瓣前伸。沿硬腭后緣用剪刀自軟腭鼻腔粘膜上小心翻起粘膜肌瓣，保留下方約1mm厚的鼻腔粘膜。粘肌瓣解剖至咽外側壁，翼鉤后方，鈍分離腭肌與咽上縮肌，直到瓣的后緣能自由旋轉。然后于鼻腔面自懸雍垂基部至距耳咽管口4mm處斜行剪開鼻腔粘膜，形成以前外側方為蒂的三角形的鼻腔粘膜瓣。右側于懸雍垂基部，在軟腭肌上纖維脂肪層翻起口腔粘膜瓣，該瓣約3mm厚，至達硬腭后緣，形成以硬腭后緣為蒂的軟腭口腔粘膜瓣。于硬腭后緣按設計斜行切開軟腭肌層及鼻腔側粘膜層（注意在硬腭后緣應保留約2mm的鼻腔側粘膜袖，以利于右側頰肌粘膜瓣的縫合），達咽外側壁，沿咽外側壁向外繼續(xù)分離，直達距耳咽管口約4mm止，形成右側軟腭鼻腔粘膜肌瓣。將硬腭裂隙兩側預先翻起的粘骨膜瓣從前向后關閉硬腭前份的鼻腔側，通?？珊翢o張力地一期關閉鼻腔側的前1/3至1/2。剩余的硬腭后份裂隙加之右側粘膜肌瓣向后旋轉后在硬腭后方的創(chuàng)口形成一個“L”形的缺損，用右側頰肌粘膜瓣（“鼻腔”頰瓣）關閉。頰瓣長度自口角后方6～10mm處至翼下頜皺襞前緣（或其前方5mm）約3.5～4.0mm，寬度自腮腺導管口下方約5mm向下取18～20mm，厚度為3.0～3.5mm。首先找到腮腺導管開口，用美蘭標記，然后畫出要切取的頰肌粘膜瓣的大小，注入腎上腺素鹽水。自口角后方開始向后經肌層分離頰瓣，瓣全長均保留在頰部及瓣內均有頰肌組織，并保證護好瓣粘膜下的血供，勿傷及面神經及面動脈，如果頰脂墊暴露，用5-0線在脂肪表面縫合肌肉覆蓋之。將翻起的頰肌粘膜瓣翻起至“L”形缺損處（粘膜面向鼻腔），將瓣沿右側硬腭后緣與鼻腔粘膜袖縫合，瓣遠端轉入硬腭中份缺損區(qū)，與鼻腔粘骨膜縫合，完成硬腭裂隙的關閉，將左側鼻腔面的三角形粘膜瓣內側緣向前內方旋轉與鼻腔頰瓣后緣縫合。鼻腔粘膜瓣向前內旋轉后形成的后方缺損，用右側軟腭的鼻腔粘膜肌瓣向內后跨過中線與缺損邊緣縫合，使軟腭肌變?yōu)楦鼨M向且更后方復位。將兩側懸雍垂靠攏縫合，自此完成鼻腔側的關閉。
（5）拔管時氣管痙攣的預防：本組一例女性單側不完全腭裂、拔管時引起喉和氣管痙攣、呼吸困難，應用琥珀膽堿胺（1.0mg/kg）靜滴15min后呼吸趨向平穩(wěn)。因肌松弛藥與受體之間有親合力，從而促使肌顫搐受抑制，即“T”受到抑制程度，根據曾邦雄等分析有效率可達95%，作為氣管插管和氣管拔管的良好條件。
（6）采用呼吸道氣流引導插管法：以帶管芯的氣管導管經口腔明視下沿懸壅垂游離緣大致抵近聲門附近后，由一人有節(jié)律地擠壓胸前區(qū)，插管者要注意辨聽呼吸道的氣流聲，調整導管進入口的方向，一旦聽到有清晰的氣流沖擊出導管時，表明導管已抵至聲門口，隨即可稍用力，邊退管芯邊推入氣管導管，并聯(lián)接麻醉機做人工控制呼吸。在本組78例中，施行11例都取得較好效果。
（7）密切監(jiān)測生命體征和血氧飽和度：在術中和術后，除觀察呼吸、脈搏、血壓外，特別要注意氣管插管后的并發(fā)癥，本組有1例2歲男孩出現喉痙攣，呼吸困難，口唇部變暗紫色，立即給氧和靜脈滴入琥珀膽堿50mg，并給咽喉部噴霧氟美松液，另1例5歲女孩拔管操作太快發(fā)生勾狀軟骨脫臼，立即給于復位處理。由此可見氣管拔管后發(fā)生并發(fā)癥不可忽視。
（8）腭裂手術成功是否，關鍵取決于氧管插管成敗，一位熟練良好的麻醉師，對于配合手術主刀者是事關至上的，當然手術技巧，能一次性腭咽閉合，在采用延長腭裂軟腭的同時應注意，使提腭帆肌復位縫合，或采取雙“Z”形、成形術來延長軟腭也應考慮。本組一例女性2歲腭裂患兒，由于聲門插管受創(chuàng)傷，對術后語言矯治較困難，即使所有元音、輔音及單音節(jié)都能正確發(fā)出，但在連續(xù)性語言中仍可存在一段時間。其主要是這種以聲帶關閉控制發(fā)音氣流的發(fā)音活動，常常形成一種異常的、固定喉反神經-肌內運動模式。因受創(chuàng)傷、產生功能運動干擾造成腭咽閉合的假象，所以術后，經糜蛋白酶加氟美松噴喉治療之后使創(chuàng)傷完全恢復，方能進行語言訓練。
口腔面的關閉類似進行，從后向前將左側口腔粘膜肌瓣向后方旋轉（使肌變?yōu)楦鼨M向并更向后），與右側口腔粘膜瓣旋轉復位縫合，此時兩側軟腭肌互相重疊，恢復了軟腭提肌功能（圖4）?？谇幻媸Ｏ碌男毙小癓”形缺損，用左側頰瓣（口腔頰瓣）逆時針旋轉縫合，使粘膜面向口腔。用5-0線間斷縫合，一期關閉兩側頰瓣供區(qū)粘膜。
3.討論
（1）腭裂修復自從Langenback法（1861年）問世以來，以有100多年的歷史，為了改善腭裂患者術后語音，在手術方法上曾有過不同的改進，但語音研究證明，其結果并不令人滿意。且不能避免影響上頜骨的正常發(fā)育。Furlow氏雙向“Z”腭成形術，可關閉裂隙，延長軟腭，恢復提肌功能，然而單純的“Z”成形術僅能達到一定后退軟腭的目的，且達到的長度在裂隙不寬時才能進行。關閉裂隙寬的腭裂在裂隙垂直方向上產生張力，可能出現復裂。因此手術適應癥較窄，僅適用于修復腭部隱裂、軟腭裂及裂隙較窄的不完全腭裂。涉及硬腭的寬裂隙腭裂，過去常規(guī)的腭裂修復術廣泛剝離硬腭粘骨膜，對上頜骨發(fā)育造成一定的影響，因此本法設計用雙側頰肌粘膜瓣合并改良的雙“Z”成形術修復腭裂，特別是裂隙較寬的完全性腭裂。本組手術10例，均實現了良好的腭咽閉合，恢復了語音功能，減少了復裂或穿孔。由于關閉硬腭部裂隙基本上不剝離硬腭區(qū)粘骨膜，僅作裂隙緣的切開，也不需沿牙槽嵴切開，骨面無創(chuàng)面，對上頜骨損傷小，不影響上頜骨生長發(fā)育。
（2）頰肌粘膜瓣有神經支配，血供豐富，修復后愈合力強，不發(fā)生萎縮，不形成瘢痕，口腔頰瓣插入軟腭“Z”瓣內，減少了“Z”張力，避免了修復后出現復裂或穿孔。但切取頰瓣時，術中要注意辨別和保護好腮腺導管。瓣厚度要適度，頰瓣厚度約3.0～3.5mm（其中粘膜層2mm，肌層1mm），特別注意蒂部保持應用的厚度，避免傷及蒂部的血管和神經，如取瓣過?。ǎ?mm），未能取及肌層，修復區(qū)術后將發(fā)生攣縮；若取瓣過厚（＞4mm），可能傷及頰肌外面毗鄰的頰神經、頰血管及面神經頰支；或因供瓣區(qū)剩下的肌層過薄而導致頰部攣縮畸形，張口受限等并發(fā)癥。瓣的寬度勿超過20mm，以免供區(qū)縫合困難。本組10例，無頰瓣壞死，術后無出血、感染、呼吸道梗阻，也無腮腺導管損傷或阻塞，無面神經損傷。
結論：本手術方法不需翻起硬腭部粘骨膜瓣，游離神經血管束，剪斷腭腱膜，鑿斷翼鉤，松解咽腔等，保持了腭帆提肌的正常走行和開放咽鼓管的功能，對頜骨發(fā)育影響小，術后并發(fā)癥少，語音恢復好，因此是值得推廣的手術方法，特別是寬裂隙的全腭裂修復。關于語言的長期效果及面部發(fā)育狀況有待進一步隨訪評價。
1.臨床資料
近年來用此方法修復寬裂隙腭裂10例，其中男7例，女3例；年齡4～9歲。單側完全性腭裂7例，雙側完全性腭裂3例。術后全部效果滿意，無一例穿孔、張口受限及功能障礙等并發(fā)癥，近期語音效果均滿意。
2.手術方法
根據Robert方法，手術切口設計如圖1所示。在口腔面腭部裂隙邊緣畫線自牙槽嵴至懸雍垂頂部，硬腭部形成兩個翻轉的粘骨膜瓣，將至少關閉硬腭裂隙鼻腔側的前1/3.于腭部注入1/25～1/50萬的腎上腺素生理鹽水。沿預先畫線切開硬腭粘骨膜，用骨膜剝離器沿硬腭裂隙邊緣于口腔-鼻腔面翻起硬腭粘骨膜。然后按Furlow手術在軟腭部作雙“Z”瓣：先在左側軟腭口腔作粘膜肌瓣，瓣前方達硬腭，便于左側頰肌粘膜瓣前伸。沿硬腭后緣用剪刀自軟腭鼻腔粘膜上小心翻起粘膜肌瓣，保留下方約1mm厚的鼻腔粘膜。粘肌瓣解剖至咽外側壁，翼鉤后方，鈍分離腭肌與咽上縮肌，直到瓣的后緣能自由旋轉。然后于鼻腔面自懸雍垂基部至距耳咽管口4mm處斜行剪開鼻腔粘膜，形成以前外側方為蒂的三角形的鼻腔粘膜瓣。右側于懸雍垂基部，在軟腭肌上纖維脂肪層翻起口腔粘膜瓣，該瓣約3mm厚，至達硬腭后緣，形成以硬腭后緣為蒂的軟腭口腔粘膜瓣。于硬腭后緣按設計斜行切開軟腭肌層及鼻腔側粘膜層（注意在硬腭后緣應保留約2mm的鼻腔側粘膜袖，以利于右側頰肌粘膜瓣的縫合），達咽外側壁，沿咽外側壁向外繼續(xù)分離，直達距耳咽管口約4mm止，形成右側軟腭鼻腔粘膜肌瓣。將硬腭裂隙兩側預先翻起的粘骨膜瓣從前向后關閉硬腭前份的鼻腔側，通?？珊翢o張力地一期關閉鼻腔側的前1/3至1/2。剩余的硬腭后份裂隙加之右側粘膜肌瓣向后旋轉后在硬腭后方的創(chuàng)口形成一個“L”形的缺損，用右側頰肌粘膜瓣（“鼻腔”頰瓣）關閉。頰瓣長度自口角后方6～10mm處至翼下頜皺襞前緣（或其前方5mm）約3.5～4.0mm，寬度自腮腺導管口下方約5mm向下取18～20mm，厚度為3.0～3.5mm。首先找到腮腺導管開口，用美蘭標記，然后畫出要切取的頰肌粘膜瓣的大小，注入腎上腺素鹽水。自口角后方開始向后經肌層分離頰瓣，瓣全長均保留在頰部及瓣內均有頰肌組織，并保證護好瓣粘膜下的血供，勿傷及面神經及面動脈，如果頰脂墊暴露，用5-0線在脂肪表面縫合肌肉覆蓋之。將翻起的頰肌粘膜瓣翻起至“L”形缺損處（粘膜面向鼻腔），將瓣沿右側硬腭后緣與鼻腔粘膜袖縫合，瓣遠端轉入硬腭中份缺損區(qū)，與鼻腔粘骨膜縫合，完成硬腭裂隙的關閉，將左側鼻腔面的三角形粘膜瓣內側緣向前內方旋轉與鼻腔頰瓣后緣縫合。鼻腔粘膜瓣向前內旋轉后形成的后方缺損，用右側軟腭的鼻腔粘膜肌瓣向內后跨過中線與缺損邊緣縫合，使軟腭肌變?yōu)楦鼨M向且更后方復位。將兩側懸雍垂靠攏縫合，自此完成鼻腔側的關閉。
（5）拔管時氣管痙攣的預防：本組一例女性單側不完全腭裂、拔管時引起喉和氣管痙攣、呼吸困難，應用琥珀膽堿胺（1.0mg/kg）靜滴15min后呼吸趨向平穩(wěn)。因肌松弛藥與受體之間有親合力，從而促使肌顫搐受抑制，即“T”受到抑制程度，根據曾邦雄等分析有效率可達95%，作為氣管插管和氣管拔管的良好條件。
（6）采用呼吸道氣流引導插管法：以帶管芯的氣管導管經口腔明視下沿懸壅垂游離緣大致抵近聲門附近后，由一人有節(jié)律地擠壓胸前區(qū)，插管者要注意辨聽呼吸道的氣流聲，調整導管進入口的方向，一旦聽到有清晰的氣流沖擊出導管時，表明導管已抵至聲門口，隨即可稍用力，邊退管芯邊推入氣管導管，并聯(lián)接麻醉機做人工控制呼吸。在本組78例中，施行11例都取得較好效果。
（7）密切監(jiān)測生命體征和血氧飽和度：在術中和術后，除觀察呼吸、脈搏、血壓外，特別要注意氣管插管后的并發(fā)癥，本組有1例2歲男孩出現喉痙攣，呼吸困難，口唇部變暗紫色，立即給氧和靜脈滴入琥珀膽堿50mg，并給咽喉部噴霧氟美松液，另1例5歲女孩拔管操作太快發(fā)生勾狀軟骨脫臼，立即給于復位處理。由此可見氣管拔管后發(fā)生并發(fā)癥不可忽視。
（8）腭裂手術成功是否，關鍵取決于氧管插管成敗，一位熟練良好的麻醉師，對于配合手術主刀者是事關至上的，當然手術技巧，能一次性腭咽閉合，在采用延長腭裂軟腭的同時應注意，使提腭帆肌復位縫合，或采取雙“Z”形、成形術來延長軟腭也應考慮。本組一例女性2歲腭裂患兒，由于聲門插管受創(chuàng)傷，對術后語言矯治較困難，即使所有元音、輔音及單音節(jié)都能正確發(fā)出，但在連續(xù)性語言中仍可存在一段時間。其主要是這種以聲帶關閉控制發(fā)音氣流的發(fā)音活動，常常形成一種異常的、固定喉反神經-肌內運動模式。因受創(chuàng)傷、產生功能運動干擾造成腭咽閉合的假象，所以術后，經糜蛋白酶加氟美松噴喉治療之后使創(chuàng)傷完全恢復，方能進行語言訓練。
口腔面的關閉類似進行，從后向前將左側口腔粘膜肌瓣向后方旋轉（使肌變?yōu)楦鼨M向并更向后），與右側口腔粘膜瓣旋轉復位縫合，此時兩側軟腭肌互相重疊，恢復了軟腭提肌功能（圖4）?？谇幻媸Ｏ碌男毙小癓”形缺損，用左側頰瓣（口腔頰瓣）逆時針旋轉縫合，使粘膜面向口腔。用5-0線間斷縫合，一期關閉兩側頰瓣供區(qū)粘膜。
3.討論
（1）腭裂修復自從Langenback法（1861年）問世以來，以有100多年的歷史，為了改善腭裂患者術后語音，在手術方法上曾有過不同的改進，但語音研究證明，其結果并不令人滿意。且不能避免影響上頜骨的正常發(fā)育。Furlow氏雙向“Z”腭成形術，可關閉裂隙，延長軟腭，恢復提肌功能，然而單純的“Z”成形術僅能達到一定后退軟腭的目的，且達到的長度在裂隙不寬時才能進行。關閉裂隙寬的腭裂在裂隙垂直方向上產生張力，可能出現復裂。因此手術適應癥較窄，僅適用于修復腭部隱裂、軟腭裂及裂隙較窄的不完全腭裂。涉及硬腭的寬裂隙腭裂，過去常規(guī)的腭裂修復術廣泛剝離硬腭粘骨膜，對上頜骨發(fā)育造成一定的影響，因此本法設計用雙側頰肌粘膜瓣合并改良的雙“Z”成形術修復腭裂，特別是裂隙較寬的完全性腭裂。本組手術10例，均實現了良好的腭咽閉合，恢復了語音功能，減少了復裂或穿孔。由于關閉硬腭部裂隙基本上不剝離硬腭區(qū)粘骨膜，僅作裂隙緣的切開，也不需沿牙槽嵴切開，骨面無創(chuàng)面，對上頜骨損傷小，不影響上頜骨生長發(fā)育。
（2）頰肌粘膜瓣有神經支配，血供豐富，修復后愈合力強，不發(fā)生萎縮，不形成瘢痕，口腔頰瓣插入軟腭“Z”瓣內，減少了“Z”張力，避免了修復后出現復裂或穿孔。但切取頰瓣時，術中要注意辨別和保護好腮腺導管。瓣厚度要適度，頰瓣厚度約3.0～3.5mm（其中粘膜層2mm，肌層1mm），特別注意蒂部保持應用的厚度，避免傷及蒂部的血管和神經，如取瓣過?。ǎ?mm），未能取及肌層，修復區(qū)術后將發(fā)生攣縮；若取瓣過厚（＞4mm），可能傷及頰肌外面毗鄰的頰神經、頰血管及面神經頰支；或因供瓣區(qū)剩下的肌層過薄而導致頰部攣縮畸形，張口受限等并發(fā)癥。瓣的寬度勿超過20mm，以免供區(qū)縫合困難。本組10例，無頰瓣壞死，術后無出血、感染、呼吸道梗阻，也無腮腺導管損傷或阻塞，無面神經損傷。
結論：本手術方法不需翻起硬腭部粘骨膜瓣，游離神經血管束，剪斷腭腱膜，鑿斷翼鉤，松解咽腔等，保持了腭帆提肌的正常走行和開放咽鼓管的功能，對頜骨發(fā)育影響小，術后并發(fā)癥少，語音恢復好，因此是值得推廣的手術方法，特別是寬裂隙的全腭裂修復。關于語言的長期效果及面部發(fā)育狀況有待進一步隨訪評價。