臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo):早期嬰兒型癲癇性腦病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

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診斷標(biāo)準(zhǔn)有必備和參考條件,分述如下。
    1.診斷必備條件
    (1)發(fā)病年齡為新生兒及小嬰兒(主要在生后3個(gè)月內(nèi)起?。?。
    (2)頻繁而難以控制的強(qiáng)直和(或)強(qiáng)直陣攣發(fā)作。
    (4)特征性暴發(fā)抑制型腦電圖。
    (4)嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)障礙。
    2.診斷參考條件
    (1)家族史、多種病因。
    (2)可轉(zhuǎn)變?yōu)閶雰函d攣癥。
    大田原綜合征與嬰兒痙攣征(West綜合征)、Lennox-Gastant綜合征同屬年齡依賴性癲癇性腦病。
    (3)三者的共同點(diǎn)為:①年齡依賴;②頻繁不易控制的發(fā)作;③持續(xù)嚴(yán)重不正常的腦電圖;④多種多樣的病因;⑤智力受損;⑥預(yù)后不良。三者之間又有各自的臨床及腦電圖學(xué)的差別,并提示與年齡相關(guān)的轉(zhuǎn)變,大田原綜合征在4~6個(gè)月時(shí)可轉(zhuǎn)變成West綜合征,West綜合征在1歲半~3歲時(shí)轉(zhuǎn)變成Lennox-Gastant綜合征。