復(fù)習(xí)指導(dǎo):溶血性貧血

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【發(fā)病機(jī)制】
    1.紅細(xì)胞易于破壞壽命縮短
    (1)紅細(xì)胞膜的異常
    (2)血紅蛋白的異常
    (3)機(jī)械性因素
    2.異常紅細(xì)胞破壞的場所:
    (1)血管內(nèi):血型不合、PNH。
    (2)血管外:遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶貧。
    【臨床表現(xiàn)】
    短期大量溶血:嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛,伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿、黃疸,周圍循環(huán)衰竭,急性腎衰,慢性溶血:貧血、黃疸、肝脾大。
    【實(shí)驗(yàn)室】
    1.提示紅細(xì)胞破壞:
    (1)血管外溶血:
    a.高膽紅素血癥
    b. 糞膽原排出增多
    c.尿膽原排出增多
    (2)血管內(nèi)溶血:
    a. 血紅蛋白血癥
    b. 血清結(jié)合珠蛋白降低
    c. 血紅蛋白尿
    d. 含鐵血紅素尿
    2.提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查:
    a. 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多
    b. 周圍血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞
    3.提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查:
    a. 紅細(xì)胞形態(tài)改變
    b 吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)
    c. Heinz小體
    d. 紅細(xì)胞滲透脆性增加