繼發(fā)性腎小球疾?。合抵溉硇约膊?如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等)中腎小球損害
遺傳性腎小球疾?。簽檫z傳變異基因所致的腎小球疾病
一、發(fā)病機制
腎小球疾病的始發(fā)機制：免疫機制
(—)免疫反應
1、體液免疫
可通過下列兩種方式形成腎小球內(nèi)免疫復合物(IC)。
(1)循環(huán)免疫復合物沉積： 腎小球系膜區(qū)和/或內(nèi)皮下IC常為CIC的發(fā)病機制。
(2)原位免疫復合物形成： 腎小球基底膜上皮細胞側(cè)IC主要與原位IC發(fā)病機制相關。
2、細胞免疫 釋放血管通透性因子
(二)炎癥反應
1、炎癥細胞 主要包括單核一巨噬細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及血小板等。
炎癥細胞 產(chǎn)生多種炎癥介質(zhì)和細胞外基質(zhì)
腎小球固有細胞 具有多種免疫球蛋白和炎癥介質(zhì)受體
2、炎癥介質(zhì) 補體、活性氧、細胞粘附分子、酶類(如膠原酶)、凝血及纖溶系統(tǒng)因子，其他生物活性物質(zhì)如內(nèi)皮素、血管緊張素Ⅱ、多種生長因子(如白細胞介素)、細胞因子(如用中瘤壞死因子)、前列腺素、5-羥色胺等。
(三)非免疫機制的作用
1、使病變持續(xù)、惡化
2、大量蛋白尿可作為一個獨立的致病因素參與腎臟的病變過程
3、高脂血癥是加重腎小球損傷的重要因素之一
二、原發(fā)性腎小球疾病的分類
(—)臨床分型
1、急性腎小球腎炎。
2、急進性腎小球腎炎。
3、慢性腎小球腎炎。
4、隱匿性腎小球腎炎。
5、腎病綜合征。
(二)病理分型
1、輕微病變性腎小球腎炎 包括微小病變
2、局灶性節(jié)段性病變 包括局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化
3、彌漫性腎小球腎炎
(1)膜性腎病
(2)增生性腎炎：
1) 系膜增生性腎小球腎炎。
2) 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。
3)系膜毛細血管性腎小球腎炎。
4)致密沉積物性腎小球腎炎。
5)新月體性腎小球腎炎。
(3)硬化性腎小球腎炎。
4、.未分類的腎小球腎炎
三、腎穿刺的適應證與禁忌證
腎活檢可確定腎小球疾病病理類型和病變程度
(—)適應證
1、原發(fā)性腎臟病 急性腎炎綜合征
腎功能急劇壞轉(zhuǎn)、疑急進性腎炎時，應盡早穿刺及按急性腎炎治療2～3月病情無好轉(zhuǎn)者
2、原發(fā)性腎病綜合征 先治療，腎上腺皮激素規(guī)則足量治療8～12周無效時腎穿刺(如微小病變)
3、無癥狀性血尿 變形紅細胞血尿臨床診斷不清時
4、無癥狀性蛋白尿 蛋白尿持續(xù)>1g/d診斷不清時
5、繼發(fā)性或遺傳性腎臟病
臨床懷疑而無法確診時臨床已確診;但腎臟病理資料對指導治疔或判斷預后有重要意義時
6、急性腎功能衰竭
無法確定其病因時應及時穿刺(包括慢性腎臟病人腎功能急壞轉(zhuǎn))
7、移植腎
腎功能明顯減退原因不清時，嚴重排斥反應決定是否切除移植腎，懷疑原有腎臟病在移植中復發(fā)
(二)禁忌證
1、絕對禁忌證
(1) 明顯出血傾向、重度高血壓
(2) 精神病、不配合或無法配合
(3) 孤立腎、小腎
2、相對禁忌證
(1) 活動性腎盂腎炎、腎結(jié)核、腎盂積水或積膿或腎周圍膿舯
(2) 腎腫瘤或腎臟動脈瘤
(3) 多囊腎或腎臟大囊腫
(4) 腎臟位置過高(深吸氣腎下極也不達十二肋下)或游走腎、慢性腎功能衰竭，過度肥胖，重度腹水，心功能衰竭、嚴重盆血、低血容量
在上述禁忌證中，如果能被糾正，腎穿刺仍能進行。
遺傳性腎小球疾?。簽檫z傳變異基因所致的腎小球疾病
一、發(fā)病機制
腎小球疾病的始發(fā)機制：免疫機制
(—)免疫反應
1、體液免疫
可通過下列兩種方式形成腎小球內(nèi)免疫復合物(IC)。
(1)循環(huán)免疫復合物沉積： 腎小球系膜區(qū)和/或內(nèi)皮下IC常為CIC的發(fā)病機制。
(2)原位免疫復合物形成： 腎小球基底膜上皮細胞側(cè)IC主要與原位IC發(fā)病機制相關。
2、細胞免疫 釋放血管通透性因子
(二)炎癥反應
1、炎癥細胞 主要包括單核一巨噬細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及血小板等。
炎癥細胞 產(chǎn)生多種炎癥介質(zhì)和細胞外基質(zhì)
腎小球固有細胞 具有多種免疫球蛋白和炎癥介質(zhì)受體
2、炎癥介質(zhì) 補體、活性氧、細胞粘附分子、酶類(如膠原酶)、凝血及纖溶系統(tǒng)因子，其他生物活性物質(zhì)如內(nèi)皮素、血管緊張素Ⅱ、多種生長因子(如白細胞介素)、細胞因子(如用中瘤壞死因子)、前列腺素、5-羥色胺等。
(三)非免疫機制的作用
1、使病變持續(xù)、惡化
2、大量蛋白尿可作為一個獨立的致病因素參與腎臟的病變過程
3、高脂血癥是加重腎小球損傷的重要因素之一
二、原發(fā)性腎小球疾病的分類
(—)臨床分型
1、急性腎小球腎炎。
2、急進性腎小球腎炎。
3、慢性腎小球腎炎。
4、隱匿性腎小球腎炎。
5、腎病綜合征。
(二)病理分型
1、輕微病變性腎小球腎炎 包括微小病變
2、局灶性節(jié)段性病變 包括局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化
3、彌漫性腎小球腎炎
(1)膜性腎病
(2)增生性腎炎：
1) 系膜增生性腎小球腎炎。
2) 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。
3)系膜毛細血管性腎小球腎炎。
4)致密沉積物性腎小球腎炎。
5)新月體性腎小球腎炎。
(3)硬化性腎小球腎炎。
4、.未分類的腎小球腎炎
三、腎穿刺的適應證與禁忌證
腎活檢可確定腎小球疾病病理類型和病變程度
(—)適應證
1、原發(fā)性腎臟病 急性腎炎綜合征
腎功能急劇壞轉(zhuǎn)、疑急進性腎炎時，應盡早穿刺及按急性腎炎治療2～3月病情無好轉(zhuǎn)者
2、原發(fā)性腎病綜合征 先治療，腎上腺皮激素規(guī)則足量治療8～12周無效時腎穿刺(如微小病變)
3、無癥狀性血尿 變形紅細胞血尿臨床診斷不清時
4、無癥狀性蛋白尿 蛋白尿持續(xù)>1g/d診斷不清時
5、繼發(fā)性或遺傳性腎臟病
臨床懷疑而無法確診時臨床已確診;但腎臟病理資料對指導治疔或判斷預后有重要意義時
6、急性腎功能衰竭
無法確定其病因時應及時穿刺(包括慢性腎臟病人腎功能急壞轉(zhuǎn))
7、移植腎
腎功能明顯減退原因不清時，嚴重排斥反應決定是否切除移植腎，懷疑原有腎臟病在移植中復發(fā)
(二)禁忌證
1、絕對禁忌證
(1) 明顯出血傾向、重度高血壓
(2) 精神病、不配合或無法配合
(3) 孤立腎、小腎
2、相對禁忌證
(1) 活動性腎盂腎炎、腎結(jié)核、腎盂積水或積膿或腎周圍膿舯
(2) 腎腫瘤或腎臟動脈瘤
(3) 多囊腎或腎臟大囊腫
(4) 腎臟位置過高(深吸氣腎下極也不達十二肋下)或游走腎、慢性腎功能衰竭，過度肥胖，重度腹水，心功能衰竭、嚴重盆血、低血容量
在上述禁忌證中，如果能被糾正，腎穿刺仍能進行。