多發(fā)性大動脈炎又稱原發(fā)性大動脈炎綜合征、主動脈弓綜合征、無脈癥或Takayasu`s病。東方國家發(fā)病率較高，多見于青年女性。
一、病因
本病的病因尚不明確，近年來認為這是一種與免疫復合物沉著有關的自體免疫性疾病，且多數(shù)可能與某些感染有關聯(lián)。目前多數(shù)認為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動脈抗體，但其病因作用不肯定。在亞洲和非洲發(fā)病率較高。多見于年青女性，發(fā)與男之比約1：8.
二、病理
病理變化主要為慢性、進行性、閉塞性炎癥。基本病變?yōu)閺浡岳w維組織增生伴有圓形細胞浸潤，而以增生性病變?yōu)橹?。常累及動脈全層，內(nèi)膜和外膜顯著增厚，中層彈力纖維變性和纖維化，管腔有不同程度的狹窄，常合并血栓形成。動脈壁中層破壞嚴重者可形成局限性動脈瘤和狹窄后擴張。病變主要累及主動脈的大－中分支，分支開口處常最嚴重。好發(fā)部位依次為鎖骨下動脈（90％）；頸動脈（45％）；椎動脈（25％）和腎動脈（20％）。常為多發(fā)性，約84％患者病變侵犯2支以上動脈。
一、病因
本病的病因尚不明確，近年來認為這是一種與免疫復合物沉著有關的自體免疫性疾病，且多數(shù)可能與某些感染有關聯(lián)。目前多數(shù)認為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動脈抗體，但其病因作用不肯定。在亞洲和非洲發(fā)病率較高。多見于年青女性，發(fā)與男之比約1：8.
二、病理
病理變化主要為慢性、進行性、閉塞性炎癥。基本病變?yōu)閺浡岳w維組織增生伴有圓形細胞浸潤，而以增生性病變?yōu)橹?。常累及動脈全層，內(nèi)膜和外膜顯著增厚，中層彈力纖維變性和纖維化，管腔有不同程度的狹窄，常合并血栓形成。動脈壁中層破壞嚴重者可形成局限性動脈瘤和狹窄后擴張。病變主要累及主動脈的大－中分支，分支開口處常最嚴重。好發(fā)部位依次為鎖骨下動脈（90％）；頸動脈（45％）；椎動脈（25％）和腎動脈（20％）。常為多發(fā)性，約84％患者病變侵犯2支以上動脈。