考研復(fù)習(xí)指導(dǎo)之考研西醫(yī)病理學(xué)輔導(dǎo)044

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淋巴造血系統(tǒng)疾病考綱要求
     ①霍奇金病的病理特點(diǎn)、組織類型及其與預(yù)后的關(guān)系。
     ②非霍奇金淋巴瘤的病理類型、病理變化及其與預(yù)后的關(guān)系。
     ③白血病的病因分類及各型白血病的病理變化及臨床表現(xiàn)。
     淋巴造血系統(tǒng)疾病概述
     淋巴造血系統(tǒng)的器官和組織分為淋巴樣組織(主要為胸腺、脾、淋巴結(jié)等)和髓樣組織(主要為骨髓),因此造血系統(tǒng)腫瘤包括淋巴樣腫瘤和髓樣腫瘤。
     1.淋巴樣腫瘤的特點(diǎn)
     (1)大多數(shù)淋巴樣腫瘤都是B細(xì)胞性(占80%一85%),少數(shù)為T細(xì)胞性,NK細(xì)胞性更少見。 腫瘤類型
     免疫學(xué)標(biāo)記
    B細(xì)胞及其腫瘤
     CDl0、CDl9、CD20、表面Ig
    T細(xì)胞及其腫瘤
     CD2、CD3、CD4、CD7、CD8
    NK細(xì)胞及其腫瘤
     CDl6、CD56
    髓樣腫瘤
     CDl3、CDl4、CDl5、CD64
    幼稚T,B細(xì)胞(淋巴母細(xì)胞、原淋細(xì)胞)
     TdT(末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶)
    多潛能干細(xì)胞
     CD34
     (2)一些B細(xì)胞性淋巴瘤.瘤細(xì)胞集合成小結(jié)節(jié)狀.形態(tài)類似正常淋巴小結(jié),稱濾泡性淋巴瘤。但大多數(shù)
     彌漫分布,稱彌漫性B細(xì)胞淋巴瘤。無論何種B細(xì)胞淋巴瘤,其正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)均消失。
     (3)淋巴樣腫瘤是免疫系統(tǒng)腫瘤,可出現(xiàn)免疫功能缺陷,患者易遭受感染或出現(xiàn)自身免疫性疾病。
     (4)各種淋巴樣腫瘤都是一個細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化而來,因此是單克隆性腫瘤。
     (5)非霍奇金淋巴瘤即使發(fā)生于某一局部部位,但確診時(shí)一般已有廣泛播散,因此須行全身治療。反之,某一部位的霍奇金淋巴瘤僅擴(kuò)散至相鄰的淋巴結(jié),早期可行局部治療。
     2.淋巴樣腫瘤的分類
     詳見6版病理學(xué)P229的表9-1。目前分類混亂,主要要求記住哪些屬于8細(xì)胞性,哪些屬于T細(xì)胞性淋巴瘤,因?yàn)檫@往往是考試重點(diǎn)。??嫉腡、B細(xì)胞型分類簡單歸納如下: B細(xì)胞腫瘤
     T細(xì)胞腫瘤
    濾泡淋巴瘤、濾泡中心性淋巴瘤
    套細(xì)胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤
    慢性淋巴細(xì)胞白血?。×馨图?xì)胞淋巴瘤
    淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤、漿細(xì)胞骨髓瘤
    脾臟邊緣區(qū)淋巴瘤、邊緣區(qū)細(xì)胞淋巴瘤
    毛發(fā)細(xì)胞白血病
     蕈樣霉菌病、Sezary綜合征
    原發(fā)性皮膚間變性大細(xì)胞淋巴瘤
    扭曲性淋巴細(xì)胞淋巴瘤
    T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病
    血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤
     3.霍奇金淋巴瘤與非霍奇金淋巴瘤的鑒別
     霍奇金淋巴瘤(HL、HD)
     非霍奇金淋巴瘤(NHL)
    發(fā)病率
     占淋巴瘤的8%~11%
     占淋巴瘤的89%~92%
    發(fā)病年齡
     青年多見,兒童少見
     各年齡組,隨年齡增長而增加
    發(fā)病性別
     男多于女
     男多于女
    首發(fā)癥狀
     無痛性頸或鎖骨上淋巴結(jié)腫大(占60~80%)
     無痛性頸或鎖骨上淋巴結(jié)腫大(占22%)
    原發(fā)病變
     多在淋巴結(jié),也可在結(jié)外組織
     結(jié)外淋巴組織
    轉(zhuǎn)移方式
     向鄰近淋巴結(jié)依次轉(zhuǎn)移
     跳躍轉(zhuǎn)移,更易結(jié)外侵潤