概述
1．肺間質(zhì)的概念
肺實質(zhì)指各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)是指肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。正常肺間質(zhì)主要包括兩種成分：細(xì)胞及細(xì)胞外基質(zhì)。
這些成分中，單核一巨噬細(xì)胞對聞質(zhì)性肺疾病的發(fā)病起重要作用。
2．間質(zhì)性肺疾病(IDL)的概念
是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和(或)細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病，不是一種獨立疾病，而是200余種。
3．間質(zhì)性肺疾病的發(fā)病機(jī)制——肺纖維化
雖然本病發(fā)病機(jī)制不明，但都有共同的發(fā)病規(guī)律，即肺間質(zhì)、肺泡、肺小血管、末端氣道存在不同程度炎癥，在炎癥和修復(fù)過程中導(dǎo)致肺纖維化的形成。
(1)炎癥分類根據(jù)免疫效應(yīng)細(xì)胞比例不同，將IDL的肺間質(zhì)和肺泡炎癥分兩類：
中性粒細(xì)胞型肺泡炎——中性粒細(xì)胞增多、巨噬細(xì)胞比例降低。見于特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、石棉肺等。
淋巴細(xì)胞型肺泡炎——淋巴細(xì)胞增加、巨噬細(xì)胞稍減少。見于肺結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、鈹肺等。
(2)參與肺問質(zhì)纖維化的因子
活化肺泡巨噬細(xì)胞釋放——中性粒細(xì)胞趨化因子、多種蛋白酶、肺泡巨噬細(xì)胞源性生長因子、粘附因子、1L-1、1L-8。
活化T細(xì)胞釋放——單核細(xì)胞趨化因子、巨噬細(xì)胞移動抑制因子、IL-2。
中性粒細(xì)胞釋放——膠原酶、彈性蛋白酶、氧自由基。
損傷的肺泡上皮細(xì)胞分泌——TNF一α、轉(zhuǎn)化生長因子(TGF－βB)、IL－8。
4．間質(zhì)性肺疾病的共同特征
①講行性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低。
②低氧血癥。
③影像學(xué)上表現(xiàn)為雙肺彌漫性病變。
④病程進(jìn)展緩慢。
4．間質(zhì)性肺疾病的診斷
(1)病史詳細(xì)的職業(yè)接觸史和用藥史等往往是診斷的重要線索。
(2)胸片 絕大多數(shù)患者胸片顯示雙肺彌漫性陰影，陰影可呈網(wǎng)格條索狀、彌漫磨玻璃狀、結(jié)節(jié)狀等。
(3)高分辨CT(HRCT) 能細(xì)致顯示肺組織和間質(zhì)形態(tài)的結(jié)構(gòu)變化和大體分布特點，是診斷IDL的重要手段之一。
(4)肺功能測定以限制性通氣障礙為主，肺活量和肺總量降低，彌散功能(DLco)明顯下降。
(5)支氣管肺泡灌洗檢查可根據(jù)灌洗液中炎癥免疫細(xì)胞的比例，將IDL進(jìn)一步分類。
(6)肺活檢是診斷IDL的重要手段。
1．肺間質(zhì)的概念
肺實質(zhì)指各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)。肺間質(zhì)是指肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴管組織。正常肺間質(zhì)主要包括兩種成分：細(xì)胞及細(xì)胞外基質(zhì)。
這些成分中，單核一巨噬細(xì)胞對聞質(zhì)性肺疾病的發(fā)病起重要作用。
2．間質(zhì)性肺疾病(IDL)的概念
是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和(或)細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病，不是一種獨立疾病，而是200余種。
3．間質(zhì)性肺疾病的發(fā)病機(jī)制——肺纖維化
雖然本病發(fā)病機(jī)制不明，但都有共同的發(fā)病規(guī)律，即肺間質(zhì)、肺泡、肺小血管、末端氣道存在不同程度炎癥，在炎癥和修復(fù)過程中導(dǎo)致肺纖維化的形成。
(1)炎癥分類根據(jù)免疫效應(yīng)細(xì)胞比例不同，將IDL的肺間質(zhì)和肺泡炎癥分兩類：
中性粒細(xì)胞型肺泡炎——中性粒細(xì)胞增多、巨噬細(xì)胞比例降低。見于特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、石棉肺等。
淋巴細(xì)胞型肺泡炎——淋巴細(xì)胞增加、巨噬細(xì)胞稍減少。見于肺結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、鈹肺等。
(2)參與肺問質(zhì)纖維化的因子
活化肺泡巨噬細(xì)胞釋放——中性粒細(xì)胞趨化因子、多種蛋白酶、肺泡巨噬細(xì)胞源性生長因子、粘附因子、1L-1、1L-8。
活化T細(xì)胞釋放——單核細(xì)胞趨化因子、巨噬細(xì)胞移動抑制因子、IL-2。
中性粒細(xì)胞釋放——膠原酶、彈性蛋白酶、氧自由基。
損傷的肺泡上皮細(xì)胞分泌——TNF一α、轉(zhuǎn)化生長因子(TGF－βB)、IL－8。
4．間質(zhì)性肺疾病的共同特征
①講行性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低。
②低氧血癥。
③影像學(xué)上表現(xiàn)為雙肺彌漫性病變。
④病程進(jìn)展緩慢。
4．間質(zhì)性肺疾病的診斷
(1)病史詳細(xì)的職業(yè)接觸史和用藥史等往往是診斷的重要線索。
(2)胸片 絕大多數(shù)患者胸片顯示雙肺彌漫性陰影，陰影可呈網(wǎng)格條索狀、彌漫磨玻璃狀、結(jié)節(jié)狀等。
(3)高分辨CT(HRCT) 能細(xì)致顯示肺組織和間質(zhì)形態(tài)的結(jié)構(gòu)變化和大體分布特點，是診斷IDL的重要手段之一。
(4)肺功能測定以限制性通氣障礙為主，肺活量和肺總量降低，彌散功能(DLco)明顯下降。
(5)支氣管肺泡灌洗檢查可根據(jù)灌洗液中炎癥免疫細(xì)胞的比例，將IDL進(jìn)一步分類。
(6)肺活檢是診斷IDL的重要手段。