重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)性疾病,臨床上主要表現(xiàn)為重復(fù)活動(dòng)后肌肉無(wú)力或易疲勞,休息后癥狀緩解,它是一種自身免疫性疾病, 已積累的大量證據(jù)表明重癥肌無(wú)力是一種自身免疫性疾病,由于患者體內(nèi)存在乙酰膽堿抗體,該抗體作用于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原末梢和骨骼肌細(xì)胞所構(gòu)成的運(yùn)動(dòng)終板,尤其是突觸后膜的乙酰膽堿受體,結(jié)果是功能性乙酰膽堿受體數(shù)量減少?gòu)亩鴮?dǎo)致動(dòng)作電位產(chǎn)生障礙,乃至神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙。從而出現(xiàn)癥狀。
重癥肌無(wú)力以年輕女性和老年男性易患,平均發(fā)病年齡為 26 歲。幾乎全身任何肌群均可受累,眼肌是重癥肌無(wú)力最易受累的肌群, 重癥肌無(wú)力初期的典型癥狀為陣發(fā)性無(wú)力并隨時(shí)間的推移進(jìn)行性加劇。初期癥狀常局限于眼肌,但 80% 以上眼肌型患者在發(fā)病 1 年內(nèi)可發(fā)展成全身型肌無(wú)力,表現(xiàn)為全身肌肉受累,活動(dòng)受限,其中有部分患者最終因呼吸肌受累而死亡。
自 1901 年起就有人開始注意重癥肌無(wú)力和胸腺地關(guān)系,現(xiàn)在認(rèn)為在這一自身免疫性疾病的發(fā)生過(guò)程中胸腺起著重要的作用,表現(xiàn)在:
一, 80% 以上的患者,特別是年輕患者都伴有胸腺增生或胸腺瘤;
二,在重癥肌無(wú)力患者的胸腺中發(fā)現(xiàn)有抗乙酰膽堿受體的抗體和抗其他橫紋肌抗原的抗體;
三,胸腺切除有很好的療效。
治療包括藥物治療和外科手術(shù)治療,各有優(yōu)缺點(diǎn),通常認(rèn)為僅早期可以采取非手術(shù)療法,一旦病情加重或發(fā)展為全身性重癥肌無(wú)力,則以選擇胸腺切除術(shù)為,因?yàn)榇嬖陬A(yù)后良好和避免額外藥物治療的可能性。 藥物治療方面,抗膽堿酯酶藥物:最常用的藥物為新斯的明和溴吡斯的明, 其他如利用皮質(zhì)類固醇進(jìn)行的藥物治療或利用血漿置換法去除患者血漿中的特異性血漿因子以及乙酰膽堿抗體;以及聯(lián)合或單獨(dú)使用免疫抑制劑等常僅能獲得一定的臨床療效。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜 集整理
手術(shù)治療上,由于胸腺在重癥肌無(wú)力的發(fā)病、發(fā)展以及預(yù)后過(guò)程中所處的重要位置,目前以胸腺切除術(shù)為主的手術(shù)治療已經(jīng)成為首選的治療方式,以往的經(jīng)胸骨胸腺切除術(shù),擴(kuò)大胸腺切除術(shù),經(jīng)頸部胸腺切除術(shù)等,由于其手術(shù)的復(fù)雜以及手術(shù)創(chuàng)傷的巨大,在臨床的使用已經(jīng)越來(lái)越少,
需要特別指出的是,由于胸腔鏡在臨床的廣泛應(yīng)用,胸腔鏡下胸腺切除術(shù)的手術(shù)技術(shù)的成熟,由于該胸腔鏡下手術(shù)同樣可以取得與開胸手術(shù)完全一樣的療效,以及胸腔鏡下手術(shù)的微創(chuàng)性,可以使患者的住院時(shí)間明顯縮短,住院費(fèi)用相對(duì)減少 ,因而胸腔鏡下胸腺切除術(shù)與傳統(tǒng)手術(shù)方式相比具有無(wú)可比擬的優(yōu)越性,已經(jīng)成為首選的重癥肌無(wú)力的外科治療方法。
經(jīng)胸腺切除術(shù)治療后,多數(shù)患者可以獲得臨床癥狀的緩解,恢復(fù)日常生活和一定的工作能力,即使有少部分的患者在一段時(shí)間后出現(xiàn)癥狀的復(fù)發(fā),仍可經(jīng)再次治療而獲得一定的緩解。
重癥肌無(wú)力以年輕女性和老年男性易患,平均發(fā)病年齡為 26 歲。幾乎全身任何肌群均可受累,眼肌是重癥肌無(wú)力最易受累的肌群, 重癥肌無(wú)力初期的典型癥狀為陣發(fā)性無(wú)力并隨時(shí)間的推移進(jìn)行性加劇。初期癥狀常局限于眼肌,但 80% 以上眼肌型患者在發(fā)病 1 年內(nèi)可發(fā)展成全身型肌無(wú)力,表現(xiàn)為全身肌肉受累,活動(dòng)受限,其中有部分患者最終因呼吸肌受累而死亡。
自 1901 年起就有人開始注意重癥肌無(wú)力和胸腺地關(guān)系,現(xiàn)在認(rèn)為在這一自身免疫性疾病的發(fā)生過(guò)程中胸腺起著重要的作用,表現(xiàn)在:
一, 80% 以上的患者,特別是年輕患者都伴有胸腺增生或胸腺瘤;
二,在重癥肌無(wú)力患者的胸腺中發(fā)現(xiàn)有抗乙酰膽堿受體的抗體和抗其他橫紋肌抗原的抗體;
三,胸腺切除有很好的療效。
治療包括藥物治療和外科手術(shù)治療,各有優(yōu)缺點(diǎn),通常認(rèn)為僅早期可以采取非手術(shù)療法,一旦病情加重或發(fā)展為全身性重癥肌無(wú)力,則以選擇胸腺切除術(shù)為,因?yàn)榇嬖陬A(yù)后良好和避免額外藥物治療的可能性。 藥物治療方面,抗膽堿酯酶藥物:最常用的藥物為新斯的明和溴吡斯的明, 其他如利用皮質(zhì)類固醇進(jìn)行的藥物治療或利用血漿置換法去除患者血漿中的特異性血漿因子以及乙酰膽堿抗體;以及聯(lián)合或單獨(dú)使用免疫抑制劑等常僅能獲得一定的臨床療效。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜 集整理
手術(shù)治療上,由于胸腺在重癥肌無(wú)力的發(fā)病、發(fā)展以及預(yù)后過(guò)程中所處的重要位置,目前以胸腺切除術(shù)為主的手術(shù)治療已經(jīng)成為首選的治療方式,以往的經(jīng)胸骨胸腺切除術(shù),擴(kuò)大胸腺切除術(shù),經(jīng)頸部胸腺切除術(shù)等,由于其手術(shù)的復(fù)雜以及手術(shù)創(chuàng)傷的巨大,在臨床的使用已經(jīng)越來(lái)越少,
需要特別指出的是,由于胸腔鏡在臨床的廣泛應(yīng)用,胸腔鏡下胸腺切除術(shù)的手術(shù)技術(shù)的成熟,由于該胸腔鏡下手術(shù)同樣可以取得與開胸手術(shù)完全一樣的療效,以及胸腔鏡下手術(shù)的微創(chuàng)性,可以使患者的住院時(shí)間明顯縮短,住院費(fèi)用相對(duì)減少 ,因而胸腔鏡下胸腺切除術(shù)與傳統(tǒng)手術(shù)方式相比具有無(wú)可比擬的優(yōu)越性,已經(jīng)成為首選的重癥肌無(wú)力的外科治療方法。
經(jīng)胸腺切除術(shù)治療后,多數(shù)患者可以獲得臨床癥狀的緩解,恢復(fù)日常生活和一定的工作能力,即使有少部分的患者在一段時(shí)間后出現(xiàn)癥狀的復(fù)發(fā),仍可經(jīng)再次治療而獲得一定的緩解。

