特發(fā)性血小板減少性癜是一種自體免疫性出血綜合征，或稱自體免疫性血小板減少性紫癜。是指血循環(huán)中血小板數(shù)減少，引起皮膚、粘膜出血，重者內(nèi)臟亦有出血的一種臨床常見出血性疾病。
診斷要點(diǎn)
1、臨床類型
（1）急性型：多見于兒童，大多數(shù)在起病前有上呼吸道感染或病毒感染史，起病急劇，出血傾向嚴(yán)重，常表現(xiàn)為皮膚、粘膜出血，也可見胃腸道出血、血尿，偶見顱內(nèi)出血。女性患者可單獨(dú)以月經(jīng)地多或子宮出血為主要表現(xiàn)常有自限性，少數(shù)可轉(zhuǎn)為難治性。
（2）慢性型：多見于成年女性，起病緩慢，病程遷延半年以上，表現(xiàn)為皮膚長期紫癜、淤斑或鼻衄、牙齦出血、月經(jīng)過多等。
（3）老年型：大多起病急驟，內(nèi)臟出血相對多見，合并癥較多，治療效果較差，死亡率較高。
（4）難治型：病程常呈慢性、反復(fù)多次發(fā)作對激素及脾切除手術(shù)治療無效。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查
（1）血小板明顯減少，形態(tài)大多正常，偶有體積增大、顆粒減少、染色過深改變。束臂實(shí)驗(yàn)陽性。血小板生存時間明顯縮短。貧血程度與出血有關(guān)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或稍增高，嗜酸粒細(xì)胞可增多。
（2）骨髓檢查可見巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，多為未成熟型，胞漿少，顆粒少，核較幼稚；血小板形成減少，以急性型改變?yōu)橹?BR> （3）抗血小板抗體及補(bǔ)體增高。
治療
1、糖皮質(zhì)激素為首先藥物。強(qiáng)的松每日每公斤體重1～2ｍｇ或每日30～60ｍｇ，分次口服，嚴(yán)重或不能口服者，可給予氫化可的松每日200～300ｍｇ靜滴，共5～7日，以后逐步改為口服，直至血小板數(shù)達(dá)100×10／Ｌ時，劑量逐漸減少，有效者激素維持至少半年。達(dá)那唑系雜環(huán)類固醇激素，每日400～600ｍｇ，對難治性病例有無效或急性型者。
2、脾切除：適用于對激素治療無效或急性型者。
3、免疫抑制劑治療：適用于對激素及脾切除術(shù)無效者。長春新堿（ＶＣＲ）每日1～2mg加入生理鹽水500ｍｌ中靜滴，4～6次為1個療程；或環(huán)磷酰胺每日每公斤體重2～4ｍｇ，分次口服。
4、輸注血小板：只適用于小板小于10×10／Ｌ，危及生命的出血或外科手術(shù)前的準(zhǔn)備。
診斷要點(diǎn)
1、臨床類型
（1）急性型：多見于兒童，大多數(shù)在起病前有上呼吸道感染或病毒感染史，起病急劇，出血傾向嚴(yán)重，常表現(xiàn)為皮膚、粘膜出血，也可見胃腸道出血、血尿，偶見顱內(nèi)出血。女性患者可單獨(dú)以月經(jīng)地多或子宮出血為主要表現(xiàn)常有自限性，少數(shù)可轉(zhuǎn)為難治性。
（2）慢性型：多見于成年女性，起病緩慢，病程遷延半年以上，表現(xiàn)為皮膚長期紫癜、淤斑或鼻衄、牙齦出血、月經(jīng)過多等。
（3）老年型：大多起病急驟，內(nèi)臟出血相對多見，合并癥較多，治療效果較差，死亡率較高。
（4）難治型：病程常呈慢性、反復(fù)多次發(fā)作對激素及脾切除手術(shù)治療無效。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查
（1）血小板明顯減少，形態(tài)大多正常，偶有體積增大、顆粒減少、染色過深改變。束臂實(shí)驗(yàn)陽性。血小板生存時間明顯縮短。貧血程度與出血有關(guān)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或稍增高，嗜酸粒細(xì)胞可增多。
（2）骨髓檢查可見巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，多為未成熟型，胞漿少，顆粒少，核較幼稚；血小板形成減少，以急性型改變?yōu)橹?BR> （3）抗血小板抗體及補(bǔ)體增高。
治療
1、糖皮質(zhì)激素為首先藥物。強(qiáng)的松每日每公斤體重1～2ｍｇ或每日30～60ｍｇ，分次口服，嚴(yán)重或不能口服者，可給予氫化可的松每日200～300ｍｇ靜滴，共5～7日，以后逐步改為口服，直至血小板數(shù)達(dá)100×10／Ｌ時，劑量逐漸減少，有效者激素維持至少半年。達(dá)那唑系雜環(huán)類固醇激素，每日400～600ｍｇ，對難治性病例有無效或急性型者。
2、脾切除：適用于對激素治療無效或急性型者。
3、免疫抑制劑治療：適用于對激素及脾切除術(shù)無效者。長春新堿（ＶＣＲ）每日1～2mg加入生理鹽水500ｍｌ中靜滴，4～6次為1個療程；或環(huán)磷酰胺每日每公斤體重2～4ｍｇ，分次口服。
4、輸注血小板：只適用于小板小于10×10／Ｌ，危及生命的出血或外科手術(shù)前的準(zhǔn)備。