慢性淋巴細(xì)胞白血病
（ Chronic Lymphocytic Leukemia）
慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）是由于淋巴細(xì)胞腫瘤樣增殖，其特點(diǎn)為成熟形態(tài)的淋巴細(xì)胞在體內(nèi)積聚使血液和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，淋巴結(jié)、肝、脾腫大，最后累及淋巴系統(tǒng)以外的其他組織，CLL細(xì)胞呈單克隆性增殖，95％以上的慢淋為B細(xì)胞型，3－5％為T細(xì)胞型。
CLL在我國(guó)發(fā)生率較低，僅占慢性白血病的10％，日本和印度與我國(guó)相似，而歐美發(fā)病率很高，占慢性白血病的50％或更多，患者多為老年人，50歲以上占90％，男女之比為2：1。
臨床表現(xiàn)
一、一般癥狀
起病隱襲，進(jìn)展緩慢，腫瘤本身可引起的疲倦、乏力、消瘦等癥狀。
二、感染
由于免疫異常致免疫功能減退而發(fā)生各種感染，最常見(jiàn)的感染有呼吸道、皮膚、胃腸道、泌尿系、敗血癥等。
三、肝脾淋巴結(jié)腫大
淺表淋巴結(jié)腫大是慢淋最常見(jiàn)的體征，隨著病情的進(jìn)展，可由小變大，由少增多，由局部至全身。腫大的淋巴結(jié)表面光滑、無(wú)粘連、可活動(dòng)、質(zhì)地硬、無(wú)壓痛等特點(diǎn)。腹腔淋巴結(jié)可引起腹痛，縱膈淋巴結(jié)腫大可引起咳嗽、聲啞及呼吸困難等。肝多為輕度腫大，脾腫大不如慢粒明顯。
四、皮膚損害
約10％患者可有皮膚損害，呈散在性紅色或紫紅色斑丘疹，系白血病細(xì)胞的皮膚浸潤(rùn)所致。也可有非浸潤(rùn)性皮膚損害，如皮膚搔癢、色素沉著、紅斑、剝脫性皮炎及帶狀皰疹。
實(shí)驗(yàn)室檢查
一、血象
白細(xì)胞總數(shù)升高 ，以30－100×109／L占多數(shù)，以成熟小淋巴細(xì)胞為主，常占60－90％，有時(shí)可見(jiàn)少數(shù)幼稚淋巴細(xì)胞和個(gè)別原始淋巴細(xì)胞。多數(shù)病例的慢淋細(xì)胞形態(tài)和正常淋巴細(xì)胞一樣，核仁不明顯，部份病例的慢淋細(xì)胞似較正常淋巴細(xì)胞略幼稚，即染色質(zhì)略疏松，核仁較明顯，但比急淋的原始細(xì)胞小，染色質(zhì)的濃縮現(xiàn)象，仍屬成熟淋巴細(xì)胞。血片中涂抹細(xì)胞和藍(lán)狀細(xì)胞明顯增多，這是CLL血象的特征之一。紅細(xì)胞和血小板數(shù)早期正常，后期減低。5－8％的患者可出現(xiàn)免疫性溶血。
二、骨髓象
骨髓增生活躍，淋巴細(xì)胞顯著增多，占40％以上，形態(tài)基本與外周血一致，原始淋巴細(xì)胞一般不超過(guò)1－2％。細(xì)胞化學(xué)、糖原染色（PAS）部分細(xì)胞呈陰性反應(yīng)，部分呈顆粒狀陽(yáng)性。中性粒細(xì)胞鹼性磷酸酶積分不一定增高，有些病例在早期甚至降低，此特征與急淋不同。
三、免疫學(xué)檢查
40－50％病例的正常免疫球蛋白減少。約5％的病例血清中出現(xiàn)單克隆球蛋白高峰，IgM型多見(jiàn)，可伴有高粘滯血癥和冷球蛋白血癥，抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性見(jiàn)于20％的病例。
診斷及鑒別診斷
外周血成熟淋巴細(xì)胞絕對(duì)值（＞6×109／L）持續(xù)增高而無(wú)其他原因解釋者，應(yīng)高度懷疑本病，在較長(zhǎng)時(shí)間（＞3月）觀察下仍高或繼續(xù)升高。骨髓增生明顯活躍，成熟淋巴細(xì)胞≥40％，伴有進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，則可確診。
（ Chronic Lymphocytic Leukemia）
慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）是由于淋巴細(xì)胞腫瘤樣增殖，其特點(diǎn)為成熟形態(tài)的淋巴細(xì)胞在體內(nèi)積聚使血液和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，淋巴結(jié)、肝、脾腫大，最后累及淋巴系統(tǒng)以外的其他組織，CLL細(xì)胞呈單克隆性增殖，95％以上的慢淋為B細(xì)胞型，3－5％為T細(xì)胞型。
CLL在我國(guó)發(fā)生率較低，僅占慢性白血病的10％，日本和印度與我國(guó)相似，而歐美發(fā)病率很高，占慢性白血病的50％或更多，患者多為老年人，50歲以上占90％，男女之比為2：1。
臨床表現(xiàn)
一、一般癥狀
起病隱襲，進(jìn)展緩慢，腫瘤本身可引起的疲倦、乏力、消瘦等癥狀。
二、感染
由于免疫異常致免疫功能減退而發(fā)生各種感染，最常見(jiàn)的感染有呼吸道、皮膚、胃腸道、泌尿系、敗血癥等。
三、肝脾淋巴結(jié)腫大
淺表淋巴結(jié)腫大是慢淋最常見(jiàn)的體征，隨著病情的進(jìn)展，可由小變大，由少增多，由局部至全身。腫大的淋巴結(jié)表面光滑、無(wú)粘連、可活動(dòng)、質(zhì)地硬、無(wú)壓痛等特點(diǎn)。腹腔淋巴結(jié)可引起腹痛，縱膈淋巴結(jié)腫大可引起咳嗽、聲啞及呼吸困難等。肝多為輕度腫大，脾腫大不如慢粒明顯。
四、皮膚損害
約10％患者可有皮膚損害，呈散在性紅色或紫紅色斑丘疹，系白血病細(xì)胞的皮膚浸潤(rùn)所致。也可有非浸潤(rùn)性皮膚損害，如皮膚搔癢、色素沉著、紅斑、剝脫性皮炎及帶狀皰疹。
實(shí)驗(yàn)室檢查
一、血象
白細(xì)胞總數(shù)升高 ，以30－100×109／L占多數(shù)，以成熟小淋巴細(xì)胞為主，常占60－90％，有時(shí)可見(jiàn)少數(shù)幼稚淋巴細(xì)胞和個(gè)別原始淋巴細(xì)胞。多數(shù)病例的慢淋細(xì)胞形態(tài)和正常淋巴細(xì)胞一樣，核仁不明顯，部份病例的慢淋細(xì)胞似較正常淋巴細(xì)胞略幼稚，即染色質(zhì)略疏松，核仁較明顯，但比急淋的原始細(xì)胞小，染色質(zhì)的濃縮現(xiàn)象，仍屬成熟淋巴細(xì)胞。血片中涂抹細(xì)胞和藍(lán)狀細(xì)胞明顯增多，這是CLL血象的特征之一。紅細(xì)胞和血小板數(shù)早期正常，后期減低。5－8％的患者可出現(xiàn)免疫性溶血。
二、骨髓象
骨髓增生活躍，淋巴細(xì)胞顯著增多，占40％以上，形態(tài)基本與外周血一致，原始淋巴細(xì)胞一般不超過(guò)1－2％。細(xì)胞化學(xué)、糖原染色（PAS）部分細(xì)胞呈陰性反應(yīng)，部分呈顆粒狀陽(yáng)性。中性粒細(xì)胞鹼性磷酸酶積分不一定增高，有些病例在早期甚至降低，此特征與急淋不同。
三、免疫學(xué)檢查
40－50％病例的正常免疫球蛋白減少。約5％的病例血清中出現(xiàn)單克隆球蛋白高峰，IgM型多見(jiàn)，可伴有高粘滯血癥和冷球蛋白血癥，抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性見(jiàn)于20％的病例。
診斷及鑒別診斷
外周血成熟淋巴細(xì)胞絕對(duì)值（＞6×109／L）持續(xù)增高而無(wú)其他原因解釋者，應(yīng)高度懷疑本病，在較長(zhǎng)時(shí)間（＞3月）觀察下仍高或繼續(xù)升高。骨髓增生明顯活躍，成熟淋巴細(xì)胞≥40％，伴有進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，則可確診。