第四節(jié) 白細胞減少癥和粒細胞缺乏癥
(leukopenia and Agranulocytosis)
外周血白細胞總數(shù)持續(xù)低于4×109／L，稱為白細胞減少癥，其中主要是粒細胞減少。當粒細胞絕對值低于1.5×109/L時，稱粒細胞減少癥。減少至低于0.5×109/L時，稱粒細胞缺乏癥。
白細胞減少癥（leukopenia)
病因及發(fā)病機進
粒細胞在骨髓中生長，來自粒－單細胞祖細胞（CFU－GM）。原始粒細胞、早幼粒細胞及中幼粒細胞都具有分裂能力，屬骨髓分裂池。晚幼粒細胞不再分裂，發(fā)育成熟至分葉核后，積存于骨髓貯備池，等待釋放。血中粒細胞一半在循環(huán)池，另一半聚集在血管壁邊緣池。外周血粒細胞主要來自循環(huán)池。因此，循環(huán)池粒細胞的數(shù)量取決于：干細胞分化增殖能力，有效貯備量，釋放速度，血中破壞程度，流動細胞與血管壁聚集細胞比例，以及組織中所需細胞量。
按粒細胞動力學(xué)，粒細胞減少可分下列幾型。（見表5－4－1）
粒細胞減少可有遺傳性、家族性、獲得性等，其中獲得性占多數(shù)。藥物、放射線、感染、毒素等均可使粒細胞減少，藥物引起者最常見（表5－4－2）
表5－4－1 粒細胞減少癥的基本分型
型別 發(fā)病原理
Ⅰ型 粒細胞的生成減少，骨髓粒細胞系的增生低下或再生障礙。
Ⅱ型 粒細胞的無效生成，骨髓中粒細胞生成后壽命短，在釋放前即被破壞。骨髓粒系雖可有代償性增生，但成熟后細胞仍然減少。
Ⅲ型 外周血中粒細胞的壽命縮短，破壞增加，或／及體內(nèi)（組織內(nèi)）粒細胞的消耗增高。
Ⅳ型 混合型，為Ⅰ～Ⅲ型的各種不同的混合。
Ⅴ型 假性粒細胞減少型，中性粒細胞的分布失衡，外周血循環(huán)池的粒細胞大量轉(zhuǎn)移到外周邊緣池，聚集于血管壁上，使血中中性粒細胞減少。
(leukopenia and Agranulocytosis)
外周血白細胞總數(shù)持續(xù)低于4×109／L，稱為白細胞減少癥，其中主要是粒細胞減少。當粒細胞絕對值低于1.5×109/L時，稱粒細胞減少癥。減少至低于0.5×109/L時，稱粒細胞缺乏癥。
白細胞減少癥（leukopenia)
病因及發(fā)病機進
粒細胞在骨髓中生長，來自粒－單細胞祖細胞（CFU－GM）。原始粒細胞、早幼粒細胞及中幼粒細胞都具有分裂能力，屬骨髓分裂池。晚幼粒細胞不再分裂，發(fā)育成熟至分葉核后，積存于骨髓貯備池，等待釋放。血中粒細胞一半在循環(huán)池，另一半聚集在血管壁邊緣池。外周血粒細胞主要來自循環(huán)池。因此，循環(huán)池粒細胞的數(shù)量取決于：干細胞分化增殖能力，有效貯備量，釋放速度，血中破壞程度，流動細胞與血管壁聚集細胞比例，以及組織中所需細胞量。
按粒細胞動力學(xué)，粒細胞減少可分下列幾型。（見表5－4－1）
粒細胞減少可有遺傳性、家族性、獲得性等，其中獲得性占多數(shù)。藥物、放射線、感染、毒素等均可使粒細胞減少，藥物引起者最常見（表5－4－2）
表5－4－1 粒細胞減少癥的基本分型
型別 發(fā)病原理
Ⅰ型 粒細胞的生成減少，骨髓粒細胞系的增生低下或再生障礙。
Ⅱ型 粒細胞的無效生成，骨髓中粒細胞生成后壽命短，在釋放前即被破壞。骨髓粒系雖可有代償性增生，但成熟后細胞仍然減少。
Ⅲ型 外周血中粒細胞的壽命縮短，破壞增加，或／及體內(nèi)（組織內(nèi)）粒細胞的消耗增高。
Ⅳ型 混合型，為Ⅰ～Ⅲ型的各種不同的混合。
Ⅴ型 假性粒細胞減少型，中性粒細胞的分布失衡，外周血循環(huán)池的粒細胞大量轉(zhuǎn)移到外周邊緣池，聚集于血管壁上，使血中中性粒細胞減少。