原發(fā)性血小板減少性紫癜
（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)
原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正?；蛟龆?，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發(fā)病機理及表現(xiàn)有顯著不同。
病因及發(fā)病機理
急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板減少與對原發(fā)感染的免疫反應(yīng)間有關(guān)，可能感染后，在體內(nèi)形成抗原－抗體復(fù)合物，通過其抗體分子上的FC片段與血小板上FC受體相結(jié)合。附有免疫復(fù)合物的血小板易在單核噬細胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞，而導(dǎo)致血小板減少。這一現(xiàn)象在體外已得到證實，故可認(rèn)為是一種免疫復(fù)合體病。另一種理論認(rèn)為，感染因素改變了血小板膜的結(jié)構(gòu)，使其具有抗原性，致產(chǎn)生抗自身血小板抗體（自身免疫性疾?。；蛘呖共《究贵w對血小板膜抗原有交差免疫反應(yīng)。這些假說尚待證實。
慢性型患者中約半數(shù)可測出血清中有抗血小板抗體，該抗體分別屬于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多見。血小板表面亦可結(jié)合免疫球蛋白，稱血小板表面相關(guān)免疫球蛋白（PAIg），一般認(rèn)為PAIgG可能是真正的抗血小板抗體，通過其IgG分子上Fab片段與血小板特異性抗原結(jié)合，然后通過其FC片段與巨噬細胞受體結(jié)合，致血小板被吞噬和破壞。若血小板表面結(jié)合的IgG量多時，則可形成IgG雙體，并激活補體，巨噬細胞上的FC和C3b受體起協(xié)同作用，血小板更易被破壞。PAIgG量與病情呈正相關(guān)。血小板和巨核細胞二者有共同抗原性，巨核細胞亦可直接受破壞。ITP患者產(chǎn)生抗血小板抗體的相關(guān)抗原，可能為血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa。
細胞免疫 在發(fā)病機制中具體作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。
脾臟因素 通過體內(nèi)閃爍掃描技術(shù)，以放射性同位素標(biāo)記之抗體作用于血小板，發(fā)現(xiàn)約59％的結(jié)合抗體和血小板在脾內(nèi)破壞；約14％在肝內(nèi)破壞，以破壞結(jié)合抗體量多的血小板為主，故后者多見于重癥病例。此外，脾臟也是自身抗體合成的主要部位。
雌激素的作用 雌激素對血小板生成有抑制作用，并能促進單核巨噬細胞對結(jié)合抗體血小板的吞噬作用。
臨床表現(xiàn)
一、急性型
多為10歲以下兒童，兩性無差異。多在冬、春季節(jié)發(fā)病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1～3周內(nèi)。成人急性型少見，常與藥物有關(guān)，病情比小兒嚴(yán)重。起病急驟，可有發(fā)熱。
主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴(yán)重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結(jié)合膜下出血，少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見，可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，可危及生命。
二、慢性型
占ITP的80％，多為20～50歲，女性為男性的3～4倍。起病隱襲?；颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作，有的表現(xiàn)為局部的出血傾向，如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠端較多?？捎邢兰懊谀虻莱鲅?。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。顱內(nèi)出血較少見，但在急性發(fā)作時仍可發(fā)生。脾臟在深吸氣時偶可觸及。
（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)
原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環(huán)中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正?；蛟龆?，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發(fā)病機理及表現(xiàn)有顯著不同。
病因及發(fā)病機理
急性型多發(fā)生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板減少與對原發(fā)感染的免疫反應(yīng)間有關(guān)，可能感染后，在體內(nèi)形成抗原－抗體復(fù)合物，通過其抗體分子上的FC片段與血小板上FC受體相結(jié)合。附有免疫復(fù)合物的血小板易在單核噬細胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞，而導(dǎo)致血小板減少。這一現(xiàn)象在體外已得到證實，故可認(rèn)為是一種免疫復(fù)合體病。另一種理論認(rèn)為，感染因素改變了血小板膜的結(jié)構(gòu)，使其具有抗原性，致產(chǎn)生抗自身血小板抗體（自身免疫性疾?。；蛘呖共《究贵w對血小板膜抗原有交差免疫反應(yīng)。這些假說尚待證實。
慢性型患者中約半數(shù)可測出血清中有抗血小板抗體，該抗體分別屬于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多見。血小板表面亦可結(jié)合免疫球蛋白，稱血小板表面相關(guān)免疫球蛋白（PAIg），一般認(rèn)為PAIgG可能是真正的抗血小板抗體，通過其IgG分子上Fab片段與血小板特異性抗原結(jié)合，然后通過其FC片段與巨噬細胞受體結(jié)合，致血小板被吞噬和破壞。若血小板表面結(jié)合的IgG量多時，則可形成IgG雙體，并激活補體，巨噬細胞上的FC和C3b受體起協(xié)同作用，血小板更易被破壞。PAIgG量與病情呈正相關(guān)。血小板和巨核細胞二者有共同抗原性，巨核細胞亦可直接受破壞。ITP患者產(chǎn)生抗血小板抗體的相關(guān)抗原，可能為血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa。
細胞免疫 在發(fā)病機制中具體作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。
脾臟因素 通過體內(nèi)閃爍掃描技術(shù)，以放射性同位素標(biāo)記之抗體作用于血小板，發(fā)現(xiàn)約59％的結(jié)合抗體和血小板在脾內(nèi)破壞；約14％在肝內(nèi)破壞，以破壞結(jié)合抗體量多的血小板為主，故后者多見于重癥病例。此外，脾臟也是自身抗體合成的主要部位。
雌激素的作用 雌激素對血小板生成有抑制作用，并能促進單核巨噬細胞對結(jié)合抗體血小板的吞噬作用。
臨床表現(xiàn)
一、急性型
多為10歲以下兒童，兩性無差異。多在冬、春季節(jié)發(fā)病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種后。感染與紫癜間的潛伏期多在1～3周內(nèi)。成人急性型少見，常與藥物有關(guān)，病情比小兒嚴(yán)重。起病急驟，可有發(fā)熱。
主要為皮膚、粘膜出血，往往較嚴(yán)重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布不均，以四肢為多。粘膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結(jié)合膜下出血，少數(shù)視網(wǎng)膜出血。脊髓或顱內(nèi)出血常見，可引起下肢麻痹或顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，可危及生命。
二、慢性型
占ITP的80％，多為20～50歲，女性為男性的3～4倍。起病隱襲?；颊呖捎谐掷m(xù)性出血或反復(fù)發(fā)作，有的表現(xiàn)為局部的出血傾向，如反復(fù)鼻衄或月經(jīng)過多。瘀點及瘀斑可發(fā)生在任何部位的皮膚與粘膜，但以四肢遠端較多?？捎邢兰懊谀虻莱鲅?。外傷后也可出現(xiàn)深部血腫。顱內(nèi)出血較少見，但在急性發(fā)作時仍可發(fā)生。脾臟在深吸氣時偶可觸及。