第六節(jié) 淋巴瘤
(Lymphoma)
淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤。臨床以無痛性,進行性淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)。
病因及發(fā)病機理
人類淋巴瘤的發(fā)病原因尚不明確。在動物中,有多種病毒可引起淋巴瘤的發(fā)生,例如Rous肉瘤病毒能引起家禽的淋巴瘤。但在人類只有兩種病毒很明確與淋巴瘤有關(guān),即EB病毒和人類T細胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-1)。EB病毒已發(fā)現(xiàn)與非洲兒童的Burkitt淋巴瘤有密切的病因關(guān)系,EB病毒DNA已從Burkitt淋巴鎦的細胞核中提取出來。但發(fā)生于非洲以外地區(qū)的同類型淋巴瘤則未發(fā)現(xiàn)與EB病毒有關(guān)。1980年從皮膚T細胞淋巴瘤患者的瘤細胞株中分離出一種獨特逆轉(zhuǎn)錄病毒(C型RNA病毒)命名為人類T細胞淋巴瘤/白血病病毒,與1976年日本所發(fā)現(xiàn)的成人T淋巴細胞白血病病毒(ATLV)是同一種病毒。以上這些說明病毒在人類淋巴瘤病因?qū)W中占有的重要地位。
這些現(xiàn)象表明淋巴瘤發(fā)生的可能機理:在遺傳性或獲得性免疫障礙的情況下,淋巴細胞長期受到外源性或內(nèi)源性抗原的刺激,導(dǎo)致增殖反應(yīng),由于T抑制細胞的缺失或功能障礙,淋巴細胞對抗原刺激的增殖反應(yīng)失去正常的反饋控制,因而出現(xiàn)無限制的增殖,最后導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生。
病理及分類
淋巴瘤的典型病理學(xué)特征有:①淋巴結(jié)正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞,被膜及其周圍組織同樣被侵及;②異常細胞的分裂指數(shù)增高。
淋巴瘤是一組非均一性疾病,依據(jù)其病理學(xué)特點分為霍奇金?。℉D)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。
一、霍奇金病
以細胞多樣性及腫瘤組織中找到Reed-sternberg細胞為特征。1966年Rye會議將其分為4個亞型(表5-6-1)。以結(jié)節(jié)硬化型及混合細胞型最為常見,各型并非固定不變,尤以淋巴細胞為主型,易向其他各型轉(zhuǎn)化,結(jié)節(jié)硬化型較為固定。
表5-6-1 霍奇金病的病理亞型
Rye會議分類 預(yù)后
淋巴細胞為主型 好,平均存活9.2年
結(jié)節(jié)硬化型 較好,平均存活4.2年
混合細胞型 較差,平均存活2.5年
淋巴細胞減少型 最差
(Lymphoma)
淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤。臨床以無痛性,進行性淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)。
病因及發(fā)病機理
人類淋巴瘤的發(fā)病原因尚不明確。在動物中,有多種病毒可引起淋巴瘤的發(fā)生,例如Rous肉瘤病毒能引起家禽的淋巴瘤。但在人類只有兩種病毒很明確與淋巴瘤有關(guān),即EB病毒和人類T細胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-1)。EB病毒已發(fā)現(xiàn)與非洲兒童的Burkitt淋巴瘤有密切的病因關(guān)系,EB病毒DNA已從Burkitt淋巴鎦的細胞核中提取出來。但發(fā)生于非洲以外地區(qū)的同類型淋巴瘤則未發(fā)現(xiàn)與EB病毒有關(guān)。1980年從皮膚T細胞淋巴瘤患者的瘤細胞株中分離出一種獨特逆轉(zhuǎn)錄病毒(C型RNA病毒)命名為人類T細胞淋巴瘤/白血病病毒,與1976年日本所發(fā)現(xiàn)的成人T淋巴細胞白血病病毒(ATLV)是同一種病毒。以上這些說明病毒在人類淋巴瘤病因?qū)W中占有的重要地位。
這些現(xiàn)象表明淋巴瘤發(fā)生的可能機理:在遺傳性或獲得性免疫障礙的情況下,淋巴細胞長期受到外源性或內(nèi)源性抗原的刺激,導(dǎo)致增殖反應(yīng),由于T抑制細胞的缺失或功能障礙,淋巴細胞對抗原刺激的增殖反應(yīng)失去正常的反饋控制,因而出現(xiàn)無限制的增殖,最后導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生。
病理及分類
淋巴瘤的典型病理學(xué)特征有:①淋巴結(jié)正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量異常淋巴細胞或組織細胞所破壞,被膜及其周圍組織同樣被侵及;②異常細胞的分裂指數(shù)增高。
淋巴瘤是一組非均一性疾病,依據(jù)其病理學(xué)特點分為霍奇金?。℉D)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。
一、霍奇金病
以細胞多樣性及腫瘤組織中找到Reed-sternberg細胞為特征。1966年Rye會議將其分為4個亞型(表5-6-1)。以結(jié)節(jié)硬化型及混合細胞型最為常見,各型并非固定不變,尤以淋巴細胞為主型,易向其他各型轉(zhuǎn)化,結(jié)節(jié)硬化型較為固定。
表5-6-1 霍奇金病的病理亞型
Rye會議分類 預(yù)后
淋巴細胞為主型 好,平均存活9.2年
結(jié)節(jié)硬化型 較好,平均存活4.2年
混合細胞型 較差,平均存活2.5年
淋巴細胞減少型 最差