診斷及鑒別診斷
一般根據(jù)體征、X－線和心電圖即可作出診斷，心導(dǎo)管檢查和右心造影可進(jìn)一步顯示右心室、肺動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈的病理解剖改變。需注意與下列疾病鑒別。
一、房間隔缺損 見(jiàn)心房間隔缺損節(jié)。
二、室間隔缺損 見(jiàn)心室間隔缺損節(jié)。
三、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張 與輕型肺動(dòng)脈瓣狹窄類(lèi)似，但原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張收縮期雜音輕柔無(wú)細(xì)震顫，肺動(dòng)脈瓣第二音正常，心導(dǎo)管檢查右心室與肺動(dòng)脈間無(wú)壓力階差，也無(wú)分流。
治療
一、內(nèi)科治療 防治肺部感染，心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。
瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄，可用經(jīng)皮穿刺導(dǎo)管球囊擴(kuò)張成形術(shù)，由于創(chuàng)傷小，不需開(kāi)胸，易為患者接受。
二、外科治療 可行瓣膜切開(kāi)術(shù)或肥厚肌束切除術(shù)。若癥狀明顯，狹窄嚴(yán)重或出現(xiàn)右心衰竭應(yīng)盡早手術(shù)。其手術(shù)適應(yīng)證為：①癥狀進(jìn)行性加重。②右心室與肺動(dòng)脈壓力階差＞5.33kpa(40mmHg)。③右心室收縮壓＞8.00kpa(60mmHg)，右心室平均壓＞3.33kpa(25mmHg)。④X－線與心電圖均示左心室肥大。
法樂(lè)氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot）
在紫紺型先心病中最常見(jiàn)（占70－75％），為復(fù)合性先天性畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨于缺損的心室間隔上或右位和右心室肥厚四種畸形。男女性發(fā)病率類(lèi)似。
病理解剖
本病的基本病理改變室間隔缺損和肺動(dòng)脈口狹窄，右心室肥厚和主動(dòng)脈騎跨為前兩種畸形的后果。
肺動(dòng)脈口狹窄以漏斗部狹窄多見(jiàn)，由于右心室流出道發(fā)育不良，心內(nèi)膜增厚及漏斗部組織彌漫性或局限性增厚等，形成第三心室。室間隔缺損多位于升主動(dòng)脈起源部之下方，大小類(lèi)似主動(dòng)脈瓣口，為室上嵴下型。主動(dòng)脈騎跨為一相對(duì)畸形，隨著主動(dòng)脈發(fā)育，騎跨可逐漸加重。右心室肥厚是肺動(dòng)脈口狹窄的代償性結(jié)果，室壁增厚，可接近與超過(guò)左心室。本病約20－25％有右位主動(dòng)脈弓，約15％伴有卵園孔未閉或房間隔缺損，稱法樂(lè)氏五聯(lián)癥。其臨床表現(xiàn)類(lèi)似法樂(lè)氏四聯(lián)癥，本病尚可與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，雙側(cè)上腔靜脈，肺靜脈畸形引流，右位心等畸形并存。
病理生理
病情嚴(yán)重程度主要決定于肺動(dòng)脈口狹窄程度和室間隔缺損的大小。
肺動(dòng)脈口狹窄引起右心室收縮期負(fù)荷增加及右心室肥厚，當(dāng)右心室收縮壓超過(guò)左心室時(shí)，右心室靜脈血通過(guò)室間隔缺損流入左心室和騎跨的主動(dòng)脈，使動(dòng)脈血氧飽和度下降而出現(xiàn)紫紺和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，肺動(dòng)脈口狹窄愈重和室間隔缺損愈大，則右至左的分流量也愈大，紫紺也愈重。由于右心室壓力增高，可導(dǎo)致右心房肥大，肺動(dòng)脈壓減低。
一般根據(jù)體征、X－線和心電圖即可作出診斷，心導(dǎo)管檢查和右心造影可進(jìn)一步顯示右心室、肺動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈的病理解剖改變。需注意與下列疾病鑒別。
一、房間隔缺損 見(jiàn)心房間隔缺損節(jié)。
二、室間隔缺損 見(jiàn)心室間隔缺損節(jié)。
三、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張 與輕型肺動(dòng)脈瓣狹窄類(lèi)似，但原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張收縮期雜音輕柔無(wú)細(xì)震顫，肺動(dòng)脈瓣第二音正常，心導(dǎo)管檢查右心室與肺動(dòng)脈間無(wú)壓力階差，也無(wú)分流。
治療
一、內(nèi)科治療 防治肺部感染，心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。
瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄，可用經(jīng)皮穿刺導(dǎo)管球囊擴(kuò)張成形術(shù)，由于創(chuàng)傷小，不需開(kāi)胸，易為患者接受。
二、外科治療 可行瓣膜切開(kāi)術(shù)或肥厚肌束切除術(shù)。若癥狀明顯，狹窄嚴(yán)重或出現(xiàn)右心衰竭應(yīng)盡早手術(shù)。其手術(shù)適應(yīng)證為：①癥狀進(jìn)行性加重。②右心室與肺動(dòng)脈壓力階差＞5.33kpa(40mmHg)。③右心室收縮壓＞8.00kpa(60mmHg)，右心室平均壓＞3.33kpa(25mmHg)。④X－線與心電圖均示左心室肥大。
法樂(lè)氏四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot）
在紫紺型先心病中最常見(jiàn)（占70－75％），為復(fù)合性先天性畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨于缺損的心室間隔上或右位和右心室肥厚四種畸形。男女性發(fā)病率類(lèi)似。
病理解剖
本病的基本病理改變室間隔缺損和肺動(dòng)脈口狹窄，右心室肥厚和主動(dòng)脈騎跨為前兩種畸形的后果。
肺動(dòng)脈口狹窄以漏斗部狹窄多見(jiàn)，由于右心室流出道發(fā)育不良，心內(nèi)膜增厚及漏斗部組織彌漫性或局限性增厚等，形成第三心室。室間隔缺損多位于升主動(dòng)脈起源部之下方，大小類(lèi)似主動(dòng)脈瓣口，為室上嵴下型。主動(dòng)脈騎跨為一相對(duì)畸形，隨著主動(dòng)脈發(fā)育，騎跨可逐漸加重。右心室肥厚是肺動(dòng)脈口狹窄的代償性結(jié)果，室壁增厚，可接近與超過(guò)左心室。本病約20－25％有右位主動(dòng)脈弓，約15％伴有卵園孔未閉或房間隔缺損，稱法樂(lè)氏五聯(lián)癥。其臨床表現(xiàn)類(lèi)似法樂(lè)氏四聯(lián)癥，本病尚可與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，雙側(cè)上腔靜脈，肺靜脈畸形引流，右位心等畸形并存。
病理生理
病情嚴(yán)重程度主要決定于肺動(dòng)脈口狹窄程度和室間隔缺損的大小。
肺動(dòng)脈口狹窄引起右心室收縮期負(fù)荷增加及右心室肥厚，當(dāng)右心室收縮壓超過(guò)左心室時(shí)，右心室靜脈血通過(guò)室間隔缺損流入左心室和騎跨的主動(dòng)脈，使動(dòng)脈血氧飽和度下降而出現(xiàn)紫紺和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，肺動(dòng)脈口狹窄愈重和室間隔缺損愈大，則右至左的分流量也愈大，紫紺也愈重。由于右心室壓力增高，可導(dǎo)致右心房肥大，肺動(dòng)脈壓減低。