第十節(jié) 心肌疾病
心肌疾病是指以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病，本病可分為兩大類：一類為病因不明的原發(fā)性或特發(fā)性心肌病，也稱心肌病。另一類為病因明確的或與全身疾病有關(guān)的繼發(fā)性或特異性心肌病。原發(fā)性心肌病分為三型，在我國以擴(kuò)張型心肌病最多見，肥厚型次之，限制型罕見。特異型心肌病包括酒精性心肌病，圍產(chǎn)期心肌病等炎性或非炎性心肌病。我國的克山病是地方性心肌病，具有獨(dú)特的流行病學(xué)，是心肌病的一個(gè)特別類型。
心肌?。–ardiomyopathy）
心肌病亦稱原發(fā)性或特發(fā)性（Idiopathic）心肌病，可分三個(gè)類型，即擴(kuò)張型心肌?。―iIated Cardiomyopathy）。肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy）。限制型心肌?。≧estrictive Cardiomyopathy）。心肌病發(fā)病率有明顯增多趨勢(shì)，年發(fā)病率約為5／10萬人，各地區(qū)發(fā)病率高低不一，可能與環(huán)境、文化、生活習(xí)慣等有關(guān)。
擴(kuò)張型心肌?。―ilated Cardiomyopathy）
擴(kuò)張型心肌病亦稱充血型心肌病以心臟擴(kuò)大、心力衰竭，心律失常為主要表現(xiàn)。
病因
病因不明，可能與下列因素有關(guān)：
一、病毒性心肌炎 近年來病毒性心肌增多，尤其Coxsackie B病毒對(duì)心肌具有親和力，心肌炎后心肌纖維化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 測定50例擴(kuò)張型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗體，發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病患者中和抗體≥1024者遠(yuǎn)較對(duì)照組為多。并發(fā)現(xiàn)病程短于一年及起病時(shí)發(fā)熱者中和抗體明顯增高。Wilson動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，實(shí)驗(yàn)性Coxsachie B病毒性心肌炎，數(shù)月后心肌纖維化及小灶性炎細(xì)胞浸潤，形成心肌病，Burch用電鏡在心肌病患者心肌內(nèi)發(fā)現(xiàn)病毒樣顆粒，以上說明，部分心肌病是心肌炎發(fā)展的后果。
二、變態(tài)反應(yīng) 本病部分患者抗病毒抗體增高。常有抑制T細(xì)胞功能障礙，認(rèn)為本病是病毒感染后，機(jī)體變態(tài)反應(yīng)所致。
三、高血壓 本病中大約10％血壓增高。但血壓增高多發(fā)生在心力衰竭時(shí)，隨心力衰竭的控制，血壓下降，因而血壓增高不是本病的主要因素。
四、營養(yǎng)不良 門脈性肝硬化并發(fā)本病者，多于一般人群，生活貧困的居民發(fā)病率較高提示本病與營養(yǎng)有關(guān)，機(jī)體某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是發(fā)病因素之一。
病理及病理生理
擴(kuò)張型心肌病心臟常增大，心臟擴(kuò)張以雙側(cè)心室最明顯，因而稱擴(kuò)張型心肌病，心腔擴(kuò)張較輕者，心室壁稍增厚，病變發(fā)展，擴(kuò)張加重，心室壁相對(duì)變薄，心室壁厚度正?；蛏栽龊?。由于心肌纖維化，心肌收縮無力，射血分值下降，半月瓣口可能出現(xiàn)功能狹窄，左右心室擴(kuò)張，可致房室瓣口相對(duì)性關(guān)閉不全，血流反復(fù)沖擊致房室瓣膜輕度增厚，心肌病變可擴(kuò)及心內(nèi)膜，以及心內(nèi)局部壓力的升高局部供血不足，可致心內(nèi)膜斑狀纖維性增厚，約60％的病例有附壁血栓形成。冠狀動(dòng)脈正常，或有與患者年齡相適應(yīng)的動(dòng)脈硬化性病變，光學(xué)顯微鏡下可見程度不等的心肌細(xì)胞肥大,排列不等，胞核增大，半數(shù)病例有灶性纖維化，電鏡下可見肥大的心肌細(xì)胞核增大，線粒體數(shù)目增多，核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多，提示心肌細(xì)胞合成代謝旺盛。擴(kuò)張型心肌病心腔明顯擴(kuò)張，而心室壁增厚不明顯，心室壁軟弱，收縮無力，射血分值下降，搏出量減少，心腔內(nèi)殘余血量增多，心室舒張末期壓力增高，肺血回流受阻，則肺淤血，左心衰竭。本病大約1／3先有左心衰竭，有的起始即為全心衰竭。擴(kuò)大的心腔中，有附壁血栓形成，因而動(dòng)脈栓塞常見，由于心肌纖維化可累及起搏及傳導(dǎo)系統(tǒng)，易引起心律失常。
心肌疾病是指以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病，本病可分為兩大類：一類為病因不明的原發(fā)性或特發(fā)性心肌病，也稱心肌病。另一類為病因明確的或與全身疾病有關(guān)的繼發(fā)性或特異性心肌病。原發(fā)性心肌病分為三型，在我國以擴(kuò)張型心肌病最多見，肥厚型次之，限制型罕見。特異型心肌病包括酒精性心肌病，圍產(chǎn)期心肌病等炎性或非炎性心肌病。我國的克山病是地方性心肌病，具有獨(dú)特的流行病學(xué)，是心肌病的一個(gè)特別類型。
心肌?。–ardiomyopathy）
心肌病亦稱原發(fā)性或特發(fā)性（Idiopathic）心肌病，可分三個(gè)類型，即擴(kuò)張型心肌?。―iIated Cardiomyopathy）。肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy）。限制型心肌?。≧estrictive Cardiomyopathy）。心肌病發(fā)病率有明顯增多趨勢(shì)，年發(fā)病率約為5／10萬人，各地區(qū)發(fā)病率高低不一，可能與環(huán)境、文化、生活習(xí)慣等有關(guān)。
擴(kuò)張型心肌?。―ilated Cardiomyopathy）
擴(kuò)張型心肌病亦稱充血型心肌病以心臟擴(kuò)大、心力衰竭，心律失常為主要表現(xiàn)。
病因
病因不明，可能與下列因素有關(guān)：
一、病毒性心肌炎 近年來病毒性心肌增多，尤其Coxsackie B病毒對(duì)心肌具有親和力，心肌炎后心肌纖維化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 測定50例擴(kuò)張型心肌病患者的Coxsackie B病毒中和抗體，發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病患者中和抗體≥1024者遠(yuǎn)較對(duì)照組為多。并發(fā)現(xiàn)病程短于一年及起病時(shí)發(fā)熱者中和抗體明顯增高。Wilson動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，實(shí)驗(yàn)性Coxsachie B病毒性心肌炎，數(shù)月后心肌纖維化及小灶性炎細(xì)胞浸潤，形成心肌病，Burch用電鏡在心肌病患者心肌內(nèi)發(fā)現(xiàn)病毒樣顆粒，以上說明，部分心肌病是心肌炎發(fā)展的后果。
二、變態(tài)反應(yīng) 本病部分患者抗病毒抗體增高。常有抑制T細(xì)胞功能障礙，認(rèn)為本病是病毒感染后，機(jī)體變態(tài)反應(yīng)所致。
三、高血壓 本病中大約10％血壓增高。但血壓增高多發(fā)生在心力衰竭時(shí)，隨心力衰竭的控制，血壓下降，因而血壓增高不是本病的主要因素。
四、營養(yǎng)不良 門脈性肝硬化并發(fā)本病者，多于一般人群，生活貧困的居民發(fā)病率較高提示本病與營養(yǎng)有關(guān)，機(jī)體某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是發(fā)病因素之一。
病理及病理生理
擴(kuò)張型心肌病心臟常增大，心臟擴(kuò)張以雙側(cè)心室最明顯，因而稱擴(kuò)張型心肌病，心腔擴(kuò)張較輕者，心室壁稍增厚，病變發(fā)展，擴(kuò)張加重，心室壁相對(duì)變薄，心室壁厚度正?；蛏栽龊?。由于心肌纖維化，心肌收縮無力，射血分值下降，半月瓣口可能出現(xiàn)功能狹窄，左右心室擴(kuò)張，可致房室瓣口相對(duì)性關(guān)閉不全，血流反復(fù)沖擊致房室瓣膜輕度增厚，心肌病變可擴(kuò)及心內(nèi)膜，以及心內(nèi)局部壓力的升高局部供血不足，可致心內(nèi)膜斑狀纖維性增厚，約60％的病例有附壁血栓形成。冠狀動(dòng)脈正常，或有與患者年齡相適應(yīng)的動(dòng)脈硬化性病變，光學(xué)顯微鏡下可見程度不等的心肌細(xì)胞肥大,排列不等，胞核增大，半數(shù)病例有灶性纖維化，電鏡下可見肥大的心肌細(xì)胞核增大，線粒體數(shù)目增多，核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多，提示心肌細(xì)胞合成代謝旺盛。擴(kuò)張型心肌病心腔明顯擴(kuò)張，而心室壁增厚不明顯，心室壁軟弱，收縮無力，射血分值下降，搏出量減少，心腔內(nèi)殘余血量增多，心室舒張末期壓力增高，肺血回流受阻，則肺淤血，左心衰竭。本病大約1／3先有左心衰竭，有的起始即為全心衰竭。擴(kuò)大的心腔中，有附壁血栓形成，因而動(dòng)脈栓塞常見，由于心肌纖維化可累及起搏及傳導(dǎo)系統(tǒng)，易引起心律失常。