診斷
診斷依據(jù)：①充血性心力衰竭的病史。②心臟體征：心界擴(kuò)大，第一心音減弱,心尖部收縮期雜音，心衰重雜音增強(qiáng)，心衰減輕雜音減弱或消失。常有病理性第三心音。③X線，超聲心動(dòng)圖、心臟造影及同位素掃描示心 臟擴(kuò)張，而無(wú)明顯肥厚。④心電圖示異位節(jié)律，傳導(dǎo)阻滯，廣泛ST－T改變或有異常Q波。⑤動(dòng)脈栓塞現(xiàn)象。⑥排除其他心臟病，或其他原因引起的繼發(fā)性心肌病。由于本病缺乏特異性診斷依據(jù)，仍以排除診斷為主，應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別。
鑒別診斷
一、冠心病 當(dāng)有胸痛胸悶心律失常，心電圖ST－T改變及Q波時(shí)，兩者鑒別困難。尤其40歲以上患者，極易誤為冠心病。下列條件有助鑒別：①年齡：冠心病多發(fā)生在40歲以上者，而心肌病以中年人好發(fā)。②病史：冠心病往往有心絞痛或心肌梗塞史，而心肌病常有心衰史、心慌、氣短、下肢浮腫。胸部可有刺痛或胸悶不適，有典型心絞痛者約占10％。③心臟擴(kuò)大：冠心病在反復(fù)心力衰竭后方引起心臟擴(kuò)大，心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大為主要表現(xiàn)，心臟擴(kuò)大而搏動(dòng)弱。④超聲心動(dòng)圖：冠心病時(shí)，心臟擴(kuò)大不明顯，心臟呈局限性搏動(dòng)減弱，而心肌病心臟顯著擴(kuò)張，心室壁搏動(dòng)幅度普遍減弱。⑤冠心病易患因素，如高血壓、高血脂、高血糖、心肌病少見(jiàn)。⑥同位素檢查：同位素心肌灌注顯影，心肌病大多雙側(cè)心室均擴(kuò)大，而冠狀病以左心室擴(kuò)大為主，右心室擴(kuò)大者較少。⑦冠狀動(dòng)脈造影：是兩者鑒別的最可靠條件。擴(kuò)張型心肌病時(shí)，冠狀動(dòng)脈無(wú)＞50％的狹窄。
二、高血壓性心臟病 心肌病時(shí)血壓可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭時(shí)，由于水鈉潴留，血容量增多，組織缺氧，動(dòng)脈痙攣及兒茶酚胺分泌增多，可導(dǎo)致血壓暫時(shí)性升高，以舒張壓升高為主，心力衰竭糾正后,血壓多于數(shù)日內(nèi)降到正常。但心肌病亦可與高心病并存。心肌病并存高血壓與高血壓性心臟病的鑒別，主要依據(jù)①高血壓病程，除急進(jìn)型高血壓外，高血壓病發(fā)展到高血壓性心臟病心力衰竭，往往要數(shù)年病史。②高血壓嚴(yán)重程度，高血壓導(dǎo)致高心病心力衰竭時(shí)，往往有較嚴(yán)重的血壓升高。③高心病時(shí)左心室肥厚擴(kuò)張，且伴有主動(dòng)脈增寬。④高血壓病時(shí)，常有高血壓眼底改變及腎臟改變。
三、風(fēng)濕性心臟病 心肌病由于左心室擴(kuò)大，發(fā)生相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全，可出現(xiàn)收縮期雜音，少數(shù)尚有舒張期雜音。X線檢查常有左心房擴(kuò)大，左心室及右心室擴(kuò)大，常被誤診為風(fēng)濕性二尖瓣病。鑒別要點(diǎn)：①心肌病時(shí)，雜音在心衰時(shí)出現(xiàn)或增強(qiáng)，心衰糾正后雜音減弱或消失。風(fēng)濕性二尖瓣病，心衰糾正后，雜音增強(qiáng)。②X線所見(jiàn)，心肌病心臟普遍擴(kuò)大，搏動(dòng)普遍減弱、肺淤血程度較輕。風(fēng)濕性二尖瓣病，肺動(dòng)脈段突出，肺淤血較重。③心電圖心肌病廣泛ST－T改變，左束支傳導(dǎo)阻滯病理性Q波。風(fēng)心病少見(jiàn)。④超聲心動(dòng)圖；心肌病時(shí)心腔普遍擴(kuò)大，室壁搏動(dòng)幅度弱，二尖瓣開(kāi)口小，心衰時(shí)三尖瓣呈類城墻樣改變,心衰糾正后恢復(fù)雙峰形，與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的城墻樣改變不同。
四、心包積液 心肌病時(shí)心臟普遍擴(kuò)大，搏動(dòng)極弱易誤為心包積液，可根據(jù)下列條件進(jìn)行鑒別：①心臟增大，搏動(dòng)減弱，病程長(zhǎng)達(dá)半年以上者，以心肌病可能性大。②X線檢查，左心室增大者，提示心肌病。③超聲心動(dòng)圖，心臟顯著增大而無(wú)液性暗區(qū)，支持心肌病。④心電圖：左室高電壓，左室肥厚，束支傳導(dǎo)阻滯，異常Q波，室性心律失常等提示心肌病。⑤收縮時(shí)間間期，PEP延長(zhǎng)，LVET縮短，PEP／LVET比值增大，支持心肌病。
五、克山病 屬地方性心肌病，有一定流行地區(qū)，以學(xué)齡前兒童及生育期婦女發(fā)病較多。擴(kuò)張型心肌病屬散發(fā)性，以中年男性居多。
治療
本病病因不明，也無(wú)特效療法，尚未發(fā)生心力衰竭者，應(yīng)預(yù)防感染，防止過(guò)勞，戒煙禁酒，以防發(fā)生心力衰竭。已發(fā)生心力衰竭者，可用強(qiáng)心、利尿劑，如收縮壓不低于12.7kpa(95mmHg)可用血管擴(kuò)張劑。由于心肌變性、壞死、纖維化，對(duì)地高辛耐受性差，宜用小劑量維持治療。有心律失常者，可根據(jù)不同的心律失常，選擇用藥，血壓偏低者，可靜脈滴注多巴胺5ug/min。臨床癥狀不能改善且活檢證實(shí)為心肌炎的患者，可試用一個(gè)療程的免疫抑制劑。病程短，起病有發(fā)熱者，也可試用激素治療。本病患者心肌β受體密度下調(diào)，隨著心衰程度的加重，下調(diào)也更明顯。為了提高心肌β受體密度，改善心肌的反應(yīng)性，可用β受體阻滯劑治療。收縮壓不低于12.2kpa（90mmmHg）者，可用美多心安6.25mg，一日3次，3－5天增加劑量一次，可用到50mg，口服每日3次。連用3－6個(gè)月，可使心臟功能改善，但各人耐受性不同，應(yīng)注意血壓及心功變化，對(duì)于重癥，藥物治療無(wú)效者，可考慮心臟移植。
診斷依據(jù)：①充血性心力衰竭的病史。②心臟體征：心界擴(kuò)大，第一心音減弱,心尖部收縮期雜音，心衰重雜音增強(qiáng)，心衰減輕雜音減弱或消失。常有病理性第三心音。③X線，超聲心動(dòng)圖、心臟造影及同位素掃描示心 臟擴(kuò)張，而無(wú)明顯肥厚。④心電圖示異位節(jié)律，傳導(dǎo)阻滯，廣泛ST－T改變或有異常Q波。⑤動(dòng)脈栓塞現(xiàn)象。⑥排除其他心臟病，或其他原因引起的繼發(fā)性心肌病。由于本病缺乏特異性診斷依據(jù)，仍以排除診斷為主，應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別。
鑒別診斷
一、冠心病 當(dāng)有胸痛胸悶心律失常，心電圖ST－T改變及Q波時(shí)，兩者鑒別困難。尤其40歲以上患者，極易誤為冠心病。下列條件有助鑒別：①年齡：冠心病多發(fā)生在40歲以上者，而心肌病以中年人好發(fā)。②病史：冠心病往往有心絞痛或心肌梗塞史，而心肌病常有心衰史、心慌、氣短、下肢浮腫。胸部可有刺痛或胸悶不適，有典型心絞痛者約占10％。③心臟擴(kuò)大：冠心病在反復(fù)心力衰竭后方引起心臟擴(kuò)大，心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大為主要表現(xiàn)，心臟擴(kuò)大而搏動(dòng)弱。④超聲心動(dòng)圖：冠心病時(shí)，心臟擴(kuò)大不明顯，心臟呈局限性搏動(dòng)減弱，而心肌病心臟顯著擴(kuò)張，心室壁搏動(dòng)幅度普遍減弱。⑤冠心病易患因素，如高血壓、高血脂、高血糖、心肌病少見(jiàn)。⑥同位素檢查：同位素心肌灌注顯影，心肌病大多雙側(cè)心室均擴(kuò)大，而冠狀病以左心室擴(kuò)大為主，右心室擴(kuò)大者較少。⑦冠狀動(dòng)脈造影：是兩者鑒別的最可靠條件。擴(kuò)張型心肌病時(shí)，冠狀動(dòng)脈無(wú)＞50％的狹窄。
二、高血壓性心臟病 心肌病時(shí)血壓可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭時(shí)，由于水鈉潴留，血容量增多，組織缺氧，動(dòng)脈痙攣及兒茶酚胺分泌增多，可導(dǎo)致血壓暫時(shí)性升高，以舒張壓升高為主，心力衰竭糾正后,血壓多于數(shù)日內(nèi)降到正常。但心肌病亦可與高心病并存。心肌病并存高血壓與高血壓性心臟病的鑒別，主要依據(jù)①高血壓病程，除急進(jìn)型高血壓外，高血壓病發(fā)展到高血壓性心臟病心力衰竭，往往要數(shù)年病史。②高血壓嚴(yán)重程度，高血壓導(dǎo)致高心病心力衰竭時(shí)，往往有較嚴(yán)重的血壓升高。③高心病時(shí)左心室肥厚擴(kuò)張，且伴有主動(dòng)脈增寬。④高血壓病時(shí)，常有高血壓眼底改變及腎臟改變。
三、風(fēng)濕性心臟病 心肌病由于左心室擴(kuò)大，發(fā)生相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全，可出現(xiàn)收縮期雜音，少數(shù)尚有舒張期雜音。X線檢查常有左心房擴(kuò)大，左心室及右心室擴(kuò)大，常被誤診為風(fēng)濕性二尖瓣病。鑒別要點(diǎn)：①心肌病時(shí)，雜音在心衰時(shí)出現(xiàn)或增強(qiáng)，心衰糾正后雜音減弱或消失。風(fēng)濕性二尖瓣病，心衰糾正后，雜音增強(qiáng)。②X線所見(jiàn)，心肌病心臟普遍擴(kuò)大，搏動(dòng)普遍減弱、肺淤血程度較輕。風(fēng)濕性二尖瓣病，肺動(dòng)脈段突出，肺淤血較重。③心電圖心肌病廣泛ST－T改變，左束支傳導(dǎo)阻滯病理性Q波。風(fēng)心病少見(jiàn)。④超聲心動(dòng)圖；心肌病時(shí)心腔普遍擴(kuò)大，室壁搏動(dòng)幅度弱，二尖瓣開(kāi)口小，心衰時(shí)三尖瓣呈類城墻樣改變,心衰糾正后恢復(fù)雙峰形，與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的城墻樣改變不同。
四、心包積液 心肌病時(shí)心臟普遍擴(kuò)大，搏動(dòng)極弱易誤為心包積液，可根據(jù)下列條件進(jìn)行鑒別：①心臟增大，搏動(dòng)減弱，病程長(zhǎng)達(dá)半年以上者，以心肌病可能性大。②X線檢查，左心室增大者，提示心肌病。③超聲心動(dòng)圖，心臟顯著增大而無(wú)液性暗區(qū)，支持心肌病。④心電圖：左室高電壓，左室肥厚，束支傳導(dǎo)阻滯，異常Q波，室性心律失常等提示心肌病。⑤收縮時(shí)間間期，PEP延長(zhǎng)，LVET縮短，PEP／LVET比值增大，支持心肌病。
五、克山病 屬地方性心肌病，有一定流行地區(qū)，以學(xué)齡前兒童及生育期婦女發(fā)病較多。擴(kuò)張型心肌病屬散發(fā)性，以中年男性居多。
治療
本病病因不明，也無(wú)特效療法，尚未發(fā)生心力衰竭者，應(yīng)預(yù)防感染，防止過(guò)勞，戒煙禁酒，以防發(fā)生心力衰竭。已發(fā)生心力衰竭者，可用強(qiáng)心、利尿劑，如收縮壓不低于12.7kpa(95mmHg)可用血管擴(kuò)張劑。由于心肌變性、壞死、纖維化，對(duì)地高辛耐受性差，宜用小劑量維持治療。有心律失常者，可根據(jù)不同的心律失常，選擇用藥，血壓偏低者，可靜脈滴注多巴胺5ug/min。臨床癥狀不能改善且活檢證實(shí)為心肌炎的患者，可試用一個(gè)療程的免疫抑制劑。病程短，起病有發(fā)熱者，也可試用激素治療。本病患者心肌β受體密度下調(diào)，隨著心衰程度的加重，下調(diào)也更明顯。為了提高心肌β受體密度，改善心肌的反應(yīng)性，可用β受體阻滯劑治療。收縮壓不低于12.2kpa（90mmmHg）者，可用美多心安6.25mg，一日3次，3－5天增加劑量一次，可用到50mg，口服每日3次。連用3－6個(gè)月，可使心臟功能改善，但各人耐受性不同，應(yīng)注意血壓及心功變化，對(duì)于重癥，藥物治療無(wú)效者，可考慮心臟移植。