第五節(jié) 腎小管性酸中毒
（Renal tubular acidosis)
本征是由于近端及（或）遠端腎小管功能障礙所致的代謝性酸中毒，而腎小球功能正?；驌p害輕微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、鹽類調(diào)節(jié)失衡，而臨床上表現(xiàn)為煩渴、多飲、多尿、腎性佝僂病或骨軟化癥、腎鈣化癥或腎結(jié)石等。多數(shù)為常染色體顯性遺傳病，亦可繼發(fā)于其它損害腎小管的疾病。
分類
目前有許多分類方法，大致有：①按病因和發(fā)病部位分成原發(fā)性、繼發(fā)性兩類以及近端腎小管型、遠端腎小管型；②根據(jù)發(fā)病機理劃分先天代謝缺陷與獲得性兩類；③按年齡區(qū)分為成人型、嬰兒型；④根據(jù)臨床主要表現(xiàn)分為骨軟化型、低血鉀型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型（在一般情況下無酸中毒表現(xiàn)，在酸負(fù)荷下出現(xiàn)腎小球酸化功能異常）；但目前大都將腎小管酸中毒分為4型：即Ⅰ型（遠端腎小管酸中毒）、Ⅱ型（近端腎小管性酸中毒）、Ⅲ型（混合型腎小管性酸中毒）、Ⅳ型（高血鉀型腎小管性酸中毒）。
Ⅰ型腎小管性酸中毒
Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷，不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內(nèi)，致產(chǎn)生酸中毒。
病因
一、原發(fā)性 家庭性及散發(fā)性：并可伴發(fā)某些遺傳病如骨硬化病、肝豆?fàn)詈俗冃?、碳酸酐酶缺乏?BR> 二、藥物所致 兩性霉素B、鋰、甲苯及氨氯吡咪。
三、鈣代謝紊亂 特發(fā)性尿鈣增多癥、甲狀旁腺機能亢進、維生素D過多等。
四、自身免疫性疾病 原發(fā)性高丙種球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎、肝硬化。
五、腎間質(zhì)疾患 梗阻性腎病、腎移植排斥反應(yīng)、海綿腎、止痛藥性腎病、鐮狀紅細(xì)胞病等。
（Renal tubular acidosis)
本征是由于近端及（或）遠端腎小管功能障礙所致的代謝性酸中毒，而腎小球功能正?；驌p害輕微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、鹽類調(diào)節(jié)失衡，而臨床上表現(xiàn)為煩渴、多飲、多尿、腎性佝僂病或骨軟化癥、腎鈣化癥或腎結(jié)石等。多數(shù)為常染色體顯性遺傳病，亦可繼發(fā)于其它損害腎小管的疾病。
分類
目前有許多分類方法，大致有：①按病因和發(fā)病部位分成原發(fā)性、繼發(fā)性兩類以及近端腎小管型、遠端腎小管型；②根據(jù)發(fā)病機理劃分先天代謝缺陷與獲得性兩類；③按年齡區(qū)分為成人型、嬰兒型；④根據(jù)臨床主要表現(xiàn)分為骨軟化型、低血鉀型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型（在一般情況下無酸中毒表現(xiàn)，在酸負(fù)荷下出現(xiàn)腎小球酸化功能異常）；但目前大都將腎小管酸中毒分為4型：即Ⅰ型（遠端腎小管酸中毒）、Ⅱ型（近端腎小管性酸中毒）、Ⅲ型（混合型腎小管性酸中毒）、Ⅳ型（高血鉀型腎小管性酸中毒）。
Ⅰ型腎小管性酸中毒
Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷，不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滯留體內(nèi)，致產(chǎn)生酸中毒。
病因
一、原發(fā)性 家庭性及散發(fā)性：并可伴發(fā)某些遺傳病如骨硬化病、肝豆?fàn)詈俗冃?、碳酸酐酶缺乏?BR> 二、藥物所致 兩性霉素B、鋰、甲苯及氨氯吡咪。
三、鈣代謝紊亂 特發(fā)性尿鈣增多癥、甲狀旁腺機能亢進、維生素D過多等。
四、自身免疫性疾病 原發(fā)性高丙種球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎、肝硬化。
五、腎間質(zhì)疾患 梗阻性腎病、腎移植排斥反應(yīng)、海綿腎、止痛藥性腎病、鐮狀紅細(xì)胞病等。