【概述】
麻風(fēng)（leprosy）是由麻風(fēng)分支桿菌引起的一種慢性傳染病，主要侵犯皮膚和周?chē)窠?jīng)，在抵抗力低的病例中，到了中、晚期可累及深部組織和內(nèi)臟器官。麻風(fēng)很少引起死亡，但可導(dǎo)致肢體殘廢和畸形，使患者喪失勞動(dòng)力。
【病因】考試論壇
本病的病原菌是麻風(fēng)分支桿菌（以下簡(jiǎn)稱(chēng)麻風(fēng)桿菌），一般呈短小棒狀或稍彎曲，長(zhǎng)約2～6μm，寬約0.2～0.6μm；無(wú)鞭毛、芽胞或莢膜，偶可見(jiàn)一端或兩端粗大呈鼓槌或啞鈴狀，菌量多時(shí)常聚集成束狀或球團(tuán)樣。經(jīng)治療后，菌體可呈短棒狀、雙球狀、念珠狀或顆粒狀等。本菌抗酸染色呈紅色，革蘭氏染色陽(yáng)性，菌體含特有的鄰二酚氧化酶（O-diphenoloxidase），有助于其鑒定。酚糖脂-1（PGL-1）曾被確定為第一個(gè)麻風(fēng)桿菌特異性抗原，在大多數(shù)多菌型麻風(fēng)病人血清中可檢出PGL-1抗體，其滴度與菌量成正比。但近年有報(bào)告在奴卡氏菌中亦存在PGL-1.
由于麻風(fēng)桿菌至今尚不能在體外培養(yǎng)，因此阻礙了麻風(fēng)桿菌的基礎(chǔ)生物學(xué)研究（包括其代謝過(guò)程和化學(xué)結(jié)構(gòu)）。已證實(shí)麻風(fēng)桿菌僅能在幾種動(dòng)物中繁殖和引起病變，最值得注意的是犰狳。九帶犰狳是近來(lái)為研究目的和制造疫苗提供大量麻風(fēng)桿菌的動(dòng)物。其他如免疫正常小鼠的足墊接種是評(píng)價(jià)藥物抗麻風(fēng)桿菌活性和研究麻風(fēng)桿菌耐藥的基本手段，也是評(píng)價(jià)疫苗保護(hù)作用的重要方法。免疫缺陷動(dòng)物即胸腺切除，經(jīng)X線(xiàn)照射后骨髓再植的小鼠、*鼠和胸腺切除的新生大鼠的應(yīng)用，是目前檢測(cè)化療病人體內(nèi)存在活菌的最敏感的方法。近10年來(lái)已報(bào)告麻風(fēng)桿菌對(duì)三種猴子（黑長(zhǎng)毛猴，非洲綠猴與恒河猴）及黑猩猩的實(shí)驗(yàn)性感染。
通過(guò)鼠足墊接種的實(shí)驗(yàn)研究，對(duì)麻風(fēng)桿菌的生活力有了進(jìn)一步了解。麻風(fēng)桿菌繁殖一代的時(shí)間為12～13天，此可解釋麻風(fēng)的慢性過(guò)程和較長(zhǎng)的潛伏期。實(shí)驗(yàn)證明麻風(fēng)病人鼻腔分泌物中有麻風(fēng)桿菌，分泌物離體自然干燥后，麻風(fēng)桿菌仍可活2～9天；麻風(fēng)桿菌在0℃可活3～4周，煮沸8分鐘可滅活，夏季日光直接照射2～3小時(shí)可喪失繁殖力。
【分型說(shuō)明】
隨著臨床、細(xì)菌學(xué)、病理學(xué)及現(xiàn)代免疫學(xué)的發(fā)展， 麻風(fēng)病的分類(lèi)也在不斷改進(jìn)和完善，目前有兩種分型法可采用：即多菌型、少菌型與5級(jí)分類(lèi)法（Ridley-Jopling分型）。不再使用馬德里分型法（即兩型兩類(lèi)）。鑒于長(zhǎng)時(shí)期以來(lái)，我國(guó)一直沿用馬德里分類(lèi)法，故在回顧性引用過(guò)去分型資料時(shí)，可按原分型引用，但不宜套用5級(jí)分類(lèi)法。如需與新的分型法一起總結(jié)，則只能按多菌型、少菌型套用。
現(xiàn)按五級(jí)分類(lèi)法將其臨床特征分述如下。
（一）結(jié)核樣型麻風(fēng)（TT）病人的免疫力較強(qiáng)，局部組織的免疫病理反應(yīng)強(qiáng)烈，損害常局限于外周神經(jīng)和皮膚。常見(jiàn)的基本皮損為紅色或暗紅色斑塊，呈環(huán)形或地圖狀。部分病例的初發(fā)損害為紅斑或淺色斑。有的邊緣有小丘疹聚集。這型皮損的特點(diǎn)是數(shù)目少，通常只有一二塊，邊緣清，表面干燥無(wú)毛，有時(shí)有鱗屑，局部的感覺(jué)障礙出現(xiàn)早且明顯。周?chē)窠?jīng)侵犯少，僅1～2條神經(jīng)，神經(jīng)功能障礙出現(xiàn)早且重，神經(jīng)干粗大明顯，質(zhì)硬。細(xì)菌檢查陰性。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)晚期反應(yīng)多為強(qiáng)陽(yáng)性。
（二）界線(xiàn)類(lèi)偏結(jié)核樣型麻風(fēng)（BT） 皮損有紅斑、斑塊等，基本特點(diǎn)似結(jié)核樣型，但損害傾向多發(fā)，分布較廣，但不對(duì)稱(chēng)；大損害周?chē)Ｓ行〉男l(wèi)星狀損害；部分皮損的邊緣不太清楚；有的斑塊中間可出現(xiàn)"空白區(qū)"，但其內(nèi)、外緣都較清楚。周?chē)窠?jīng)損害似結(jié)核樣型，但較多發(fā)。粘膜、淋巴結(jié)、眼及內(nèi)臟受累較少且較輕。細(xì)菌檢查陰性，也可陽(yáng)性（1～2+）。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)晚期反應(yīng)（±～■），少數(shù)也可陰性。
（三）中間界線(xiàn)類(lèi)麻風(fēng)（BB）基本皮損呈多形性和多色性（紅色、桔紅、桔黃、紅褐色、黃褐色等）?？梢?jiàn)有特征性的倒碟狀損害，也可見(jiàn)靶狀損害和衛(wèi)星狀損害。有的可同時(shí)存在兩極型性質(zhì)的皮損。損害大小不一，數(shù)量較多，分布廣泛但不對(duì)稱(chēng)。神經(jīng)損害多發(fā)，但不對(duì)稱(chēng)，其粗大和功能障礙界于結(jié)核樣型和瘤型之間，呈中度均勻性粗大，質(zhì)較軟。眉毛完整或見(jiàn)不對(duì)稱(chēng)的稀疏脫落?？砂l(fā)生粘膜、淋巴結(jié)及內(nèi)臟等損害。細(xì)菌檢查陽(yáng)性（2～4+），菌球出現(xiàn)較多，麻風(fēng)菌素試驗(yàn)晚期反應(yīng)陰性。
（四）界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)（BL）皮損有斑疹、斑塊、結(jié)節(jié)和彌漫性浸潤(rùn)等，多數(shù)特點(diǎn)似瘤型麻風(fēng)，分布廣泛，不完全對(duì)稱(chēng)，少數(shù)皮損邊緣可見(jiàn)。有的彌漫性浸潤(rùn)中央可見(jiàn)空白區(qū)。部分皮損有淺感覺(jué)障礙，出現(xiàn)遲而輕。神經(jīng)干輕度粗大，均勻而軟、多發(fā)但不對(duì)稱(chēng)，畸形出現(xiàn)遲而輕。眉毛、頭發(fā)可稀疏脫落，但不對(duì)稱(chēng)。鼻粘膜較早出現(xiàn)充血、腫脹，中晚期病人常有淋巴結(jié)、睪丸及內(nèi)臟等癥狀。細(xì)菌檢查陽(yáng)性（4～6+）。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)陰性。
（五）瘤型麻風(fēng)（LL） 早期瘤型皮損多為斑疹，呈淡紅色或淺色，邊緣模糊，形小數(shù)多，分布對(duì)稱(chēng)。無(wú)明顯感覺(jué)障礙和閉汗，可有癢和蟻行感等感覺(jué)異常。病程較久的可出現(xiàn)溫覺(jué)、痛覺(jué)遲鈍。這些損害易被延誤診治。
中期瘤型除出現(xiàn)斑疹外，還可出現(xiàn)在彌漫浸潤(rùn)和結(jié)節(jié)等損害，邊不清，表面光亮呈多汁感，分布廣泛，局部可出現(xiàn)輕度淺感覺(jué)障礙。
晚期瘤型麻風(fēng)彌漫性浸潤(rùn)更加明顯而向深層發(fā)展，體表皮膚絕大部分都有浸潤(rùn)。面部皮膚彌漫增厚，額、顳部皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂肥大。四肢和軀干廣泛深在性浸潤(rùn)，有明顯的感覺(jué)障礙與閉汗。
神經(jīng)損害早期受累不明顯，摸不到神經(jīng)粗大。中、晚期可出現(xiàn)廣泛而對(duì)稱(chēng)的神經(jīng)干粗大，均勻而質(zhì)軟?？稍斐蓢?yán)重的殘廢畸形。
早期眉毛外側(cè)對(duì)稱(chēng)性稀脫。隨著病程的進(jìn)展，眉毛睫毛都可全部脫光。頭發(fā)等也可逐漸脫落。
粘膜損害出現(xiàn)早而明顯，中晚期常有淋巴結(jié)、睪丸、眼球及內(nèi)臟損害。
細(xì)菌檢查陽(yáng)性（5～6+）。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)陰性。
（六）未定類(lèi)麻風(fēng)（I）為麻風(fēng)病的早期階段，可見(jiàn)為數(shù)不多的斑疹，大多為淺色斑，少數(shù)為淡紅斑，有不同程度的淺感覺(jué)障礙，邊緣清楚或不清楚。周?chē)窠?jīng)受累較輕。病菌檢查陰性或稀少（1+）。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)晚期反應(yīng)多數(shù)陽(yáng)性，少數(shù)可陰性。
為了聯(lián)合化療的實(shí)施，從臨床和治療方面考慮而將病人分為多菌型和少菌型，但這并非試圖建立另一種分類(lèi)方式?，F(xiàn)將它和其他分型間關(guān)系敘述如下。
麻風(fēng)（leprosy）是由麻風(fēng)分支桿菌引起的一種慢性傳染病，主要侵犯皮膚和周?chē)窠?jīng)，在抵抗力低的病例中，到了中、晚期可累及深部組織和內(nèi)臟器官。麻風(fēng)很少引起死亡，但可導(dǎo)致肢體殘廢和畸形，使患者喪失勞動(dòng)力。
【病因】考試論壇
本病的病原菌是麻風(fēng)分支桿菌（以下簡(jiǎn)稱(chēng)麻風(fēng)桿菌），一般呈短小棒狀或稍彎曲，長(zhǎng)約2～6μm，寬約0.2～0.6μm；無(wú)鞭毛、芽胞或莢膜，偶可見(jiàn)一端或兩端粗大呈鼓槌或啞鈴狀，菌量多時(shí)常聚集成束狀或球團(tuán)樣。經(jīng)治療后，菌體可呈短棒狀、雙球狀、念珠狀或顆粒狀等。本菌抗酸染色呈紅色，革蘭氏染色陽(yáng)性，菌體含特有的鄰二酚氧化酶（O-diphenoloxidase），有助于其鑒定。酚糖脂-1（PGL-1）曾被確定為第一個(gè)麻風(fēng)桿菌特異性抗原，在大多數(shù)多菌型麻風(fēng)病人血清中可檢出PGL-1抗體，其滴度與菌量成正比。但近年有報(bào)告在奴卡氏菌中亦存在PGL-1.
由于麻風(fēng)桿菌至今尚不能在體外培養(yǎng)，因此阻礙了麻風(fēng)桿菌的基礎(chǔ)生物學(xué)研究（包括其代謝過(guò)程和化學(xué)結(jié)構(gòu)）。已證實(shí)麻風(fēng)桿菌僅能在幾種動(dòng)物中繁殖和引起病變，最值得注意的是犰狳。九帶犰狳是近來(lái)為研究目的和制造疫苗提供大量麻風(fēng)桿菌的動(dòng)物。其他如免疫正常小鼠的足墊接種是評(píng)價(jià)藥物抗麻風(fēng)桿菌活性和研究麻風(fēng)桿菌耐藥的基本手段，也是評(píng)價(jià)疫苗保護(hù)作用的重要方法。免疫缺陷動(dòng)物即胸腺切除，經(jīng)X線(xiàn)照射后骨髓再植的小鼠、*鼠和胸腺切除的新生大鼠的應(yīng)用，是目前檢測(cè)化療病人體內(nèi)存在活菌的最敏感的方法。近10年來(lái)已報(bào)告麻風(fēng)桿菌對(duì)三種猴子（黑長(zhǎng)毛猴，非洲綠猴與恒河猴）及黑猩猩的實(shí)驗(yàn)性感染。
通過(guò)鼠足墊接種的實(shí)驗(yàn)研究，對(duì)麻風(fēng)桿菌的生活力有了進(jìn)一步了解。麻風(fēng)桿菌繁殖一代的時(shí)間為12～13天，此可解釋麻風(fēng)的慢性過(guò)程和較長(zhǎng)的潛伏期。實(shí)驗(yàn)證明麻風(fēng)病人鼻腔分泌物中有麻風(fēng)桿菌，分泌物離體自然干燥后，麻風(fēng)桿菌仍可活2～9天；麻風(fēng)桿菌在0℃可活3～4周，煮沸8分鐘可滅活，夏季日光直接照射2～3小時(shí)可喪失繁殖力。
【分型說(shuō)明】
隨著臨床、細(xì)菌學(xué)、病理學(xué)及現(xiàn)代免疫學(xué)的發(fā)展， 麻風(fēng)病的分類(lèi)也在不斷改進(jìn)和完善，目前有兩種分型法可采用：即多菌型、少菌型與5級(jí)分類(lèi)法（Ridley-Jopling分型）。不再使用馬德里分型法（即兩型兩類(lèi)）。鑒于長(zhǎng)時(shí)期以來(lái)，我國(guó)一直沿用馬德里分類(lèi)法，故在回顧性引用過(guò)去分型資料時(shí)，可按原分型引用，但不宜套用5級(jí)分類(lèi)法。如需與新的分型法一起總結(jié)，則只能按多菌型、少菌型套用。
現(xiàn)按五級(jí)分類(lèi)法將其臨床特征分述如下。
（一）結(jié)核樣型麻風(fēng)（TT）病人的免疫力較強(qiáng)，局部組織的免疫病理反應(yīng)強(qiáng)烈，損害常局限于外周神經(jīng)和皮膚。常見(jiàn)的基本皮損為紅色或暗紅色斑塊，呈環(huán)形或地圖狀。部分病例的初發(fā)損害為紅斑或淺色斑。有的邊緣有小丘疹聚集。這型皮損的特點(diǎn)是數(shù)目少，通常只有一二塊，邊緣清，表面干燥無(wú)毛，有時(shí)有鱗屑，局部的感覺(jué)障礙出現(xiàn)早且明顯。周?chē)窠?jīng)侵犯少，僅1～2條神經(jīng)，神經(jīng)功能障礙出現(xiàn)早且重，神經(jīng)干粗大明顯，質(zhì)硬。細(xì)菌檢查陰性。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)晚期反應(yīng)多為強(qiáng)陽(yáng)性。
（二）界線(xiàn)類(lèi)偏結(jié)核樣型麻風(fēng)（BT） 皮損有紅斑、斑塊等，基本特點(diǎn)似結(jié)核樣型，但損害傾向多發(fā)，分布較廣，但不對(duì)稱(chēng)；大損害周?chē)Ｓ行〉男l(wèi)星狀損害；部分皮損的邊緣不太清楚；有的斑塊中間可出現(xiàn)"空白區(qū)"，但其內(nèi)、外緣都較清楚。周?chē)窠?jīng)損害似結(jié)核樣型，但較多發(fā)。粘膜、淋巴結(jié)、眼及內(nèi)臟受累較少且較輕。細(xì)菌檢查陰性，也可陽(yáng)性（1～2+）。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)晚期反應(yīng)（±～■），少數(shù)也可陰性。
（三）中間界線(xiàn)類(lèi)麻風(fēng)（BB）基本皮損呈多形性和多色性（紅色、桔紅、桔黃、紅褐色、黃褐色等）?？梢?jiàn)有特征性的倒碟狀損害，也可見(jiàn)靶狀損害和衛(wèi)星狀損害。有的可同時(shí)存在兩極型性質(zhì)的皮損。損害大小不一，數(shù)量較多，分布廣泛但不對(duì)稱(chēng)。神經(jīng)損害多發(fā)，但不對(duì)稱(chēng)，其粗大和功能障礙界于結(jié)核樣型和瘤型之間，呈中度均勻性粗大，質(zhì)較軟。眉毛完整或見(jiàn)不對(duì)稱(chēng)的稀疏脫落?？砂l(fā)生粘膜、淋巴結(jié)及內(nèi)臟等損害。細(xì)菌檢查陽(yáng)性（2～4+），菌球出現(xiàn)較多，麻風(fēng)菌素試驗(yàn)晚期反應(yīng)陰性。
（四）界線(xiàn)類(lèi)偏瘤型麻風(fēng)（BL）皮損有斑疹、斑塊、結(jié)節(jié)和彌漫性浸潤(rùn)等，多數(shù)特點(diǎn)似瘤型麻風(fēng)，分布廣泛，不完全對(duì)稱(chēng)，少數(shù)皮損邊緣可見(jiàn)。有的彌漫性浸潤(rùn)中央可見(jiàn)空白區(qū)。部分皮損有淺感覺(jué)障礙，出現(xiàn)遲而輕。神經(jīng)干輕度粗大，均勻而軟、多發(fā)但不對(duì)稱(chēng)，畸形出現(xiàn)遲而輕。眉毛、頭發(fā)可稀疏脫落，但不對(duì)稱(chēng)。鼻粘膜較早出現(xiàn)充血、腫脹，中晚期病人常有淋巴結(jié)、睪丸及內(nèi)臟等癥狀。細(xì)菌檢查陽(yáng)性（4～6+）。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)陰性。
（五）瘤型麻風(fēng)（LL） 早期瘤型皮損多為斑疹，呈淡紅色或淺色，邊緣模糊，形小數(shù)多，分布對(duì)稱(chēng)。無(wú)明顯感覺(jué)障礙和閉汗，可有癢和蟻行感等感覺(jué)異常。病程較久的可出現(xiàn)溫覺(jué)、痛覺(jué)遲鈍。這些損害易被延誤診治。
中期瘤型除出現(xiàn)斑疹外，還可出現(xiàn)在彌漫浸潤(rùn)和結(jié)節(jié)等損害，邊不清，表面光亮呈多汁感，分布廣泛，局部可出現(xiàn)輕度淺感覺(jué)障礙。
晚期瘤型麻風(fēng)彌漫性浸潤(rùn)更加明顯而向深層發(fā)展，體表皮膚絕大部分都有浸潤(rùn)。面部皮膚彌漫增厚，額、顳部皮紋加深，鼻唇肥厚，耳垂肥大。四肢和軀干廣泛深在性浸潤(rùn)，有明顯的感覺(jué)障礙與閉汗。
神經(jīng)損害早期受累不明顯，摸不到神經(jīng)粗大。中、晚期可出現(xiàn)廣泛而對(duì)稱(chēng)的神經(jīng)干粗大，均勻而質(zhì)軟?？稍斐蓢?yán)重的殘廢畸形。
早期眉毛外側(cè)對(duì)稱(chēng)性稀脫。隨著病程的進(jìn)展，眉毛睫毛都可全部脫光。頭發(fā)等也可逐漸脫落。
粘膜損害出現(xiàn)早而明顯，中晚期常有淋巴結(jié)、睪丸、眼球及內(nèi)臟損害。
細(xì)菌檢查陽(yáng)性（5～6+）。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)陰性。
（六）未定類(lèi)麻風(fēng)（I）為麻風(fēng)病的早期階段，可見(jiàn)為數(shù)不多的斑疹，大多為淺色斑，少數(shù)為淡紅斑，有不同程度的淺感覺(jué)障礙，邊緣清楚或不清楚。周?chē)窠?jīng)受累較輕。病菌檢查陰性或稀少（1+）。麻風(fēng)菌素試驗(yàn)晚期反應(yīng)多數(shù)陽(yáng)性，少數(shù)可陰性。
為了聯(lián)合化療的實(shí)施，從臨床和治療方面考慮而將病人分為多菌型和少菌型，但這并非試圖建立另一種分類(lèi)方式?，F(xiàn)將它和其他分型間關(guān)系敘述如下。