執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導:血液系統(tǒng)筆記(四)

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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
    一、臨床表現(xiàn):
    1.血紅蛋白尿:伴乏力、胸骨后及腰腹痛、發(fā)熱,早晨較重
    2.貧血、感染與出血
    3.血栓形成
    二、實驗室:
    1.血象:嚴重貧血,粒細胞減少,血小板減少。
    2.骨髓相:三系增生活躍。
    3.尿:隱血陽性,含鐵血黃素持續(xù)陽性。
    4.特異性血清血試驗:ham試驗,蔗糖溶血試驗,熱溶血試驗,蛇毒因子溶血試驗。
    白血病
    急性白血?。?BR>    一、臨床表現(xiàn):
    貧血:
    發(fā)熱:口腔炎、牙齦炎、咽峽炎、肺部感染、肛周炎、肛周膿腫、革蘭氏陰性桿菌多見。
    出血:淤點、淤斑、鼻出血、牙齦出血、眼底出血、DIC。
    器官和組織浸潤的表現(xiàn):
    淋巴結(jié)和肝脾大
    骨骼、關(guān)節(jié)疼痛:骨髓壞死時可引起骨骼劇痛
    眼部:綠色瘤
    口腔、皮膚:牙齦增生、腫脹(急單、急粒單)
    CNS白血?。杭绷芏嘁?,頭痛頭暈,嘔吐、頸項強直、抽搐、昏迷
    睪丸:無痛性腫大,多為一側(cè)
    二、實驗室檢查:
    1.血象:正常細胞性貧血
    2 .骨髓相:裂孔現(xiàn)象
    Auer小體:急粒常見;急單、急粒單有時可見;不見于急淋
    3. 細胞化學:
    過氧化物酶:急淋陰性;急單可疑;急粒分化好的原始細胞陽性
    糖原PAS反應(yīng):急粒、急單可疑;急淋陽性
    非特異性酯酶:急淋陰性;急??梢?;急單陽性
    中性粒細胞堿性磷酸酶:急粒陰性;急單正常或增加;急淋增加
    三、治療
    1.一般治療:
    (1)防治感染
    (2)糾正貧血
    (3)控制出血
    (4)防治高尿酸血癥腎病
    (5)維持營養(yǎng)
    2.化療:
    完全緩解:白血病的癥狀和體征消失,血象Hb>=100g/l或90g/l,中性粒>=1.5×109/l,血小板>=100×109/l,外周血白細胞分類中無白血病細胞;
    骨髓相:原粒細胞+早幼粒細胞<=5%,紅細胞及巨核細胞系列正常。
    急淋:VPVLPVDP
    急非淋:DAHOAP
    3.CNS 白血病的治療:
    4.睪丸白血病的治療
    5.骨髓移植