概述
再生障礙性貧血（aplastic anemia，簡稱再障）是由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭，臨床呈全血細胞減少的一組病癥?；颊叱１憩F較重的貧血、感染和出血。據統計，我國年發(fā)病率為0.72/10萬?；颊咭郧鄩涯昃佣?，男性多于女性。
病因和發(fā)病機制
１．病因 約半數以上的再障患者原因不明，稱為原發(fā)性再障；能查明原因者稱為繼發(fā)性再障，其發(fā)病與下列因素有關：
① 藥物及化學物質：繼發(fā)性再障中占首位的是藥物引起的再障，最常見的藥物是氯霉素、抗腫瘤藥和保泰松等退熱鎮(zhèn)痛藥；非藥物性化學物質引起再障以苯及其衍生物為多見。
② 電離輻射：如Ｘ線、放射性核素等，達到一定劑量均可抑制骨髓造血功能。
③ 病毒感染：如肝炎病毒等。
２．發(fā)病機制
① 造血干細胞減少或有缺陷；
② 骨髓微循環(huán)障礙；
③ 免疫機制異常。
臨床表現和分型
主要臨床表現為進行性貧血、出血及感染。按病程經過可分為急性與慢性兩型。
急性型再障 慢性型再障
起病 急 緩
進展 迅速 慢
癥狀 重，貧血重，感染發(fā)熱明顯，出血明顯，常有內臟及顱內出血。 較輕，以貧血為主，感染、出血較輕。
預后 差，多在1年內死亡。 較好，多數長期生存。
診斷與鑒別診斷
１．診斷
① 全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。
② 一般無脾腫大。
③ 骨髓增生減低，巨核細胞明顯減少，非造血組織細胞增多。
④ 能除外其他全血細胞減少的疾病。
⑤ 一般抗貧血藥物治療無效。
２．鑒別診斷
① 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） 網織紅細胞增高；骨髓幼紅細胞增生；酸化血清溶血試驗（Hams）陽性；尿含鐵血黃素陽性。如有發(fā)作性血紅蛋白尿則診斷更為明確。
② 骨髓增生異常綜合征（MDS） 骨髓異常增生，至少有二系列病態(tài)造血。
③ 低增生性急性白血病 骨髓中原始細胞＞30％。
④ 其他原因引起的血小板或粒細胞減少 如血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏、脾功能亢進等。骨髓檢查可確診。
治療
１．去除病因
防止患者與任何對骨髓造血有毒性作用的物質接觸，禁用對骨髓有抑制作用的藥物。
２．支持療法
①防治感染；②止血：輸入濃集血小板；③糾正貧血：輸入濃集紅細胞。
３．刺激骨髓造血
① 雄激素 為慢性再障首選藥；司坦唑，每日6mg～12mg，分3次口服；丙酸睪丸素，每日50mg～100mg，肌注。
② 注意事項 療程要長，至少3～6月才有效。
③ 毒副作用 男性化，肝功能損害。
④ 其他藥物 一葉萩堿、茛菪堿。
４．骨髓移植與胎肝細胞輸注
５．免疫抑制劑
抗胸腺球蛋白（ATG）或抗淋巴細胞球蛋白（ALG）治療再障（主要用于急性再障）有一定療效。
再生障礙性貧血（aplastic anemia，簡稱再障）是由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭，臨床呈全血細胞減少的一組病癥?；颊叱１憩F較重的貧血、感染和出血。據統計，我國年發(fā)病率為0.72/10萬?；颊咭郧鄩涯昃佣?，男性多于女性。
病因和發(fā)病機制
１．病因 約半數以上的再障患者原因不明，稱為原發(fā)性再障；能查明原因者稱為繼發(fā)性再障，其發(fā)病與下列因素有關：
① 藥物及化學物質：繼發(fā)性再障中占首位的是藥物引起的再障，最常見的藥物是氯霉素、抗腫瘤藥和保泰松等退熱鎮(zhèn)痛藥；非藥物性化學物質引起再障以苯及其衍生物為多見。
② 電離輻射：如Ｘ線、放射性核素等，達到一定劑量均可抑制骨髓造血功能。
③ 病毒感染：如肝炎病毒等。
２．發(fā)病機制
① 造血干細胞減少或有缺陷；
② 骨髓微循環(huán)障礙；
③ 免疫機制異常。
臨床表現和分型
主要臨床表現為進行性貧血、出血及感染。按病程經過可分為急性與慢性兩型。
急性型再障 慢性型再障
起病 急 緩
進展 迅速 慢
癥狀 重，貧血重，感染發(fā)熱明顯，出血明顯，常有內臟及顱內出血。 較輕，以貧血為主，感染、出血較輕。
預后 差，多在1年內死亡。 較好，多數長期生存。
診斷與鑒別診斷
１．診斷
① 全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。
② 一般無脾腫大。
③ 骨髓增生減低，巨核細胞明顯減少，非造血組織細胞增多。
④ 能除外其他全血細胞減少的疾病。
⑤ 一般抗貧血藥物治療無效。
２．鑒別診斷
① 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） 網織紅細胞增高；骨髓幼紅細胞增生；酸化血清溶血試驗（Hams）陽性；尿含鐵血黃素陽性。如有發(fā)作性血紅蛋白尿則診斷更為明確。
② 骨髓增生異常綜合征（MDS） 骨髓異常增生，至少有二系列病態(tài)造血。
③ 低增生性急性白血病 骨髓中原始細胞＞30％。
④ 其他原因引起的血小板或粒細胞減少 如血小板減少性紫癜、粒細胞缺乏、脾功能亢進等。骨髓檢查可確診。
治療
１．去除病因
防止患者與任何對骨髓造血有毒性作用的物質接觸，禁用對骨髓有抑制作用的藥物。
２．支持療法
①防治感染；②止血：輸入濃集血小板；③糾正貧血：輸入濃集紅細胞。
３．刺激骨髓造血
① 雄激素 為慢性再障首選藥；司坦唑，每日6mg～12mg，分3次口服；丙酸睪丸素，每日50mg～100mg，肌注。
② 注意事項 療程要長，至少3～6月才有效。
③ 毒副作用 男性化，肝功能損害。
④ 其他藥物 一葉萩堿、茛菪堿。
４．骨髓移植與胎肝細胞輸注
５．免疫抑制劑
抗胸腺球蛋白（ATG）或抗淋巴細胞球蛋白（ALG）治療再障（主要用于急性再障）有一定療效。