重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，因體內(nèi)產(chǎn)生一種自身抗體——乙酰膽堿受體(AchR)抗體，破壞了神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的AchR，使受體數(shù)目減少，造成神經(jīng)肌肉接頭處的傳遞障礙，導(dǎo)致骨骼肌收縮無力。常規(guī)使用激素和膽堿酯酶抑制劑及血漿交換療法，但效果欠佳，副反應(yīng)多。2000年2月我科成功地為2例重癥肌無力患者實(shí)施了免疫吸附治療，報(bào)告如下。
1 病例簡(jiǎn)介
例1女，62歲；例2男，29歲。因重癥肌無力于2000年2月入院。均表現(xiàn)吐詞不清，雙上瞼輕度下垂，肌力Ⅳ級(jí)，吞咽困難，臥床不能活動(dòng)，分別于1年、7年前行γ-刀切除胸腺，持續(xù)給予激素和膽堿酯酶抑制劑治療，癥狀不能緩解，且呈逐漸加重趨勢(shì)。入院后，經(jīng)5次免疫吸附治療，患者四肢肌力及吞咽困難改善，能進(jìn)食及下床行走，血IgG抗體分別由治療前的6.50 g/L、6.52 g/L降至1.42 g/L、3.50 g/L。分別住院29，16 d好轉(zhuǎn)出院。
2 方法
2.1 用物準(zhǔn)備
血漿分離機(jī)和抗體吸附機(jī)(由德國(guó)Baxter公司生產(chǎn))及其相應(yīng)的管道，甘氨酸緩沖液、磷酸鹽緩沖液、0.9% 氯化鈉注射液、肝素及枸櫞酸鈉，內(nèi)瘺穿刺針2枚，治療柱2個(gè)。
2.2 操作方法
①安裝抗體吸附機(jī)管道，連接治療柱，并用0.9%氯化鈉注射液沖洗去除治療柱中的保存劑。②安裝血漿分離機(jī)管道，根據(jù)血漿分離機(jī)屏幕提示分別接通枸櫞酸鈉抗凝劑及0.9% 氯化鈉注射液，安裝血漿袋，并和抗體吸附機(jī)連接。調(diào)節(jié)相關(guān)參數(shù)，使血漿通過治療柱的速度達(dá)30 ml/min。③選擇兩條大靜脈穿刺插管(通常選用雙上肢肘正中靜脈或頸外、股靜脈)，分別靜脈推注0.9% 氯化鈉注射液20 ml加肝素2 600 U。④連接血漿分離機(jī)進(jìn)出管道分離血漿。兩治療柱交替吸附、沖洗，保持吸附的連續(xù)性。每次吸附血漿量為患者血漿總量的2倍(約4 800 ml)。每月治療2次，集中1周內(nèi)完成，也可根據(jù)血漿IgG水平及患者的癥狀決定治療次數(shù)。治療過程中，靜脈推注肝素1 200 U，1次/h，并記錄。⑤吸附完畢，用磷酸鹽緩沖液(含0.01%迭氮鈉，有防腐抑菌的作用)沖洗治療柱后，放在4℃冰箱中保存。
3 作用機(jī)理
免疫吸附療法是近10年來國(guó)外開展的全新療法?？贵w吸附機(jī)的2個(gè)治療柱中裝有瓊酯糖珠CL-4B混懸液，瓊酯糖珠上結(jié)合有大量的羊-抗人體免疫球蛋白抗體，此抗體能特異性地結(jié)合人體血漿中的免疫復(fù)合物和各種免疫球蛋白。血漿流過抗體吸附機(jī)的治療柱時(shí)，血漿中所含IgG(包括AchR抗體)即被柱中所含的羊-抗人體免疫球蛋白抗體結(jié)合，分別經(jīng)過0.9%氯化鈉注射液、甘氨酸緩沖液、磷酸鹽緩沖液沖洗洗滌后在很短時(shí)間內(nèi)被清除，從而使臨床癥狀改善。用來治療各種自身抗體引起的自身免疫性疾病效果良好。
4 內(nèi)科護(hù)理
4.1 心理內(nèi)科護(hù)理
患者病情重，病程長(zhǎng)，對(duì)治療缺乏信心。為此，我們?cè)敿?xì)介紹免疫吸附療法的原理及其安全可靠性，使患者樹立治療信心，積極配合。
4.2 出血的觀察和內(nèi)科護(hù)理
免疫吸附過程中，因肝素及枸櫞酸鈉用量較大，所以要注意觀察全身及穿刺局部有無出血情況，拔針后穿刺部位需按壓20 min以上。
4.3 妥善固定
內(nèi)瘺穿刺針的針尖短而粗，容易脫出，本組有1例患者鎖骨下靜脈穿刺插管不慎脫出，導(dǎo)致頸周、胸前大片瘀血、腫脹和疼痛，45 d皮膚顏色才恢復(fù)正常，疼痛消失。因此，穿刺處一定要用透明敷貼妥善固定，防止?fàn)坷撀洹?BR> 4.4 低血鈣的內(nèi)科護(hù)理
免疫吸附治療時(shí)因枸櫞酸根離子與血液中Ca2＋結(jié)合形成可溶性絡(luò)合物，使血中游離Ca2＋減少，患者表現(xiàn)為舌灼熱和麻木感，所以免疫吸附前患者常規(guī)口服葡萄糖酸鈣0.5～1 g，防止發(fā)生低血鈣。
4.5 預(yù)防感染
免疫吸附治療過程中，因連接各種吸附管道、且多次靜脈推注肝素，如果無菌操作不嚴(yán)，可導(dǎo)致感染，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生菌血癥。所以操作過程中應(yīng)嚴(yán)格注意無菌操作；治療房間定時(shí)用紫外線照射消毒；減少人流量。另外，患者應(yīng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)和鍛煉，增強(qiáng)自身抵抗力。
4.6 血容量不足和低血壓的預(yù)防
免疫吸附治療時(shí)，如抽血、回輸?shù)乃俣炔灰恢驴蓪?dǎo)致血容量不足和低血壓。所以應(yīng)密切觀察血壓、脈搏的變化；抽血、回輸?shù)乃俣缺３忠恢?；及時(shí)補(bǔ)充液體量，防治血容量不足和低血壓。
1 病例簡(jiǎn)介
例1女，62歲；例2男，29歲。因重癥肌無力于2000年2月入院。均表現(xiàn)吐詞不清，雙上瞼輕度下垂，肌力Ⅳ級(jí)，吞咽困難，臥床不能活動(dòng)，分別于1年、7年前行γ-刀切除胸腺，持續(xù)給予激素和膽堿酯酶抑制劑治療，癥狀不能緩解，且呈逐漸加重趨勢(shì)。入院后，經(jīng)5次免疫吸附治療，患者四肢肌力及吞咽困難改善，能進(jìn)食及下床行走，血IgG抗體分別由治療前的6.50 g/L、6.52 g/L降至1.42 g/L、3.50 g/L。分別住院29，16 d好轉(zhuǎn)出院。
2 方法
2.1 用物準(zhǔn)備
血漿分離機(jī)和抗體吸附機(jī)(由德國(guó)Baxter公司生產(chǎn))及其相應(yīng)的管道，甘氨酸緩沖液、磷酸鹽緩沖液、0.9% 氯化鈉注射液、肝素及枸櫞酸鈉，內(nèi)瘺穿刺針2枚，治療柱2個(gè)。
2.2 操作方法
①安裝抗體吸附機(jī)管道，連接治療柱，并用0.9%氯化鈉注射液沖洗去除治療柱中的保存劑。②安裝血漿分離機(jī)管道，根據(jù)血漿分離機(jī)屏幕提示分別接通枸櫞酸鈉抗凝劑及0.9% 氯化鈉注射液，安裝血漿袋，并和抗體吸附機(jī)連接。調(diào)節(jié)相關(guān)參數(shù)，使血漿通過治療柱的速度達(dá)30 ml/min。③選擇兩條大靜脈穿刺插管(通常選用雙上肢肘正中靜脈或頸外、股靜脈)，分別靜脈推注0.9% 氯化鈉注射液20 ml加肝素2 600 U。④連接血漿分離機(jī)進(jìn)出管道分離血漿。兩治療柱交替吸附、沖洗，保持吸附的連續(xù)性。每次吸附血漿量為患者血漿總量的2倍(約4 800 ml)。每月治療2次，集中1周內(nèi)完成，也可根據(jù)血漿IgG水平及患者的癥狀決定治療次數(shù)。治療過程中，靜脈推注肝素1 200 U，1次/h，并記錄。⑤吸附完畢，用磷酸鹽緩沖液(含0.01%迭氮鈉，有防腐抑菌的作用)沖洗治療柱后，放在4℃冰箱中保存。
3 作用機(jī)理
免疫吸附療法是近10年來國(guó)外開展的全新療法?？贵w吸附機(jī)的2個(gè)治療柱中裝有瓊酯糖珠CL-4B混懸液，瓊酯糖珠上結(jié)合有大量的羊-抗人體免疫球蛋白抗體，此抗體能特異性地結(jié)合人體血漿中的免疫復(fù)合物和各種免疫球蛋白。血漿流過抗體吸附機(jī)的治療柱時(shí)，血漿中所含IgG(包括AchR抗體)即被柱中所含的羊-抗人體免疫球蛋白抗體結(jié)合，分別經(jīng)過0.9%氯化鈉注射液、甘氨酸緩沖液、磷酸鹽緩沖液沖洗洗滌后在很短時(shí)間內(nèi)被清除，從而使臨床癥狀改善。用來治療各種自身抗體引起的自身免疫性疾病效果良好。
4 內(nèi)科護(hù)理
4.1 心理內(nèi)科護(hù)理
患者病情重，病程長(zhǎng)，對(duì)治療缺乏信心。為此，我們?cè)敿?xì)介紹免疫吸附療法的原理及其安全可靠性，使患者樹立治療信心，積極配合。
4.2 出血的觀察和內(nèi)科護(hù)理
免疫吸附過程中，因肝素及枸櫞酸鈉用量較大，所以要注意觀察全身及穿刺局部有無出血情況，拔針后穿刺部位需按壓20 min以上。
4.3 妥善固定
內(nèi)瘺穿刺針的針尖短而粗，容易脫出，本組有1例患者鎖骨下靜脈穿刺插管不慎脫出，導(dǎo)致頸周、胸前大片瘀血、腫脹和疼痛，45 d皮膚顏色才恢復(fù)正常，疼痛消失。因此，穿刺處一定要用透明敷貼妥善固定，防止?fàn)坷撀洹?BR> 4.4 低血鈣的內(nèi)科護(hù)理
免疫吸附治療時(shí)因枸櫞酸根離子與血液中Ca2＋結(jié)合形成可溶性絡(luò)合物，使血中游離Ca2＋減少，患者表現(xiàn)為舌灼熱和麻木感，所以免疫吸附前患者常規(guī)口服葡萄糖酸鈣0.5～1 g，防止發(fā)生低血鈣。
4.5 預(yù)防感染
免疫吸附治療過程中，因連接各種吸附管道、且多次靜脈推注肝素，如果無菌操作不嚴(yán)，可導(dǎo)致感染，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生菌血癥。所以操作過程中應(yīng)嚴(yán)格注意無菌操作；治療房間定時(shí)用紫外線照射消毒；減少人流量。另外，患者應(yīng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)和鍛煉，增強(qiáng)自身抵抗力。
4.6 血容量不足和低血壓的預(yù)防
免疫吸附治療時(shí)，如抽血、回輸?shù)乃俣炔灰恢驴蓪?dǎo)致血容量不足和低血壓。所以應(yīng)密切觀察血壓、脈搏的變化；抽血、回輸?shù)乃俣缺３忠恢?；及時(shí)補(bǔ)充液體量，防治血容量不足和低血壓。