第三章氨基酸代謝
一、營養(yǎng)必需氨基酸
簡記為：纈、異、亮、蘇、蛋、賴、苯、色
二、體內(nèi)氨的來源和轉(zhuǎn)運
１、 來源
１）氨基酸經(jīng)脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨的主要來源；
２）由腸道吸收的氨；即腸內(nèi)氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨和腸道尿素經(jīng)細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨。
３）腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解生成的氨。
２、轉(zhuǎn)運
１） 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)
?。∪猓? （血液） （肝）
肌肉蛋白質(zhì) 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 尿素
氨基酸 糖 糖 尿素循環(huán)
分 異
NH3 解 生 NH3
谷氨酸 丙酮酸 丙酮酸 谷氨酸
轉(zhuǎn)氨酶 轉(zhuǎn)氨酶
α-酮戊二酸 丙氨酸 丙氨酸 丙氨酸 α-酮戊二酸
２）谷氨酰胺的運氨作用
谷氨酰胺主要從腦、肌肉等組織向肝或腎運氨。氨與谷氨酰胺在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺，由血液輸送到肝或腎，經(jīng)谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。
可以認(rèn)為，谷氨酰胺既是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。
三、氨基酸的脫氨基作用
１、轉(zhuǎn)氨基作用 轉(zhuǎn)氨酶催化某一氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到另一種α-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸；原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成α-酮酸。既是氨基酸的分解代謝過程，也是體內(nèi)某些氨基酸合成的重要途徑。除賴氨酸、脯氨酸及羥脯氨酸外，體內(nèi)大多數(shù)氨基酸可以參與轉(zhuǎn)氨基作用。如：
谷氨酸＋丙酮酸 谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT) α-酮戊二酸+丙氨酸
谷氨酸＋草酰乙酸 谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）α-酮戊二酸＋天冬氨酸
轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是維生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛。
２、L-谷氨酸氧化脫氨基作用
L-谷氨酸 L-谷氨酸脫氫酶 α-酮戊二酸＋NH3
NADH
３、聯(lián)合脫氨基作用
氨基酸 α-酮戊二酸 NH3＋NADH
轉(zhuǎn)氨酶 谷氨酸脫氫酶
α-酮酸 谷氨酸 NAD+
４、嘌呤核苷酸循環(huán)
上述聯(lián)合脫氨基作用主要在肝、腎等組織中進行。骨骼肌和心肌中主要通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。
氨基酸 α-酮戊二酸 天冬氨酸 次黃嘌呤核苷酸 NH3
GTP (IMP)
腺苷酸代琥珀酸 腺嘌呤核苷酸
(AMP)
延胡索酸
α-酮酸 L-谷氨酸 草酰乙酸
蘋果酸
５、氨基酸脫氨基后生成的α-酮酸可以轉(zhuǎn)變成糖及脂類，在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸稱為生糖氨基酸；能轉(zhuǎn)變成酮體者稱為生酮氨基酸；二者兼有者稱為生糖兼生酮氨基酸。只要記住生酮氨基酸包括：亮、賴；生糖兼生酮氨基酸包括異亮、蘇、色、酪、苯丙；其余為生糖氨基酸。
四、氨基酸的脫羧基作用
１、L-谷氨酸 L-谷氨酸脫羧酶 γ-氨基丁酸(GABA)
GABA為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。
２、L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 磺酸丙氨酸脫羧酶 ?；撬?BR> ?；撬崾墙Y(jié)合型膽汁酸的組成成分。
３、L-組氨酸 組氨酸脫羧酶 組胺
組胺是一種強烈的血管舒張劑，并能增加毛細(xì)血管的通透性。
４、色氨酸 色氨酸羥化酶 5-羥色氨酸 5-羥色氨酸脫羧酶 5-羥色胺(5-HT)
腦內(nèi)的5-羥色胺可作為神經(jīng)遞質(zhì)，具有抑制作用；在外周組織，有收縮血管作用。
５、L-鳥氨酸 鳥氨酸脫羧酶 腐胺 精脒 精胺
脫羧基SAM 脫羧基SAM
精脒與精胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。合稱為多胺類物質(zhì)。
五、一碳單位
一碳單位來源于組、色、甘、絲，體內(nèi)的一碳單位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲?；皝啺奔谆?，CO2不屬于一碳單位。
四氫葉酸是一碳單位代謝的輔酶。
主要生理功用是作為合成嘌呤及嘧啶的原料。如N10-CHO-FH4與N5,H10=CH-FH4分別提供嘌呤合成時C2與C8的來源；N5,N10-CH2-FH4提供胸苷酸合成時甲基的來源。由此可見，一碳單位將氨基酸與核酸代謝密切聯(lián)系起來。
六、芳香族氨基酸（色、酪、苯丙）的代謝
１、 苯丙氨酸
苯丙氨酸羥化酶
酪氨酸 黑色素細(xì)胞的酪氨酸酶 多巴
酪氨酸羥化酶
多巴 黑色素
多巴脫羧酶
多巴胺
SAM 去甲腎上腺素 兒茶酚胺
腎上腺素
一、營養(yǎng)必需氨基酸
簡記為：纈、異、亮、蘇、蛋、賴、苯、色
二、體內(nèi)氨的來源和轉(zhuǎn)運
１、 來源
１）氨基酸經(jīng)脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨的主要來源；
２）由腸道吸收的氨；即腸內(nèi)氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨和腸道尿素經(jīng)細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨。
３）腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解生成的氨。
２、轉(zhuǎn)運
１） 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)
?。∪猓? （血液） （肝）
肌肉蛋白質(zhì) 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 尿素
氨基酸 糖 糖 尿素循環(huán)
分 異
NH3 解 生 NH3
谷氨酸 丙酮酸 丙酮酸 谷氨酸
轉(zhuǎn)氨酶 轉(zhuǎn)氨酶
α-酮戊二酸 丙氨酸 丙氨酸 丙氨酸 α-酮戊二酸
２）谷氨酰胺的運氨作用
谷氨酰胺主要從腦、肌肉等組織向肝或腎運氨。氨與谷氨酰胺在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺，由血液輸送到肝或腎，經(jīng)谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。
可以認(rèn)為，谷氨酰胺既是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運輸形式。
三、氨基酸的脫氨基作用
１、轉(zhuǎn)氨基作用 轉(zhuǎn)氨酶催化某一氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到另一種α-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸；原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成α-酮酸。既是氨基酸的分解代謝過程，也是體內(nèi)某些氨基酸合成的重要途徑。除賴氨酸、脯氨酸及羥脯氨酸外，體內(nèi)大多數(shù)氨基酸可以參與轉(zhuǎn)氨基作用。如：
谷氨酸＋丙酮酸 谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT) α-酮戊二酸+丙氨酸
谷氨酸＋草酰乙酸 谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）α-酮戊二酸＋天冬氨酸
轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是維生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛。
２、L-谷氨酸氧化脫氨基作用
L-谷氨酸 L-谷氨酸脫氫酶 α-酮戊二酸＋NH3
NADH
３、聯(lián)合脫氨基作用
氨基酸 α-酮戊二酸 NH3＋NADH
轉(zhuǎn)氨酶 谷氨酸脫氫酶
α-酮酸 谷氨酸 NAD+
４、嘌呤核苷酸循環(huán)
上述聯(lián)合脫氨基作用主要在肝、腎等組織中進行。骨骼肌和心肌中主要通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。
氨基酸 α-酮戊二酸 天冬氨酸 次黃嘌呤核苷酸 NH3
GTP (IMP)
腺苷酸代琥珀酸 腺嘌呤核苷酸
(AMP)
延胡索酸
α-酮酸 L-谷氨酸 草酰乙酸
蘋果酸
５、氨基酸脫氨基后生成的α-酮酸可以轉(zhuǎn)變成糖及脂類，在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸稱為生糖氨基酸；能轉(zhuǎn)變成酮體者稱為生酮氨基酸；二者兼有者稱為生糖兼生酮氨基酸。只要記住生酮氨基酸包括：亮、賴；生糖兼生酮氨基酸包括異亮、蘇、色、酪、苯丙；其余為生糖氨基酸。
四、氨基酸的脫羧基作用
１、L-谷氨酸 L-谷氨酸脫羧酶 γ-氨基丁酸(GABA)
GABA為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。
２、L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 磺酸丙氨酸脫羧酶 ?；撬?BR> ?；撬崾墙Y(jié)合型膽汁酸的組成成分。
３、L-組氨酸 組氨酸脫羧酶 組胺
組胺是一種強烈的血管舒張劑，并能增加毛細(xì)血管的通透性。
４、色氨酸 色氨酸羥化酶 5-羥色氨酸 5-羥色氨酸脫羧酶 5-羥色胺(5-HT)
腦內(nèi)的5-羥色胺可作為神經(jīng)遞質(zhì)，具有抑制作用；在外周組織，有收縮血管作用。
５、L-鳥氨酸 鳥氨酸脫羧酶 腐胺 精脒 精胺
脫羧基SAM 脫羧基SAM
精脒與精胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。合稱為多胺類物質(zhì)。
五、一碳單位
一碳單位來源于組、色、甘、絲，體內(nèi)的一碳單位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲?；皝啺奔谆?，CO2不屬于一碳單位。
四氫葉酸是一碳單位代謝的輔酶。
主要生理功用是作為合成嘌呤及嘧啶的原料。如N10-CHO-FH4與N5,H10=CH-FH4分別提供嘌呤合成時C2與C8的來源；N5,N10-CH2-FH4提供胸苷酸合成時甲基的來源。由此可見，一碳單位將氨基酸與核酸代謝密切聯(lián)系起來。
六、芳香族氨基酸（色、酪、苯丙）的代謝
１、 苯丙氨酸
苯丙氨酸羥化酶
酪氨酸 黑色素細(xì)胞的酪氨酸酶 多巴
酪氨酸羥化酶
多巴 黑色素
多巴脫羧酶
多巴胺
SAM 去甲腎上腺素 兒茶酚胺
腎上腺素