臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科學(xué)知識點(diǎn)輔導(dǎo):血液系統(tǒng)疾?。ㄘ氀攀觯?/h1>

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概述
    貧血是指外周血液血紅蛋白(Hb)低于正常值下限。成人男性<120g/L,女性<110g/L,孕婦<100g/L即為貧血。
    貧血是多種疾病引起的一組癥狀,診斷貧血最重要的是尋找病因。
    分類
    按紅細(xì)胞形態(tài)分類(見下表)
    ① 大細(xì)胞性貧血;
    ② 正常細(xì)胞性貧血;
    ③ 小細(xì)胞低色素性貧血;
    貧血類型 紅細(xì)胞平均體積(MCV) 紅細(xì)胞平均Hb濃度(MCHC) 常見疾病
    大細(xì)胞性貧血 >100fl 32%~35% 巨幼細(xì)胞性貧血
    正常細(xì)胞性貧血 80fL~100fl 32%~35% 再障、溶血性貧血
    小細(xì)胞低色素貧血 <80fl <32% 缺鐵、海洋性貧血
    按病因和發(fā)病機(jī)制分類
    (一)紅細(xì)胞生成減少
    1. 造血物質(zhì)缺乏
    2. 骨髓造血功能障礙
     (1)缺鐵性貧血
    (2)葉酸或維生素B12缺乏的巨幼細(xì)胞貧血
    (1)再生障礙性貧血
    (2)慢性疾?。ㄑ装Y、尿毒癥、肝病、腫瘤、結(jié)締組織病、內(nèi)分泌病等)
    (3)骨髓病性貧血(白血病、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓纖維化等)
    (4)鐵粒幼細(xì)胞性貧血
    (二)紅細(xì)胞破壞過多
    (溶血性貧血)
    1. 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷
    2. 紅細(xì)胞外在因素
     (1)遺傳性(遺傳性球形細(xì)胞增多癥、紅細(xì)胞酶缺乏、海洋性貧血等)
    (2)獲得性(陣發(fā)性睡眠性血蛋白尿)
    (1)免疫性溶血性貧血
    (2)機(jī)械性溶血性貧血
    (3)物理、化學(xué)、生物因素引起的溶血性貧血
    (三)失血
     (1)急性失血后貧血
    (2)慢性失血后貧血
    臨床表現(xiàn)
    1.影響因素
    ①貧血程度;②貧血發(fā)生速度(病程長短);③年齡及心肺代償能力。
    2.各系統(tǒng)組織缺氧的表現(xiàn)
    ① 一般表現(xiàn) 皮膚粘膜蒼白、頭暈、乏力等。
    ② 循環(huán)系統(tǒng) 心悸、氣短、心臟擴(kuò)大、心臟雜音等,重者心力衰竭。
    ③ 消化系統(tǒng) 食欲不振、惡心、腹脹、腹瀉等。
    ④ 泌尿生殖系統(tǒng) 多尿、腎功能改變、月經(jīng)不調(diào)。
    診斷要點(diǎn)
    貧血的診斷應(yīng)包括兩個方面:了解貧血的程度和類型;查明貧血的原因或原發(fā)病。貧血的病因診斷是最重要的,明確貧血的原因是合理和有效治療的基礎(chǔ)。去除病因?qū)χ斡氀?、防止?fù)發(fā)及做好預(yù)防工作都有重要意義。在病因診斷未明確時不應(yīng)亂投藥物,否則會增加診斷上的困難,反而延誤病情。
    貧血的診斷步驟如下:
    詳細(xì)詢問病史
    詳細(xì)詢問有無出血史、黑便、深色尿;婦女有無月經(jīng)過多及妊娠、生育和哺乳情況;飲食方面有無營養(yǎng)缺乏或偏食;有無服藥及化學(xué)毒物或放射性物質(zhì)接觸史;有無慢性病史以及家族遺傳病史等。
    體格檢查
    全面體檢以衡量貧血對機(jī)體影響和尋找與病因有關(guān)征象。檢查時除一般貧血征象外,要特別注意有無黃疸、淋巴結(jié)及肝、脾腫大、骨骼壓痛等。
    實(shí)驗(yàn)室檢查
    1.周圍血細(xì)胞檢查
    除血細(xì)胞計數(shù)外,最基本的血液學(xué)檢查應(yīng)包括:①MCV和MCHC的測定;②網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù);③外周血涂片檢查,仔細(xì)觀察紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板形態(tài)方面的改變,注意有無異常細(xì)胞。
    2.骨髓檢查
    骨髓檢查對貧血的診斷往往是不可缺少的。通常采用骨髓穿刺物涂片檢查,必要時需作骨髓活檢。骨髓檢查必須包括鐵染色,以確診或排除缺鐵性貧血和鐵粒幼細(xì)胞貧血等.
    3.其他檢查
    如各種溶血性貧血試驗(yàn)(抗人球蛋白試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)、血紅蛋白電泳等)、血清鐵和鐵蛋白測定等。應(yīng)根據(jù)個別病例的具體情況而決定。另外,尿液檢查、肝腎功能測定、大便隱血試驗(yàn)及寄生蟲蟲卵檢查以及肺部X線檢查等對貧血的病因診斷均很重要。
    治療原則
    病因治療
    治療貧血首先要消除病因。有時原發(fā)病的治療比糾正貧血更為重要(如胃腸道癌)。只有消除了病因,貧血才能徹底治愈。在貧血原因明確之前,盲目給藥大多無效,反而會造成診斷上的困難。
    補(bǔ)充造血要素
    缺乏造血要素的貧血如缺鐵性貧血和營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血等,應(yīng)積極補(bǔ)充造血要素如鐵劑、維生素B12或葉酸等,可以獲得良好效果。但應(yīng)嚴(yán)格掌握指征,避免濫用藥物。這些藥物盡可能單獨(dú)使用,借以觀察療效,有助診斷。凡肯定診斷者,則必須給足劑量和療程,防止復(fù)發(fā)。
    輸血
    急性大量失血引起的貧血必須輸血。輸血也可適用于難治性貧血(如再生障礙性貧血等)及其他嚴(yán)重貧血患者,但僅能取得暫時療效。由于輸血可引起各種反應(yīng),并有傳播病毒性肝炎、艾滋病等危險。過多的輸血可引起含鐵血黃素沉著癥,因此必須嚴(yán)格掌握指征。一般慢性貧血,血紅蛋白在60g/L以上,患者無明顯癥狀,就不必輸血。大多數(shù)貧血患者尤以無出血或粒細(xì)胞缺乏者,宜輸紅細(xì)胞懸液或濃縮紅細(xì)胞,以節(jié)約血源,減少輸血反應(yīng)。
    其他治療
    1.刺激紅細(xì)胞生成
    對再生障礙性貧血或腎性貧血可給予刺激紅細(xì)胞生成的藥物。臨床較為肯定的有司坦唑、美雄酮、羥甲烯龍、丙酸睪丸素及紅細(xì)胞生成素等。
    2.激素
    對已明確為自體免疫性溶血性貧血、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血等,可以選用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑等治療,前者即刻療效良好。
    3.脾切除
    脾切除可減少紅細(xì)胞的破壞場所,主要用以治療脾功能亢進(jìn)所致的貧血和遺傳性球形細(xì)胞增多癥等。
    4.骨髓移植
    骨髓移植主要用于嚴(yán)重型再生障礙性貧血及重癥海洋性貧血等。有些患者可獲得長期緩解或治愈。