小舞蹈病的表現(xiàn)—臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《內(nèi)科學(xué)》輔導(dǎo)

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[概念]
    小舞蹈?。╟horea minor,CM)又稱Sydenham舞蹈病、風(fēng)濕性舞蹈病,由Sydenham(1684)首先描述。本病是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn),以舞蹈樣不自主動(dòng)作、肌張力降低、肌力減弱等為臨床特征。
    [病理]
    由于本病預(yù)后良好,病理報(bào)告很少。鏡檢可見散在的動(dòng)脈炎改變,伴有血管周圍細(xì)胞浸潤(rùn)、點(diǎn)狀出血、微梗塞和少量的神經(jīng)元缺失。上述病理改變可見于大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、腦干和小腦。
    問題:10歲女孩,性格內(nèi)向。這一月來上課注意力不集中,經(jīng)常多動(dòng),不能按時(shí)完成作業(yè)。走路欠穩(wěn),并時(shí)有聳肩、做“鬼臉”等動(dòng)作。體檢:體溫正常,肢體不自主舞動(dòng),肌張力稍低,巴氏征陰性,心率l05次/分,心尖區(qū)SMⅡ級(jí)。
    問題1:該患兒可能的診斷是
    A.植物神經(jīng)性癲癇
    B.神經(jīng)官能癥
    C.小舞蹈病
    D.兒童多動(dòng)癥
    E.病毒性腦炎
    解析:本題選B.
    小舞蹈病是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn),以舞蹈樣不自主動(dòng)作、肌張力降低、肌力減弱等為臨床特征。
    發(fā)病年齡多在5-15歲間,女性多見。早期表現(xiàn)為虛弱、蒼白、注意力不集中、學(xué)習(xí)成績(jī)下降等。舞蹈樣動(dòng)作都是不規(guī)則、不重復(fù)、變幻不定、突發(fā)驟止的。在面部表現(xiàn)為擠眉弄眼等。在上肢其不自主動(dòng)作常牽涉許多肌群和關(guān)節(jié),表現(xiàn)為各關(guān)節(jié)交替伸屈、內(nèi)收。下肢動(dòng)作少,可表現(xiàn)為步態(tài)顛簸。在軀干可有扭轉(zhuǎn)和不規(guī)則的呼吸動(dòng)作。
    問題2:下列輔助檢查中,哪項(xiàng)屬于本病的表現(xiàn)
    A.EKG顯示頻發(fā)室性早搏
    B.ASO>500U,ESR200mm/h
    C.EEG有癇性放電波
    D.CSF檢查蛋白明顯增多
    E.生化檢查示血鈣下降
    解析:本題選B.
    小舞蹈病與A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。實(shí)驗(yàn)室檢查外周血白細(xì)胞數(shù)增加、血沉加快、C反應(yīng)蛋白增高、抗“O”滴度增高。
    相關(guān)名詞
    小舞蹈病 chorea minor,CM