為一種常見(jiàn)的微血管病性溶血和血栓性微血管病。病因不明,少數(shù)病人可能與感染、妊娠、膠原血管病、腫瘤、藥物和遺傳等有關(guān)。本病起病急驟,進(jìn)展迅速,少數(shù)可較慢而反復(fù)發(fā)作。臨床上以30-40歲女性多見(jiàn),主要表現(xiàn)為出血,微血管性溶血性貧血,神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱和腎損害,稱為TPP五聯(lián)征。神經(jīng)癥狀常考,試大網(wǎng)站,收集為間歇性或波動(dòng)性。除少數(shù)慢性型病程可持續(xù)數(shù)月到數(shù)年,80%病人在3個(gè)月內(nèi)死亡。血漿置換和血漿輸注可使64-80%病人的病情緩解,脾切除僅使部分病人短時(shí)間癥狀改善,抗血小板藥物聯(lián)合皮質(zhì)激素可作為血漿置換的輔助治療。