概述
肝硬化是一種常見的慢性肝病,由一種或多種病因長期損害肝臟引起,肝臟呈進行性、彌漫性、纖維性病變。臨床以肝功能受損與門脈高壓為主要表現(xiàn)。晚期常出現(xiàn)上消化道出血、肝性腦病等并發(fā)癥。
根據(jù)病因或病理特點,分類如下:
①病因分類:病毒性肝炎;日本血吸蟲病;酒精中毒;膽汁郁積;循環(huán)障礙;工業(yè)毒物或藥物;代謝障礙;營養(yǎng)障礙;原因不明。
②病理分類:小結節(jié)性肝硬化;大結節(jié)性肝硬化;混合性肝硬化;再生結節(jié)不明顯性肝硬化。
同一病因可發(fā)展為不同病理類型的肝硬化,同一病理類型的肝硬化又可由不同病因引起,所以目前滿意的分類法,肝硬化以小結節(jié)性(門脈性)肝硬化最多見。
病因和發(fā)病機制
1. 病毒性肝炎
我國以病毒性肝炎所致的肝硬化為主,主要為乙型、丙型或乙型加丁型重復感染。病毒性肝炎發(fā)展成肝硬化主要決定于肝細胞損害程度和纖維組織侵占有實質(zhì)情況。急性或亞急性肝炎呈大結節(jié)病理形態(tài),稱壞死后肝硬化;慢性肝炎呈小結節(jié)病理形態(tài),稱門脈性肝硬化。
2.慢性乙醇中毒
歐美國家常見。長期大量飲酒可以引起酒精性肝炎,繼而發(fā)展為肝硬化。
3.營養(yǎng)障礙
長期食物中缺乏蛋白質(zhì)、維生素、抗脂肝物質(zhì),以及慢性炎癥腸病等,可引起吸收不良和營養(yǎng)失調(diào),肝細胞脂肪變性和壞死,并降低肝對其他致病因素的抵抗能力。
4.循環(huán)障礙
慢性心功能不全、縮窄性心包炎、肝靜脈或下腔靜脈阻塞等所致肝細胞長期淤血缺氧、壞死和結締組織增生,最終變成淤血性肝硬化。
5.其他
慢性腸道和膽道感染;血吸蟲病、中華分枝睪吸蟲、瘧原蟲等寄生蟲感染;砷、磷、異煙肼、四環(huán)素等長期的化學和藥物中毒;肝豆狀核變性、血色病等代謝障礙皆可引起肝硬化。部分患者病因不明稱為隱原性肝硬化。
病理
肝硬化的發(fā)生常先有肝細胞變性、壞死,繼而發(fā)生纖維化及肝細胞結節(jié)狀再生,假小葉形成,并引起肝內(nèi)循環(huán)紊亂及膽道系統(tǒng)梗阻,導致門靜脈高壓,肝細胞營養(yǎng)障礙,使肝硬化更趨惡化。
門靜脈壓力增高至一定程度,即可形成側支循環(huán)開放,以食管胃底靜脈曲張和腹壁靜脈曲張最為重要,可引起脾腫大。
臨床表現(xiàn)
起病隱匿,病程發(fā)展通常緩慢且病情亦較輕微,可潛伏10年以上。少數(shù)患者因短期內(nèi)大片肝壞死,3~6個月便發(fā)展成肝硬化。目前臨床上將肝硬化分為肝功能代償期和失代償期。但兩期界限常不清楚。
1.肝功能代償期
癥狀較輕,缺乏特異性。部分患者可有食欲不振、厭油膩、惡心、腹脹、肝區(qū)隱痛或不適、腹瀉等現(xiàn)象。體檢時可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大,肝功能可正?;蜉p度異常。
2.肝功能失代償期 有肝功能減退和門脈高壓兩組表現(xiàn)。
⑴ 肝功能減退
①全身表現(xiàn) ?、谙到y(tǒng)癥狀 ?、鄢鲅獌A向及貧血 ?、軆?nèi)分泌紊亂
全身表現(xiàn):消瘦、乏力、貧血、面色黑暗無光澤、皮膚粗糙、不規(guī)則低熱等。
消化系統(tǒng)癥狀:食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉,可出現(xiàn)黃疸。
出血傾向及貧血:可出現(xiàn)鼻衄、牙齦出血及皮膚紫癜等?;颊哂胁煌潭蓉氀?BR> 內(nèi)分泌紊亂:肝功能減退對雌激素、醛固酮和抗利尿激素的滅活功能減弱而出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂。
⑵ 門脈高壓征
①脾臟腫大 ?、趥戎аh(huán)建立和開放 ③腹水
脾臟腫大:脾臟因淤血而腫大,可發(fā)生脾功能亢進而導致白細胞、紅細胞及血小板減少。
側支循環(huán)建立和開放:門靜脈高壓建立側支循環(huán),主要有食管-胃底靜脈曲張,腹壁及臍周靜脈曲張、痔靜脈曲張等。其中食道及胃底靜脈曲張破裂可致急性上消化道出血。
腹水:因門脈高壓和內(nèi)分泌失調(diào)、血漿白蛋白減少、膠體滲透壓降低所致。難治性腹水能導致腎功能障礙,產(chǎn)生肝腎綜合癥。
診斷與鑒別診斷
1.診斷 主要依據(jù)有:
① 病毒性肝炎、血吸蟲病、長期飲酒等病史。
② 肝功能減退和門脈高壓征的臨床表現(xiàn)。
③ 肝臟質(zhì)地堅硬,有結節(jié)感。
④ 肝功能試驗常有陽性出現(xiàn)。
⑤ 肝活組織檢查見假小葉形成。
對失代償期肝硬化患者診斷并不困難,對代償期肝硬化診斷不容易。因此對遷延不愈的肝炎患者,原因不明的肝脾腫大者可進行各種輔助檢查,如超聲波、CT、腹腔鏡、肝臟活體組織檢查等,并隨訪觀察。
肝硬化是一種常見的慢性肝病,由一種或多種病因長期損害肝臟引起,肝臟呈進行性、彌漫性、纖維性病變。臨床以肝功能受損與門脈高壓為主要表現(xiàn)。晚期常出現(xiàn)上消化道出血、肝性腦病等并發(fā)癥。
根據(jù)病因或病理特點,分類如下:
①病因分類:病毒性肝炎;日本血吸蟲病;酒精中毒;膽汁郁積;循環(huán)障礙;工業(yè)毒物或藥物;代謝障礙;營養(yǎng)障礙;原因不明。
②病理分類:小結節(jié)性肝硬化;大結節(jié)性肝硬化;混合性肝硬化;再生結節(jié)不明顯性肝硬化。
同一病因可發(fā)展為不同病理類型的肝硬化,同一病理類型的肝硬化又可由不同病因引起,所以目前滿意的分類法,肝硬化以小結節(jié)性(門脈性)肝硬化最多見。
病因和發(fā)病機制
1. 病毒性肝炎
我國以病毒性肝炎所致的肝硬化為主,主要為乙型、丙型或乙型加丁型重復感染。病毒性肝炎發(fā)展成肝硬化主要決定于肝細胞損害程度和纖維組織侵占有實質(zhì)情況。急性或亞急性肝炎呈大結節(jié)病理形態(tài),稱壞死后肝硬化;慢性肝炎呈小結節(jié)病理形態(tài),稱門脈性肝硬化。
2.慢性乙醇中毒
歐美國家常見。長期大量飲酒可以引起酒精性肝炎,繼而發(fā)展為肝硬化。
3.營養(yǎng)障礙
長期食物中缺乏蛋白質(zhì)、維生素、抗脂肝物質(zhì),以及慢性炎癥腸病等,可引起吸收不良和營養(yǎng)失調(diào),肝細胞脂肪變性和壞死,并降低肝對其他致病因素的抵抗能力。
4.循環(huán)障礙
慢性心功能不全、縮窄性心包炎、肝靜脈或下腔靜脈阻塞等所致肝細胞長期淤血缺氧、壞死和結締組織增生,最終變成淤血性肝硬化。
5.其他
慢性腸道和膽道感染;血吸蟲病、中華分枝睪吸蟲、瘧原蟲等寄生蟲感染;砷、磷、異煙肼、四環(huán)素等長期的化學和藥物中毒;肝豆狀核變性、血色病等代謝障礙皆可引起肝硬化。部分患者病因不明稱為隱原性肝硬化。
病理
肝硬化的發(fā)生常先有肝細胞變性、壞死,繼而發(fā)生纖維化及肝細胞結節(jié)狀再生,假小葉形成,并引起肝內(nèi)循環(huán)紊亂及膽道系統(tǒng)梗阻,導致門靜脈高壓,肝細胞營養(yǎng)障礙,使肝硬化更趨惡化。
門靜脈壓力增高至一定程度,即可形成側支循環(huán)開放,以食管胃底靜脈曲張和腹壁靜脈曲張最為重要,可引起脾腫大。
臨床表現(xiàn)
起病隱匿,病程發(fā)展通常緩慢且病情亦較輕微,可潛伏10年以上。少數(shù)患者因短期內(nèi)大片肝壞死,3~6個月便發(fā)展成肝硬化。目前臨床上將肝硬化分為肝功能代償期和失代償期。但兩期界限常不清楚。
1.肝功能代償期
癥狀較輕,缺乏特異性。部分患者可有食欲不振、厭油膩、惡心、腹脹、肝區(qū)隱痛或不適、腹瀉等現(xiàn)象。體檢時可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大,肝功能可正?;蜉p度異常。
2.肝功能失代償期 有肝功能減退和門脈高壓兩組表現(xiàn)。
⑴ 肝功能減退
①全身表現(xiàn) ?、谙到y(tǒng)癥狀 ?、鄢鲅獌A向及貧血 ?、軆?nèi)分泌紊亂
全身表現(xiàn):消瘦、乏力、貧血、面色黑暗無光澤、皮膚粗糙、不規(guī)則低熱等。
消化系統(tǒng)癥狀:食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉,可出現(xiàn)黃疸。
出血傾向及貧血:可出現(xiàn)鼻衄、牙齦出血及皮膚紫癜等?;颊哂胁煌潭蓉氀?BR> 內(nèi)分泌紊亂:肝功能減退對雌激素、醛固酮和抗利尿激素的滅活功能減弱而出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂。
⑵ 門脈高壓征
①脾臟腫大 ?、趥戎аh(huán)建立和開放 ③腹水
脾臟腫大:脾臟因淤血而腫大,可發(fā)生脾功能亢進而導致白細胞、紅細胞及血小板減少。
側支循環(huán)建立和開放:門靜脈高壓建立側支循環(huán),主要有食管-胃底靜脈曲張,腹壁及臍周靜脈曲張、痔靜脈曲張等。其中食道及胃底靜脈曲張破裂可致急性上消化道出血。
腹水:因門脈高壓和內(nèi)分泌失調(diào)、血漿白蛋白減少、膠體滲透壓降低所致。難治性腹水能導致腎功能障礙,產(chǎn)生肝腎綜合癥。
診斷與鑒別診斷
1.診斷 主要依據(jù)有:
① 病毒性肝炎、血吸蟲病、長期飲酒等病史。
② 肝功能減退和門脈高壓征的臨床表現(xiàn)。
③ 肝臟質(zhì)地堅硬,有結節(jié)感。
④ 肝功能試驗常有陽性出現(xiàn)。
⑤ 肝活組織檢查見假小葉形成。
對失代償期肝硬化患者診斷并不困難,對代償期肝硬化診斷不容易。因此對遷延不愈的肝炎患者,原因不明的肝脾腫大者可進行各種輔助檢查,如超聲波、CT、腹腔鏡、肝臟活體組織檢查等,并隨訪觀察。