病因和發(fā)病機(jī)制
1.病因
多種腎小球疾病可引腎病綜合征，可分為原發(fā)性腎小球疾病和繼發(fā)性腎小球疾病。
2.發(fā)病機(jī)制
各種原因引起腎小球?yàn)V過膜通透性增高引起。
① 大量蛋白尿 腎小球?yàn)V過膜通透性增高引起大量蛋白質(zhì)滲出，超過腎小管重吸收量，形成大量蛋白尿。
② 低蛋白血癥 大量白蛋白從尿中丟失，刺激肝臟合成蛋白質(zhì)增加，但蛋白質(zhì)丟失超過肝臟的代償能力，出現(xiàn)低蛋白血癥。
③ 水腫 由于低蛋白血癥造成血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管漏出，引起水腫。此外，腎小管對鈉、水重吸收增加也可引起水腫。
④ 高脂血癥 由于低蛋白血癥使肝臟合成脂蛋白增加，脂蛋白分解減少，使血脂增高。
病理
腎病綜合征的病理類型主要為微小病變，其次為系膜毛細(xì)血管增生性腎炎、局灶性腎小球硬化、膜性腎病、IgA腎病等。
臨床表現(xiàn)
多見于兒童、青少年，常于上呼吸道感染后發(fā)病。
1.水腫
常為首發(fā)癥狀，全身明顯浮腫，嚴(yán)重者漿膜腔積液，高度水腫常伴尿少、血壓升高、輕度氮質(zhì)血癥。
2.大量蛋白尿
每24小時尿蛋白＞3.5g.
3.低蛋白血癥
以白蛋白降低顯著，一般低于3.0g/L.
4.高脂血癥
血膽固醇、甘油三酯等明顯增高。
診斷和鑒別診斷
1.診斷
① 根據(jù)大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度浮腫、高脂血癥即可診斷；
② 同時應(yīng)除外繼發(fā)性腎病綜合征；
③ 通過腎組織活檢可明確病理類型。
2.鑒別診斷
① 過敏性紫癜腎炎
本病好發(fā)于兒童，有全身癥狀（典型皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、腹痛、黑便等），常在皮疹出現(xiàn)后1～4周出現(xiàn)腎臟損害表現(xiàn)。
② 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎
本病好發(fā)于中青年女性，常有發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及多器官系統(tǒng)受累表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查有多種自身抗體，血清IgG增高，補(bǔ)體C3降低等。
③ 糖尿病腎小球硬化癥
好發(fā)于老年人，晚期可表現(xiàn)為腎病綜合征，但本病有多年糖尿病史，血糖增高易于診斷。
1.病因
多種腎小球疾病可引腎病綜合征，可分為原發(fā)性腎小球疾病和繼發(fā)性腎小球疾病。
2.發(fā)病機(jī)制
各種原因引起腎小球?yàn)V過膜通透性增高引起。
① 大量蛋白尿 腎小球?yàn)V過膜通透性增高引起大量蛋白質(zhì)滲出，超過腎小管重吸收量，形成大量蛋白尿。
② 低蛋白血癥 大量白蛋白從尿中丟失，刺激肝臟合成蛋白質(zhì)增加，但蛋白質(zhì)丟失超過肝臟的代償能力，出現(xiàn)低蛋白血癥。
③ 水腫 由于低蛋白血癥造成血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管漏出，引起水腫。此外，腎小管對鈉、水重吸收增加也可引起水腫。
④ 高脂血癥 由于低蛋白血癥使肝臟合成脂蛋白增加，脂蛋白分解減少，使血脂增高。
病理
腎病綜合征的病理類型主要為微小病變，其次為系膜毛細(xì)血管增生性腎炎、局灶性腎小球硬化、膜性腎病、IgA腎病等。
臨床表現(xiàn)
多見于兒童、青少年，常于上呼吸道感染后發(fā)病。
1.水腫
常為首發(fā)癥狀，全身明顯浮腫，嚴(yán)重者漿膜腔積液，高度水腫常伴尿少、血壓升高、輕度氮質(zhì)血癥。
2.大量蛋白尿
每24小時尿蛋白＞3.5g.
3.低蛋白血癥
以白蛋白降低顯著，一般低于3.0g/L.
4.高脂血癥
血膽固醇、甘油三酯等明顯增高。
診斷和鑒別診斷
1.診斷
① 根據(jù)大量蛋白尿、低蛋白血癥、高度浮腫、高脂血癥即可診斷；
② 同時應(yīng)除外繼發(fā)性腎病綜合征；
③ 通過腎組織活檢可明確病理類型。
2.鑒別診斷
① 過敏性紫癜腎炎
本病好發(fā)于兒童，有全身癥狀（典型皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、腹痛、黑便等），常在皮疹出現(xiàn)后1～4周出現(xiàn)腎臟損害表現(xiàn)。
② 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎
本病好發(fā)于中青年女性，常有發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及多器官系統(tǒng)受累表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查有多種自身抗體，血清IgG增高，補(bǔ)體C3降低等。
③ 糖尿病腎小球硬化癥
好發(fā)于老年人，晚期可表現(xiàn)為腎病綜合征，但本病有多年糖尿病史，血糖增高易于診斷。