概述
再生障礙性貧血（aplastic anemia，簡稱再障）是由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭，臨床呈全血細胞減少的一組病癥。患者常表現(xiàn)較重的貧血、感染和出血。據(jù)統(tǒng)計，我國年發(fā)病率為0.72/10萬。患者以青壯年居多，男性多于女性。
病因和發(fā)病機制
1.病因 約半數(shù)以上的再障患者原因不明，稱為原發(fā)性再障；能查明原因者稱為繼發(fā)性再障，其發(fā)病與下列因素有關(guān)：
① 藥物及化學物質(zhì)：繼發(fā)性再障中占首位的是藥物引起的再障，最常見的藥物是氯霉素、抗腫瘤藥和保泰松等退熱鎮(zhèn)痛藥；非藥物性化學物質(zhì)引起再障以苯及其衍生物為多見。
② 電離輻射：如X線、放射性核素等，達到一定劑量均可抑制骨髓造血功能。
③ 病毒感染：如肝炎病毒等。
2.發(fā)病機制
① 造血干細胞減少或有缺陷；
② 骨髓微循環(huán)障礙；
③ 免疫機制異常。
臨床表現(xiàn)和分型
主要臨床表現(xiàn)為進行性貧血、出血及感染。按病程經(jīng)過可分為急性與慢性兩型。
急性型再障 慢性型再障
起病 急 緩
進展 迅速 慢
癥狀 重，貧血重，感染發(fā)熱明顯，出血明顯，常有內(nèi)臟及顱內(nèi)出血。 較輕，以貧血為主，感染、出血較輕。
預后 差，多在1年內(nèi)死亡。 較好，多數(shù)長期生存。
再生障礙性貧血（aplastic anemia，簡稱再障）是由多種病因引起的骨髓造血功能衰竭，臨床呈全血細胞減少的一組病癥。患者常表現(xiàn)較重的貧血、感染和出血。據(jù)統(tǒng)計，我國年發(fā)病率為0.72/10萬。患者以青壯年居多，男性多于女性。
病因和發(fā)病機制
1.病因 約半數(shù)以上的再障患者原因不明，稱為原發(fā)性再障；能查明原因者稱為繼發(fā)性再障，其發(fā)病與下列因素有關(guān)：
① 藥物及化學物質(zhì)：繼發(fā)性再障中占首位的是藥物引起的再障，最常見的藥物是氯霉素、抗腫瘤藥和保泰松等退熱鎮(zhèn)痛藥；非藥物性化學物質(zhì)引起再障以苯及其衍生物為多見。
② 電離輻射：如X線、放射性核素等，達到一定劑量均可抑制骨髓造血功能。
③ 病毒感染：如肝炎病毒等。
2.發(fā)病機制
① 造血干細胞減少或有缺陷；
② 骨髓微循環(huán)障礙；
③ 免疫機制異常。
臨床表現(xiàn)和分型
主要臨床表現(xiàn)為進行性貧血、出血及感染。按病程經(jīng)過可分為急性與慢性兩型。
急性型再障 慢性型再障
起病 急 緩
進展 迅速 慢
癥狀 重，貧血重，感染發(fā)熱明顯，出血明顯，常有內(nèi)臟及顱內(nèi)出血。 較輕，以貧血為主，感染、出血較輕。
預后 差，多在1年內(nèi)死亡。 較好，多數(shù)長期生存。