臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師輔導(dǎo):變性

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根據(jù)損傷輕重程度不同,分為可復(fù)性損傷和不可復(fù)性損傷兩大類,變性一般為可復(fù)性損傷,而細(xì)胞死亡則為不可復(fù)性損傷。
    變性(degeneration)系指細(xì)胞或間質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)異常物質(zhì)或正常物質(zhì)的量顯著增多,并伴有不同程度的功能障礙。
    (一)水變性(細(xì)胞水腫)
    當(dāng)缺氧、毒性物質(zhì)損及線粒體內(nèi)ATP產(chǎn)生時(shí),細(xì)胞膜上的鈉泵功能降低,使細(xì)胞膜對電解質(zhì)的主動(dòng)運(yùn)輸功能發(fā)生障礙,更多的鈉、鈣離子和水進(jìn)入細(xì)胞內(nèi),而細(xì)胞內(nèi)鉀離子外逸,導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)水分增多,形成細(xì)胞腫脹,嚴(yán)重時(shí)稱為細(xì)胞的水變性(hydropic degeneration)。
    病理變化 光鏡下水樣變性的細(xì)胞體積增大, 因胞漿內(nèi)水分含量增多,變得透明、淡染,甚至出現(xiàn)空泡,可稱為空泡變性,嚴(yán)重時(shí)胞核也可淡染,整個(gè)細(xì)胞膨大如氣球,稱氣球樣變性。常見于心、肝、腎等實(shí)質(zhì)性器官。
    受累臟器腫脹,邊緣變鈍,蒼白而混濁,光鏡下胞漿呈粉染細(xì)顆粒狀,透明度也降低。電鏡下內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和線粒體擴(kuò)張呈空泡狀。
    一般而言,細(xì)胞水腫是一種可復(fù)性的損傷,但是,嚴(yán)重的細(xì)胞水腫也可發(fā)展為細(xì)胞死亡。
    (二)脂肪變性
    正常情況下,除脂肪細(xì)胞外的實(shí)質(zhì)細(xì)胞內(nèi)一般不見或僅見少量脂滴。如這些細(xì)胞中出現(xiàn)脂滴或脂滴明顯增多,則稱為脂肪變性(fatty degeneration)或脂肪變(fatty change)。
    脂滴的主要成分為中性脂肪,也可有磷脂及膽固醇等。脂肪變性主要見于肝、心、腎等實(shí)質(zhì)器官,因肝是脂肪代謝的重要場所,幫肝脂肪變性最常見。脂肪變性時(shí)最初形成的脂滴很小,以后可逐漸融合為較大脂滴,此時(shí)常無界膜包繞而游離于胞漿中。
    (1)肝脂肪變性
    肝臟的脂肪變性與肝臟的脂肪代謝紊亂有關(guān)。肝臟的脂肪代謝過程中的任何一個(gè)環(huán)節(jié)發(fā)生障礙,均可造成肝細(xì)胞的脂肪變性:①脂蛋白的合成發(fā)生障礙:②中性脂肪合成過多③脂肪酸氧化障礙。
    病理變化 輕度脂肪變性,肝臟可無明顯改變。如果脂肪變性彌漫而嚴(yán)重時(shí),肝臟可明顯腫大,色變黃,觸之有油膩感稱為脂肪肝(fatty liver)。光鏡下早期肝脂肪變性,可表現(xiàn)為在肝細(xì)胞核周圍出現(xiàn)小的脂肪空泡。以后隨著脂肪變性的加重,空泡逐漸變大,分布于整個(gè)胞漿中。嚴(yán)重者融合成一個(gè)大泡,將細(xì)胞核擠向一邊,形態(tài)與脂肪細(xì)胞類似。肝淤血時(shí),小葉中央?yún)^(qū)缺血較重,因此脂肪變性首先在中央?yún)^(qū)發(fā)生。磷中毒時(shí),肝脂肪變性首先發(fā)生在小葉周邊部,然后,累及整個(gè)肝小葉。
    (2)心肌脂肪變性
    發(fā)生脂肪變性時(shí),心肌細(xì)胞內(nèi)脂滴含量顯著增多。心肌脂肪變性最顯著的發(fā)生部位是*肌和心內(nèi)膜下心肌。重者呈黃色條紋,輕者呈暗紅色,兩者相間排列,狀似虎皮,故稱為“虎斑心”。光鏡下脂肪變性的心肌細(xì)胞漿中出現(xiàn)細(xì)小、串珠樣脂肪空泡,排列于縱行的肌原纖維間。
    (三)玻璃樣變性
    玻璃樣變性(hyaline degeneration)又稱透明變性,系指在細(xì)胞內(nèi)或間質(zhì)中,出現(xiàn)均質(zhì)、半透明的玻璃樣物質(zhì),在HE染色切片中呈均質(zhì)性紅染。它可以發(fā)生在結(jié)締組織、血管壁,有時(shí)也可見于細(xì)胞內(nèi)。
    1. 結(jié)締組織玻璃樣變性
    常見于纖維瘢痕組織內(nèi)。肉眼形態(tài):灰白、半透明狀,質(zhì)地堅(jiān)韌,缺乏彈性。光鏡下,纖維細(xì)胞明顯變少,陳舊的膠原纖維增粗并互相融合成為均質(zhì)無結(jié)構(gòu)紅染的梁狀、帶狀或片狀,失去纖維性結(jié)構(gòu)。
    2. 血管壁的玻璃樣變性
    多發(fā)生于高血壓病時(shí)的腎、腦、脾及視網(wǎng)膜的細(xì)小動(dòng)脈。高血壓病時(shí),全身細(xì)小動(dòng)脈持續(xù)痙攣,導(dǎo)致血管內(nèi)膜缺血受損,通透性增高,血漿蛋白滲入內(nèi)膜下,在內(nèi)皮細(xì)胞下凝固,呈均勻、嗜伊紅無結(jié)構(gòu)的物質(zhì)。使細(xì)小動(dòng)脈管壁增厚、變硬,管腔狹窄、甚至閉塞,血流阻力增加,使血壓升高,此即細(xì)動(dòng)脈硬化癥(arteriolosclerosis),可引起心、腎和腦的缺血。
    3. 細(xì)胞內(nèi)玻璃樣變性
    細(xì)胞內(nèi)玻璃樣變性是指細(xì)胞內(nèi)過多的蛋白質(zhì)引起細(xì)胞發(fā)生了形態(tài)學(xué)改變。光鏡下,常表現(xiàn)為圓形、嗜伊紅的小體或團(tuán)塊。①腎小球腎炎或伴有明顯蛋白尿的其他疾病時(shí),腎臟近曲小管上皮細(xì)胞胞漿內(nèi),可出現(xiàn)大小不等的圓形紅染小滴(玻璃小滴)。血漿蛋白經(jīng)腎小球?yàn)V出,又被曲管上皮細(xì)胞吞飲并在胞漿內(nèi)融合成玻璃樣小滴。
    (四) 粘液樣變性
    粘液樣變性系指組織間質(zhì)出現(xiàn)類粘液的聚集稱為粘液樣變性(mucoid degeneration)。肉眼所見:組織腫脹,切面灰白透明,似膠凍狀。光鏡下病變部位間質(zhì)疏松,充以淡藍(lán)色膠狀物。其中,散在一些多角形或星芒狀并以突起互相連綴的細(xì)胞。
    結(jié)締組織粘液樣變性,常見于纖維瘤、平滑肌瘤等間葉性腫瘤,也可見于急性風(fēng)濕病時(shí)心血管壁及動(dòng)脈粥樣硬化時(shí)的血管壁。甲狀腺功能低下時(shí),全身真皮及皮下組織的基質(zhì)中,有類粘液及水分潴留,稱為粘液性水腫(myxedema)。這可能是因?yàn)榧谞钕偎胤置跍p少,類粘液的主要成分透明質(zhì)酸降解減弱所致。
    一般認(rèn)為,粘液樣變性的結(jié)締組織,當(dāng)病因去除后,可逐漸恢復(fù)其形態(tài)與功能。但是嚴(yán)重而持久的粘液樣變性,可引起纖維組織增生導(dǎo)致組織的硬化。
    (五) 淀粉樣變性
    組織內(nèi)有淀粉樣物質(zhì)(amyloid)沉著稱為淀粉樣變性(amyloid degeneration),亦稱淀粉樣物質(zhì)沉著癥(amyloidosis)。淀粉樣物質(zhì)是蛋白樣物質(zhì),由于遇碘時(shí),可被染成棕褐色,再加硫酸后呈藍(lán)色,與淀粉遇碘時(shí)的反應(yīng)相似,故稱之為淀粉樣變性。淀粉樣物質(zhì)常分布于細(xì)胞間或沉積在小血管的基底膜下,或者沿組織的網(wǎng)狀纖維支架分布。病變?yōu)榛野咨?,質(zhì)地較硬,富有彈性,光鏡下HE切片中,淀粉樣物質(zhì)呈淡伊紅染色、均勻一致、云霧狀、無結(jié)構(gòu)的物質(zhì)。剛果紅染色為橘紅色,在偏光顯微鏡下呈黃綠色。電鏡下,淀粉樣物質(zhì)為纖細(xì)的無分支的絲狀纖維構(gòu)成。
    喉息肉:鱗狀上皮下嗜伊紅物質(zhì)沉積
    淀粉樣變性可為局部性的,也可為全身性的,其淀粉樣物質(zhì)生物化學(xué)本質(zhì)也各不相同。與慢性炎癥有關(guān)的局部性淀粉樣變性多見于瞼結(jié)膜、舌、喉、上呼吸道、肺、膀胱和皮膚等處,由于淀粉樣物質(zhì)沉著,局部形成結(jié)節(jié),常伴有大量漿細(xì)胞等慢性炎細(xì)胞浸潤。多發(fā)性骨髓瘤分泌的淀粉樣物質(zhì)為淀粉樣輕鏈(amyloid light chain, AL)。與內(nèi)分泌有關(guān)的局部性淀粉樣變性發(fā)生在甲狀腺髓樣癌、胰島細(xì)胞瘤、腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的間質(zhì)內(nèi)或Ⅱ型糖尿病患者的胰島中,淀粉樣物質(zhì)內(nèi)含有多肽激素或其他蛋白質(zhì)。高齡老年人的心臟也可出現(xiàn)心臟內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉著,引起心臟功能下降,稱為老年性心臟淀粉樣物質(zhì)沉著癥(senile heart amyloidosis),其沉著物質(zhì)為淀粉樣轉(zhuǎn)甲狀腺蛋白(amyloid transthyretin)。老年性大腦疾病如Alzheimer氏病腦組織中沉積物為β2淀粉樣蛋白(beta2-amyloid protein)。全身性淀粉樣變性可發(fā)生在長期慢性炎癥疾?。ńY(jié)核病、支氣管擴(kuò)張癥、慢性骨髓炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、畸形性脊椎炎、潰瘍性結(jié)腸炎和Crohn病等)。這是由于炎癥對組織和細(xì)胞的反復(fù)破壞引起的繼發(fā)性病變,因而引起AA型(amyloid associated protein,AA)淀粉樣物質(zhì)沉著。家族性淀粉樣變性也可表現(xiàn)為全身性病變。因腎衰竭而長期血液透析的患者的關(guān)節(jié)、肌腱和滑膜也可發(fā)生淀粉樣變性,這是由于β2-微球蛋白(beta2-microglobulin)不能通過透析膜,在血液循環(huán)中維持高水平,并在關(guān)節(jié)、肌腱和滑膜等部位沉積引起的。