包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、能分泌多肽激素及胺的APUD系統(tǒng)來(lái)源的腫瘤，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、色素痣和黑色素瘤等。
1.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（retinoblastoma） 是來(lái)源于視網(wǎng)膜胚基的惡性腫瘤。絕大多數(shù)發(fā)生在3歲以內(nèi)的嬰幼兒，6歲以上罕見(jiàn)。7％在出生時(shí)即已存在。大約40％的病人具有家族性，是一種常染色體的顯性遺傳性疾病。另60％的病人是散發(fā)的。多為單側(cè)，雙側(cè)者占26～30％。肉眼觀腫瘤為灰白色或黃色的結(jié)節(jié)狀物，切面有明顯的出血及壞死，并可見(jiàn)鈣化。腫瘤最初在視網(wǎng)膜上生長(zhǎng)，以后向周圍浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。鏡下見(jiàn)腫瘤由小圓形細(xì)胞構(gòu)成，核圓形、深染，核分裂像多見(jiàn)，有的瘤細(xì)胞圍繞一空腔作放射狀排列，形成菊形團(tuán)。轉(zhuǎn)移一般不常見(jiàn)，如發(fā)生轉(zhuǎn)移時(shí)多經(jīng)血道轉(zhuǎn)移至骨、肝、肺、腎等處。淋巴道轉(zhuǎn)移只在眼眶軟組織被累及時(shí)才發(fā)生，多轉(zhuǎn)移到耳前及頸淋巴結(jié)。預(yù)后不良，多在發(fā)病后一年半左右死亡。偶見(jiàn)自發(fā)性消退。
2.色素痣與黑色素瘤
（1）皮膚色素痣（pigmented nevus） 來(lái)源于表皮基底層的黑色素細(xì)胞（痣細(xì)胞），為良性錯(cuò)構(gòu)性增生性病變，但有的可惡變成為黑色素瘤。根據(jù)其在皮膚組織內(nèi)發(fā)生的部位不同，可分為交界痣（即痣細(xì)胞在表皮和真皮的交界處生長(zhǎng)，形成痣細(xì)胞巢，此型較易惡變），皮內(nèi)痣（是最常見(jiàn)的一種，痣細(xì)胞在真皮內(nèi)呈巢狀或條索狀排列）和混合痣（即交界痣和皮內(nèi)痣兼而有之）三種。如色素痣的色素加深，體積增大，生長(zhǎng)加快或破潰，發(fā)炎或出血等可能是惡變的象征。
（2）黑色素瘤（melanoma） 又稱惡性黑色素瘤，是一種能產(chǎn)生黑色素的高度惡性腫瘤。大多見(jiàn)于30歲以上成人，發(fā)生于皮膚者以足底、外陰及肛門(mén)周圍多見(jiàn)?？梢砸婚_(kāi)始即為惡性，但通常由交界痣惡變而來(lái)。此瘤也可發(fā)生于粘膜和內(nèi)臟器官。肉眼觀腫瘤突出或稍突出于皮膚表面，多呈黑色，與周圍組織界限不清。鏡下黑色素瘤的組織結(jié)構(gòu)呈多樣性，瘤細(xì)胞可呈巢狀、條索狀或腺泡樣排列。瘤細(xì)胞可呈多邊形或梭形，核大，常有粗大的嗜酸性核仁。胞漿內(nèi)可有黑色素顆粒。無(wú)黑色素的黑色素瘤，免疫組織化學(xué)染色黑色素瘤（melanoma）和S－100蛋白陽(yáng)性有助于診斷。電鏡下，瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)含有少數(shù)典型的黑色素小體 （melanosome）或前黑色素小體（premelanosome）。黑色素瘤的預(yù)后多數(shù)較差，晚期可有淋巴道及血道轉(zhuǎn)移。因此，早期診斷和及時(shí)治療十分重要。黑色素瘤患者有的采用瘤苗治療效果較好。
1.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（retinoblastoma） 是來(lái)源于視網(wǎng)膜胚基的惡性腫瘤。絕大多數(shù)發(fā)生在3歲以內(nèi)的嬰幼兒，6歲以上罕見(jiàn)。7％在出生時(shí)即已存在。大約40％的病人具有家族性，是一種常染色體的顯性遺傳性疾病。另60％的病人是散發(fā)的。多為單側(cè)，雙側(cè)者占26～30％。肉眼觀腫瘤為灰白色或黃色的結(jié)節(jié)狀物，切面有明顯的出血及壞死，并可見(jiàn)鈣化。腫瘤最初在視網(wǎng)膜上生長(zhǎng)，以后向周圍浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。鏡下見(jiàn)腫瘤由小圓形細(xì)胞構(gòu)成，核圓形、深染，核分裂像多見(jiàn)，有的瘤細(xì)胞圍繞一空腔作放射狀排列，形成菊形團(tuán)。轉(zhuǎn)移一般不常見(jiàn)，如發(fā)生轉(zhuǎn)移時(shí)多經(jīng)血道轉(zhuǎn)移至骨、肝、肺、腎等處。淋巴道轉(zhuǎn)移只在眼眶軟組織被累及時(shí)才發(fā)生，多轉(zhuǎn)移到耳前及頸淋巴結(jié)。預(yù)后不良，多在發(fā)病后一年半左右死亡。偶見(jiàn)自發(fā)性消退。
2.色素痣與黑色素瘤
（1）皮膚色素痣（pigmented nevus） 來(lái)源于表皮基底層的黑色素細(xì)胞（痣細(xì)胞），為良性錯(cuò)構(gòu)性增生性病變，但有的可惡變成為黑色素瘤。根據(jù)其在皮膚組織內(nèi)發(fā)生的部位不同，可分為交界痣（即痣細(xì)胞在表皮和真皮的交界處生長(zhǎng)，形成痣細(xì)胞巢，此型較易惡變），皮內(nèi)痣（是最常見(jiàn)的一種，痣細(xì)胞在真皮內(nèi)呈巢狀或條索狀排列）和混合痣（即交界痣和皮內(nèi)痣兼而有之）三種。如色素痣的色素加深，體積增大，生長(zhǎng)加快或破潰，發(fā)炎或出血等可能是惡變的象征。
（2）黑色素瘤（melanoma） 又稱惡性黑色素瘤，是一種能產(chǎn)生黑色素的高度惡性腫瘤。大多見(jiàn)于30歲以上成人，發(fā)生于皮膚者以足底、外陰及肛門(mén)周圍多見(jiàn)?？梢砸婚_(kāi)始即為惡性，但通常由交界痣惡變而來(lái)。此瘤也可發(fā)生于粘膜和內(nèi)臟器官。肉眼觀腫瘤突出或稍突出于皮膚表面，多呈黑色，與周圍組織界限不清。鏡下黑色素瘤的組織結(jié)構(gòu)呈多樣性，瘤細(xì)胞可呈巢狀、條索狀或腺泡樣排列。瘤細(xì)胞可呈多邊形或梭形，核大，常有粗大的嗜酸性核仁。胞漿內(nèi)可有黑色素顆粒。無(wú)黑色素的黑色素瘤，免疫組織化學(xué)染色黑色素瘤（melanoma）和S－100蛋白陽(yáng)性有助于診斷。電鏡下，瘤細(xì)胞胞漿內(nèi)含有少數(shù)典型的黑色素小體 （melanosome）或前黑色素小體（premelanosome）。黑色素瘤的預(yù)后多數(shù)較差，晚期可有淋巴道及血道轉(zhuǎn)移。因此，早期診斷和及時(shí)治療十分重要。黑色素瘤患者有的采用瘤苗治療效果較好。