Cushing綜合征病因及分類
1．腎上腺分泌的激素及所致疾病 部位
分泌激素
亢進(jìn)所致疾病(臨床常見疾病)
球狀帶
醛固酮
原發(fā)性醛固酮增多癥
束狀帶
皮質(zhì)醇
Cushing綜合征
網(wǎng)狀帶
性激素
男性化或女性化腎上腺皮質(zhì)功能異常
嗜鉻細(xì)胞
兒茶酚胺(腎上腺素+去甲腎上腺素)
嗜鉻細(xì)胞瘤
記憶：
①糖皮質(zhì)激素——糖——糖是粘性的，可扯成一束束的——束狀帶分泌。
②鹽皮質(zhì)激素——鹽——鹽是小顆粒狀——球狀——球狀帶分泌。
③剩余的性激素為網(wǎng)狀帶分泌。
2．Cushing綜合征的病因及下丘腦一垂體一腎上腺軸示意圖
請同學(xué)們記住并理解以上示意圖，這對本章內(nèi)容的理解及解題過程中的推導(dǎo)用處極大。圖中黑點(diǎn)表示瘤體部位。
3．經(jīng)?？嫉膸讉€概念 Cushing綜合征
各種病因造成腎上腺分泌過多皮質(zhì)醇所致疾病的總稱
Cushing病
在Cushing綜合征的病因中，約70％是由于垂體ACTH分泌亢進(jìn)所致，稱Cushing病
Meador綜合征
不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生
Carney綜合征
指Meador綜合征伴皮膚、乳腺、心房粘液瘤、睪丸腫瘤、垂體生長激素瘤
異位ACTH綜合征
詳見后
Cushing綜合征病理生理和臨床表現(xiàn)
1．病理生理皮質(zhì)醇增多時，出現(xiàn)下述表現(xiàn)： 器官或系統(tǒng)
臨床特點(diǎn)
意義
脂肪
向心性肥胖
脂肪重新分布
蛋白質(zhì)
過度消耗
大量皮質(zhì)醇促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制合成
糖
類固醇性糖尿病
血糖升高
電解質(zhì)
低K+性堿中毒
皮質(zhì)醇的保鈉排鉀作用
心血管
高血壓
皮質(zhì)醇-血管緊張素Ⅱ分泌增多，血壓升高
血液
刺激骨髓造血
紅細(xì)胞和白細(xì)胞計數(shù)增多、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞減少
性功能
男女交替
女性男性化、多囊卵巢綜合征
神經(jīng)系統(tǒng)
精神異常
皮膚
色素沉著
抗感染
抗感染能力下降
長期皮質(zhì)醇分泌增多使免疫功能減弱
2．典型病例的臨床表現(xiàn) 向心性肥胖、滿月臉
與糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致的脂肪重新分布有關(guān)
多血質(zhì)
與皮膚菲薄、微血管透見，紅細(xì)胞增多、血紅蛋白增多有關(guān)
全身及神經(jīng)系統(tǒng)
肌無力，精神、情緒變化
皮膚表現(xiàn)
下腹兩側(cè)、火腿外側(cè)出現(xiàn)紫紋，皮膚色素沉著加深
心血管表現(xiàn)
高血壓、動脈硬化、腎小動脈硬化、動靜脈血栓、凝血功能異常
抗感染能力減弱
長期皮質(zhì)醇分泌過多的結(jié)果
性功能障礙
與大量皮質(zhì)醇抑制垂體促性腺激素、女性腎上泉雄激素產(chǎn)生過多有關(guān)
代謝障礙
類同醇性糖尿病、低鉀性堿中毒(見丁腎上腺皮質(zhì)腺瘸、異位ACTH綜合征)
1．腎上腺分泌的激素及所致疾病 部位
分泌激素
亢進(jìn)所致疾病(臨床常見疾病)
球狀帶
醛固酮
原發(fā)性醛固酮增多癥
束狀帶
皮質(zhì)醇
Cushing綜合征
網(wǎng)狀帶
性激素
男性化或女性化腎上腺皮質(zhì)功能異常
嗜鉻細(xì)胞
兒茶酚胺(腎上腺素+去甲腎上腺素)
嗜鉻細(xì)胞瘤
記憶：
①糖皮質(zhì)激素——糖——糖是粘性的，可扯成一束束的——束狀帶分泌。
②鹽皮質(zhì)激素——鹽——鹽是小顆粒狀——球狀——球狀帶分泌。
③剩余的性激素為網(wǎng)狀帶分泌。
2．Cushing綜合征的病因及下丘腦一垂體一腎上腺軸示意圖
請同學(xué)們記住并理解以上示意圖，這對本章內(nèi)容的理解及解題過程中的推導(dǎo)用處極大。圖中黑點(diǎn)表示瘤體部位。
3．經(jīng)?？嫉膸讉€概念 Cushing綜合征
各種病因造成腎上腺分泌過多皮質(zhì)醇所致疾病的總稱
Cushing病
在Cushing綜合征的病因中，約70％是由于垂體ACTH分泌亢進(jìn)所致，稱Cushing病
Meador綜合征
不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生
Carney綜合征
指Meador綜合征伴皮膚、乳腺、心房粘液瘤、睪丸腫瘤、垂體生長激素瘤
異位ACTH綜合征
詳見后
Cushing綜合征病理生理和臨床表現(xiàn)
1．病理生理皮質(zhì)醇增多時，出現(xiàn)下述表現(xiàn)： 器官或系統(tǒng)
臨床特點(diǎn)
意義
脂肪
向心性肥胖
脂肪重新分布
蛋白質(zhì)
過度消耗
大量皮質(zhì)醇促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制合成
糖
類固醇性糖尿病
血糖升高
電解質(zhì)
低K+性堿中毒
皮質(zhì)醇的保鈉排鉀作用
心血管
高血壓
皮質(zhì)醇-血管緊張素Ⅱ分泌增多，血壓升高
血液
刺激骨髓造血
紅細(xì)胞和白細(xì)胞計數(shù)增多、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞減少
性功能
男女交替
女性男性化、多囊卵巢綜合征
神經(jīng)系統(tǒng)
精神異常
皮膚
色素沉著
抗感染
抗感染能力下降
長期皮質(zhì)醇分泌增多使免疫功能減弱
2．典型病例的臨床表現(xiàn) 向心性肥胖、滿月臉
與糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致的脂肪重新分布有關(guān)
多血質(zhì)
與皮膚菲薄、微血管透見，紅細(xì)胞增多、血紅蛋白增多有關(guān)
全身及神經(jīng)系統(tǒng)
肌無力，精神、情緒變化
皮膚表現(xiàn)
下腹兩側(cè)、火腿外側(cè)出現(xiàn)紫紋，皮膚色素沉著加深
心血管表現(xiàn)
高血壓、動脈硬化、腎小動脈硬化、動靜脈血栓、凝血功能異常
抗感染能力減弱
長期皮質(zhì)醇分泌過多的結(jié)果
性功能障礙
與大量皮質(zhì)醇抑制垂體促性腺激素、女性腎上泉雄激素產(chǎn)生過多有關(guān)
代謝障礙
類同醇性糖尿病、低鉀性堿中毒(見丁腎上腺皮質(zhì)腺瘸、異位ACTH綜合征)