血液系統(tǒng)疾病總論
一、造血部位的變遷
不同的時(shí)期，造血部位是不同的。在胚胎9～10天，中胚層開(kāi)始出現(xiàn)造血點(diǎn)；以后逐漸發(fā)育成卵黃囊圈島；胚胎成形后造血于細(xì)胞(Hsc)主要在胎肝，胎肝是主要造血器官；出生后4周，骨髓成為主要的造血器官。
因此，外周血中含Hsc極少。但臍帶血、胎盤(pán)血是胎兒期外周血的一部分，含有較多的Hsc。否則，大量原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞都出現(xiàn)在外周血中．則為異常。
二、造血細(xì)胞及環(huán)境見(jiàn)下表。 造血組織
骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、肝脾、胚胎及胎兒的造血組織
造血細(xì)胞
非增殖血細(xì)胞→骨髓造血
微環(huán)境
基質(zhì)細(xì)胞——骨髓中的網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、脂肪細(xì)胞
血 竇——造血細(xì)胞
細(xì)胞因子——調(diào)控造血干細(xì)胞的分化和擴(kuò)增
HSC具有不斷自我更新與多向分化增殖的能力。HSC在體內(nèi)形成HSC池，其自我更新與多向分化之間保持動(dòng)態(tài)平衡，因此HSC數(shù)量是穩(wěn)定的。干細(xì)胞池?cái)?shù)量減少可引起血液系統(tǒng)再生障礙。
與HSC受損有關(guān)的疾病——再障、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征和急非淋等。
與骨髓異常增生有關(guān)的疾病——真性紅細(xì)胞增多癥、慢粒、原發(fā)性血小板增多癥和骨髓纖維化等。
由于多能造血干細(xì)胞和定向造血干細(xì)胞在形態(tài)上很難區(qū)分，以前文獻(xiàn)稱為“造血干／祖細(xì)胞”。隨著細(xì)胞表面抗原的研究進(jìn)展，現(xiàn)已能根據(jù)HSC表面抗原的特征來(lái)識(shí)別。
主要造血組織見(jiàn)下表： 骨髓
主要造血部位
胸腺
T淋巴細(xì)胞的增殖場(chǎng)所。Hsc→淋巴系干細(xì)胞→前T細(xì)胞→T細(xì)胞→淋巴結(jié)儲(chǔ)存
脾臟
B細(xì)胞的增殖分化場(chǎng)所，漿細(xì)胞產(chǎn)生抗體
淋巴結(jié)
產(chǎn)生淋巴細(xì)胞及儲(chǔ)存淋巴細(xì)胞的場(chǎng)所
骨髓位于骨髓腔內(nèi)，骨髓分兩部分：紅骨髓具有造血功能，黃骨髓主要含脂肪組織。
成人的紅骨髓主要位于股骨、肱骨的骨骺、胸骨、肋骨、骨盆、脊椎、肩胛骨、顱骨等部位。
三、各系各階段發(fā)育的基本規(guī)律
下表為各系發(fā)育的基本規(guī)律。從表中可以看出：各系均起源于各自祖細(xì)胞，然后大致都遵循“祖細(xì)胞原始×細(xì)胞→幼稚×細(xì)胞→成熟×細(xì)胞”的發(fā)育規(guī)律。其中紅系和粒系的發(fā)育劃分更詳細(xì)，如紅系從細(xì)胞→早幼紅→中幼紅→晚幼紅→成熟的普通紅細(xì)胞；粒系從原始粒細(xì)胞→早幼粒細(xì)胞→(中性、嗜酸性、嗜堿性)中幼?！?中性、嗜酸性、嗜堿性)晚幼粒細(xì)胞。 紅系
↓
祖細(xì)胞
↓
原始紅細(xì)胞
↓
早幼紅
↓
中幼紅
↓
晚幼紅
↓
普通紅細(xì)胞
粒系
↓
祖細(xì)胞
↓
原始粒細(xì)胞
↓
早幼粒
↓
中性中幼粒
嗜酸性中幼粒
嗜堿性中幼粒
↓
中性晚幼粒
嗜酸性晚幼粒
嗜堿性晚幼粒
淋巴系
↓
祖細(xì)胞
↓
原始淋巴細(xì)胞
↓
幼稚淋巴細(xì)胞
↓
淋巴細(xì)胞
單核細(xì)胞
↓
祖細(xì)胞
↓
原始單核細(xì)胞
↓
幼稚單核細(xì)胞
↓
單核細(xì)胞
漿細(xì)胞
↓
祖細(xì)胞
↓
原始漿細(xì)胞
↓
幼稚漿細(xì)胞
↓
漿細(xì)胞
血小板
↓
祖細(xì)胞
↓
原始巨核細(xì)胞
↓
幼稚巨核細(xì)胞
↓
巨核細(xì)胞
↓
成熟巨核細(xì)胞
*核巨核細(xì)胞
↓
血小板
掌握各系細(xì)胞發(fā)育的規(guī)律，對(duì)于考生對(duì)后述疾病的理解、記憶都很重要。
一、造血部位的變遷
不同的時(shí)期，造血部位是不同的。在胚胎9～10天，中胚層開(kāi)始出現(xiàn)造血點(diǎn)；以后逐漸發(fā)育成卵黃囊圈島；胚胎成形后造血于細(xì)胞(Hsc)主要在胎肝，胎肝是主要造血器官；出生后4周，骨髓成為主要的造血器官。
因此，外周血中含Hsc極少。但臍帶血、胎盤(pán)血是胎兒期外周血的一部分，含有較多的Hsc。否則，大量原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞都出現(xiàn)在外周血中．則為異常。
二、造血細(xì)胞及環(huán)境見(jiàn)下表。 造血組織
骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、肝脾、胚胎及胎兒的造血組織
造血細(xì)胞
非增殖血細(xì)胞→骨髓造血
微環(huán)境
基質(zhì)細(xì)胞——骨髓中的網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、脂肪細(xì)胞
血 竇——造血細(xì)胞
細(xì)胞因子——調(diào)控造血干細(xì)胞的分化和擴(kuò)增
HSC具有不斷自我更新與多向分化增殖的能力。HSC在體內(nèi)形成HSC池，其自我更新與多向分化之間保持動(dòng)態(tài)平衡，因此HSC數(shù)量是穩(wěn)定的。干細(xì)胞池?cái)?shù)量減少可引起血液系統(tǒng)再生障礙。
與HSC受損有關(guān)的疾病——再障、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征和急非淋等。
與骨髓異常增生有關(guān)的疾病——真性紅細(xì)胞增多癥、慢粒、原發(fā)性血小板增多癥和骨髓纖維化等。
由于多能造血干細(xì)胞和定向造血干細(xì)胞在形態(tài)上很難區(qū)分，以前文獻(xiàn)稱為“造血干／祖細(xì)胞”。隨著細(xì)胞表面抗原的研究進(jìn)展，現(xiàn)已能根據(jù)HSC表面抗原的特征來(lái)識(shí)別。
主要造血組織見(jiàn)下表： 骨髓
主要造血部位
胸腺
T淋巴細(xì)胞的增殖場(chǎng)所。Hsc→淋巴系干細(xì)胞→前T細(xì)胞→T細(xì)胞→淋巴結(jié)儲(chǔ)存
脾臟
B細(xì)胞的增殖分化場(chǎng)所，漿細(xì)胞產(chǎn)生抗體
淋巴結(jié)
產(chǎn)生淋巴細(xì)胞及儲(chǔ)存淋巴細(xì)胞的場(chǎng)所
骨髓位于骨髓腔內(nèi)，骨髓分兩部分：紅骨髓具有造血功能，黃骨髓主要含脂肪組織。
成人的紅骨髓主要位于股骨、肱骨的骨骺、胸骨、肋骨、骨盆、脊椎、肩胛骨、顱骨等部位。
三、各系各階段發(fā)育的基本規(guī)律
下表為各系發(fā)育的基本規(guī)律。從表中可以看出：各系均起源于各自祖細(xì)胞，然后大致都遵循“祖細(xì)胞原始×細(xì)胞→幼稚×細(xì)胞→成熟×細(xì)胞”的發(fā)育規(guī)律。其中紅系和粒系的發(fā)育劃分更詳細(xì)，如紅系從細(xì)胞→早幼紅→中幼紅→晚幼紅→成熟的普通紅細(xì)胞；粒系從原始粒細(xì)胞→早幼粒細(xì)胞→(中性、嗜酸性、嗜堿性)中幼?！?中性、嗜酸性、嗜堿性)晚幼粒細(xì)胞。 紅系
↓
祖細(xì)胞
↓
原始紅細(xì)胞
↓
早幼紅
↓
中幼紅
↓
晚幼紅
↓
普通紅細(xì)胞
粒系
↓
祖細(xì)胞
↓
原始粒細(xì)胞
↓
早幼粒
↓
中性中幼粒
嗜酸性中幼粒
嗜堿性中幼粒
↓
中性晚幼粒
嗜酸性晚幼粒
嗜堿性晚幼粒
淋巴系
↓
祖細(xì)胞
↓
原始淋巴細(xì)胞
↓
幼稚淋巴細(xì)胞
↓
淋巴細(xì)胞
單核細(xì)胞
↓
祖細(xì)胞
↓
原始單核細(xì)胞
↓
幼稚單核細(xì)胞
↓
單核細(xì)胞
漿細(xì)胞
↓
祖細(xì)胞
↓
原始漿細(xì)胞
↓
幼稚漿細(xì)胞
↓
漿細(xì)胞
血小板
↓
祖細(xì)胞
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原始巨核細(xì)胞
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幼稚巨核細(xì)胞
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巨核細(xì)胞
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成熟巨核細(xì)胞
*核巨核細(xì)胞
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血小板
掌握各系細(xì)胞發(fā)育的規(guī)律，對(duì)于考生對(duì)后述疾病的理解、記憶都很重要。