考研復(fù)習(xí)指導(dǎo)之考研西醫(yī)內(nèi)科學(xué)輔導(dǎo)101

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淋巴瘤
     淋巴瘤是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤,可發(fā)生在身體的任何部位,但以淋巴結(jié)、扁桃體、脾臟及骨髓最易受累及。當(dāng)淋巴瘤浸潤血液和骨髓時可形成淋巴細(xì)胞性白血?。蝗缋奂捌つw可表現(xiàn)為蕈樣肉芽腫病或紅皮病。
     淋巴瘤分霍奇金淋巴瘤(HL,原稱何杰金氏病、霍奇金病HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。兩者的共同特點(diǎn)是無痛性淋巴結(jié)腫大和局部腫塊,同時可有相應(yīng)器官壓迫的癥狀?;颊叱S邪l(fā)熱、消瘦、盜汗及瘙癢等全身癥狀。
     病理及分型盡管考試大綱不作要求,但???。
     1.霍奇金淋巴瘤(HL、HD)
     (1)R.S細(xì)胞(Reed.Steinberg,里-斯細(xì)胞)
     R-S細(xì)胞散布在淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞之間,占1%~2%。直徑20~60μm,核大、可多葉多核、也可單核。形態(tài)不規(guī)則,胞漿嗜雙色性。R-S細(xì)胞的病理分型見本講義《病理學(xué)》第15章.淋巴造血系統(tǒng)疾病。
     R-S細(xì)胞為霍奇金淋巴瘤具有診斷意義的細(xì)胞。
     R-S細(xì)胞見于——①霍奇金淋巴瘤;②傳染性單核細(xì)胞增多癥;③結(jié)締組織病。
     R-S細(xì)胞的起源——不明。有學(xué)者認(rèn)為來源于高度突變的濾泡性 細(xì)胞,也有學(xué)者認(rèn)為來源于細(xì)胞或樹突狀細(xì)胞。
     (2)霍奇金淋巴瘤的病理及分型(Rye會議,1965) 分型
     病理學(xué)特點(diǎn)
     臨床特點(diǎn)
    淋巴細(xì)胞為主型
     結(jié)節(jié)性浸潤,主要為中小淋巴細(xì)胞,R-S細(xì)胞少見,
     病變局限,預(yù)后好
    結(jié)節(jié)硬化型
     多數(shù)腔隙細(xì)胞+少量典型R-S細(xì)胞;膠原纖維多形成結(jié)節(jié)較多的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞
     常伴縱隔腫塊
    混合細(xì)胞型
     較多R-S細(xì)胞存在,其間有背景細(xì)胞纖維化伴局限性壞死
     預(yù)后較差(內(nèi)科學(xué))
    病變播散,常有全身癥狀
    淋巴細(xì)胞消減型
     主要為組織細(xì)胞浸潤、彌漫纖維化及壞死多形性R-S細(xì)胞,數(shù)量不等
     老年多見,預(yù)后差
     發(fā)病率混合細(xì)胞型最多見、結(jié)節(jié)硬化型次之。
     預(yù)后淋巴細(xì)胞為主型>結(jié)節(jié)硬化型>混合細(xì)胞型>淋巴細(xì)胞消減型。轉(zhuǎn)化各型間可轉(zhuǎn)化,淋巴細(xì)胞為主型2/3可轉(zhuǎn)化為其他類型,結(jié)節(jié)型較固定。
     2.非霍奇金淋巴瘤的病理及分型
     NHL病變的淋巴結(jié)呈魚肉狀,鏡下正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞,淋巴濾泡和淋巴竇可消失。淋巴瘤細(xì)胞多為B細(xì)胞性。NHL常原發(fā)累及結(jié)外淋巴組織,往往跳躍性播散。大部分NHL為多中心起源,具侵襲性,發(fā)展迅速。 NHL的國際工作分型(IWF,1982)見6版內(nèi)科學(xué)P621表6-10-2。很少考到。
     3.淋巴組織腫瘤WH0分型(2000)
     淋巴組織腫瘤WH0分型詳見6版內(nèi)科學(xué)P621表6-10-3。請掌握NHL的T、B淋巴細(xì)胞來源類型,這是考試重點(diǎn)。一些??嫉牧馨土龅腂、T細(xì)胞來源類型歸納如下。 B細(xì)胞型NHL
     百分比
     T細(xì)胞型NHL
     百分比
    小淋巴細(xì)胞性(B)淋巴瘤
    漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞淋巴瘤
    濾泡中心細(xì)胞淋巴瘤
    小裂細(xì)胞
    大裂細(xì)胞
    小無裂細(xì)胞(Burkitt淋巴瘤)
    大無裂細(xì)胞
    免疫母細(xì)胞肉瘤(B)
    毛細(xì)胞白血病
    邊緣區(qū)淋巴瘤
    濾泡性淋巴瘤
    外套細(xì)胞淋巴瘤
    粘膜相關(guān)性淋巴組織淋巴瘤
     7.7%
    7.7%
    41.2%
    23.4%
    6.4%
    7.7%
    3.7%
    3.0%
    4.0%
     小淋巴細(xì)胞性(T)淋巴瘤
    扭曲性淋巴細(xì)胞淋巴瘤
    蕈樣肉芽腫-Sezary綜合征
    免疫母細(xì)胞肉瘤(T)
    淋巴上皮樣細(xì)胞淋巴瘤
    間變性大細(xì)胞淋巴瘤
     1.7%
    11.O%
    2.0%
    5.0%
    1.3%
    ——
    
     4.WH0分型方案中較常見的淋巴瘤亞型
     Burkitt淋巴瘤經(jīng)???,內(nèi)科學(xué)和病理學(xué)有關(guān)內(nèi)容一并歸納干本講義《病理學(xué)》第15章造血系統(tǒng)疾病。 考試大編輯祝各位好運(yùn)!  淋巴瘤臨床表現(xiàn)
     霍奇金淋巴瘤(HL)
     非霍奇金淋巴瘤(NHL)
    發(fā)病率
     占淋巴瘤8%~11%
     占淋巴瘤89%~92%
    發(fā)病年齡
     青年多見,兒童少見
     各年齡組,隨年齡增長而增加
    發(fā)病性別
     男多于女
     男多于女
    首發(fā)癥狀
     無痛性頸或鎖骨上淋巴結(jié)腫大(占60%~80%)
     無痛性頸或鎖骨上淋巴結(jié)腫大(占22%)
    原發(fā)病變
     多在淋巴結(jié),也可在結(jié)外組織
     結(jié)外淋巴組織
    轉(zhuǎn)移方式
     向鄰近淋巴結(jié)依次轉(zhuǎn)移
     跳躍轉(zhuǎn)移,更易結(jié)外浸潤
    壓迫癥狀
     神經(jīng)(疼痛)、縱隔淋巴結(jié)腫大(咳嗽、胸悶、肺不張、上腔靜脈壓迫綜合征)、輸尿管、脊髓
     易侵犯縱隔淋巴結(jié)
    中樞神經(jīng)系統(tǒng)以腦膜、脊髓為主
    全身癥狀
     持續(xù)或周期性發(fā)熱(Pel-Ebstein熱)
    盜汗、疲乏、皮膚瘙癢、消瘦
    飲酒后淋巴結(jié)疼痛為HL特有
    發(fā)熱、盜汗、疲乏、皮膚瘙癢少見
    結(jié)外浸潤
     少見
     多見
    結(jié)外累及
     可有肝脾腫大(占10%)
     可浸潤身體的任何部位
    胃腸道以回腸最多見(占50%)
    確立診斷
     淋巴結(jié)活檢
     淋巴結(jié)活檢
    淋巴瘤實驗室檢查和特殊檢查 血液
     HL——輕或中度貧血,WBC↑,1/5患者嗜酸性粒細(xì)胞↑
    NHT—WBC多正常,淋巴細(xì)胞↑
    骨髓象
     骨髓涂片陽性率低(3%),找到R-S細(xì)胞是HL骨髓浸潤的依據(jù)
    化驗檢查
     活動期ESR↑,LDH↑(提示預(yù)后不良),血清堿性磷酸酶或血鈣↑(提示骨骼受累)
    CT檢查
     是腹部檢查的首選方法,能顯示腹主動脈旁淋巴結(jié)、脾門、肝門受累情況
    免疫表型檢查
     可以區(qū)分B、T、NK細(xì)胞來源。NHL多為B細(xì)胞性
    染色體易位檢查
     t(14;18)——濾泡細(xì)胞淋巴瘤t(B;14)——Burkitt淋巴瘤
    t(11;14)——套細(xì)胞淋巴瘤t(2;5)——間變性大細(xì)胞淋巴瘤
    淋巴瘤分期
    HL分4期,NHL也可參照使用。
    每個臨床分期按全身癥狀的有無分A、B兩組。無癥狀者為A,有癥狀者為B。全身癥狀包括三個方面:①發(fā)熱38℃以上,連續(xù)3天以上,且無感染原因;②6個月內(nèi)體重減輕10%以上;③盜汗(入睡即出汗)。 Ⅰ期
     病變局限于2個淋巴結(jié)(I)或單個結(jié)外器官局部受累(ⅠE)
    Ⅱ期
     病變累及橫膈同側(cè)2個或更多的淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ),或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)1個以上淋巴結(jié)區(qū)(ⅡE)
    Ⅲ期
     橫膈上下均有淋巴結(jié)病變(Ⅲ)??砂槠⒗奂?Ⅲs)、結(jié)外器官局限受累(ⅢE),或脾與局限性結(jié)外器官受累(IlISE)
    Ⅳ期
     1個或多個結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨髓受累屬Ⅳ期
    淋巴瘤治療
    1.霍奇金淋巴瘤的治療
    主要應(yīng)用高能射線和聯(lián)合化療,根據(jù)不同分期選擇治療方案。
    (1)I A、ⅡA期主要采用擴(kuò)大照射。病變在膈上采用斗篷式,在膈下采用倒“Y”字照射。
    (2)I B、II B、11IA、llIB、IV期主要采用聯(lián)合化療+局部照射。聯(lián)合化療多使用MOPP或ABVD方案。照射劑量30~40C,y,3~4周為1療程×6療程。
    (3)MOPP方案M(氮芥)+O(長春新堿)+P(甲基芐肼)+P(潑尼松)。MOPP方案的副作用為影響生育能力和引起繼發(fā)性腫瘤。上述M改為CTX即為COPP方案。
    (4)ABVD方案A(阿霉素)+B(博萊霉素)+V(長春堿)+D(甲氮咪胺)。該方案對生育影響小,不引起繼發(fā)腫瘤;療效與MOPP方案相同,目前已成為HL的首選化療方案。
    2.非霍奇金淋巴瘤的治療
    療效取決于病理類型,而臨床分期的重要性不如HL。6版內(nèi)科學(xué)已刪除放療原則。
     惰性淋巴瘤
     侵襲性淋巴瘤
    特點(diǎn)
     發(fā)展較慢,化放療有效,但不易緩解
     發(fā)展快,不論分期應(yīng)以化療為主,輔以放療
    舉例
     小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、邊緣區(qū)淋巴瘤
    濾泡性淋巴瘤、蕈樣肉芽腫一Sezary綜合征
     套細(xì)胞淋巴瘤、大B細(xì)胞淋巴瘤
    Burkitt淋巴瘤、血管免疫母細(xì)胞性淋巴瘤
    化療
     COP(環(huán)磷酰胺、長春新堿、潑尼松)
     CHOP(環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松)
    免疫
     凡CD20+者,可使用CD20。單抗(利妥昔單抗)治療B型淋巴瘤
     凡CD20+者,可使用CD20單抗(利妥昔單抗)治療B型淋巴瘤
    (1)低度惡性組以放療為主,盡可能推遲化療,因為本組Ⅰ、Ⅱ期放療后可無復(fù)發(fā),存活達(dá)10年。Ⅲ、Ⅳ期患者的中位生存時間也可達(dá)10年,部分患者腫瘤可自發(fā)消退。
    (2)中高度惡性組 以聯(lián)合化療為主,僅在必要時補(bǔ)充局部照射。包括Ⅰ、Ⅱ期。標(biāo)準(zhǔn)化療方案是 CHOP,即環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑的松。更強(qiáng)烈的化療方案為MACOP-B方案。
    (3)骨髓移植用于治療彌漫性、進(jìn)展性淋巴瘤