出血性疾病的分類 血管壁異常
先天性——遺傳性出血性毛細血管擴張癥、家族性單純性紫癜
后天性——過敏性紫癜、藥物性紫癜、維生素C缺乏
數(shù)量異常：血小板↑——原發(fā)性出血性血小板增多癥、脾切除后
血小板↓——破壞過多(ITP、DIC)、生成減少(再障、白血病)
血小板異常
質(zhì)量異常：遺傳性——血小板無力癥、巨大血小板綜合征、血小板病
獲得性——感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥
凝血異常
遺傳性——血友病A、B 獲得性——維生素K缺乏癥
特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)
1．臨床特點
血小板減少性紫癜是一組因外周血中血小板減少而導(dǎo)致皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血的疾病，臨床約占出血性疾病總數(shù)的30％。特發(fā)性在血小板減少性紫癜中發(fā)病率。
特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)系血小板免疫性破壞，外周血血小板減少的出血性疾病。
其臨床特點為：
①廣泛皮膚粘膜或內(nèi)臟出血；
②外周血中血小板減少；
③骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙；
④血小板生存時間縮短；
⑤抗血小板自身抗體陽性。
2．實驗室檢查最突出的結(jié)果是血小板數(shù)量減少 融小板數(shù)量
減少(急性型多<20×10000000000／L，慢性型常在50×10000000000／L左右)
血小板功能
正常
出血時間BT
延長、血塊收縮不良(請注意區(qū)分：CT正常)
血小板平均體積
增大
血小板生存時間
縮短(占90％)
血小板相關(guān)抗體PAIg
陽性(占80％)
血小板相關(guān)補體PAC3
陽性(占80％)
血紅蛋白
降低(正常細胞或小細胞低色素性貧血)
骨髓巨核細胞
急性型正?；蜉p度增加，慢性型顯著增加
巨核細胞成熟障礙(急性型尤甚)，幼稚巨核細胞增多
有血小板形成的巨核細胞顯著減少(<30％)
溶血
少數(shù)，Evans綜合征
3．急、慢性型特發(fā)性血小板減少性紫癜的區(qū)別
急性型特發(fā)性血小板減少性紫癜
慢性型特發(fā)性血小板減少性紫癜
發(fā)病年齡
兒童占50％
<40歲女青年
病史
1～2周前“上感”史(占80％)
無(無法確定發(fā)病時間)
起病情況
急
緩
皮膚出血
可有
可有
粘膜出血
鼻出血、牙齦出血
鼻出血、牙齦出血
內(nèi)臟出血
嘔血便血、咯血、血尿、陰道出血
嘔血便血、咯血、血尿、陰道出血
脾腫大
無
病程超過半年者可有輕度脾腫大
外周血血小板數(shù)量
多<20 ×10000000000／L
多在50×10000000000／L左右
骨髓巨核細胞數(shù)量
正?；蜉p度增高
顯著增多
骨髓巨核細胞發(fā)育
明顯障礙
輕度障礙
4．診斷
①廣泛出血累及皮膚、粘膜、內(nèi)臟。
②多次檢查血小板計數(shù)減少。
③脾臟不大或輕度腫大。
④骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。
⑤有下列5項中任何1項：
5．治療
(1)糖皮質(zhì)激素
首選治療。對急、慢性均有效果，近期有效率80％。妊娠期不宜應(yīng)用，因可引起子癇和精神癥狀。
治療方法潑尼松10～20mg，tid，至血小板正?；蚪咏?，逐漸減量，最后以5mg bid，維持3～6月。 作用機理:
①減少PAlg生成及減輕抗原抗體反應(yīng)；
②抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞；
③改善毛細血管通透性；
④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。
(2)脾切除
適應(yīng)證：
①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6月無效；
②潑尼松維持量需>30mg／d；
③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證；
④51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高、
(3)免疫抑制劑
適應(yīng)證：
①糖皮質(zhì)激素治療或脾切除效果不佳；
②有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除的禁忌；
③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。
常用藥物有長春新堿(最常用)、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。
(4)緊急處理血小板輸注、靜脈注射丙種球蛋白、血漿置換、大劑量潑尼松。
(5)其他治療雄激素(達那唑)。
先天性——遺傳性出血性毛細血管擴張癥、家族性單純性紫癜
后天性——過敏性紫癜、藥物性紫癜、維生素C缺乏
數(shù)量異常：血小板↑——原發(fā)性出血性血小板增多癥、脾切除后
血小板↓——破壞過多(ITP、DIC)、生成減少(再障、白血病)
血小板異常
質(zhì)量異常：遺傳性——血小板無力癥、巨大血小板綜合征、血小板病
獲得性——感染、尿毒癥、異常球蛋白血癥
凝血異常
遺傳性——血友病A、B 獲得性——維生素K缺乏癥
特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)
1．臨床特點
血小板減少性紫癜是一組因外周血中血小板減少而導(dǎo)致皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血的疾病，臨床約占出血性疾病總數(shù)的30％。特發(fā)性在血小板減少性紫癜中發(fā)病率。
特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)系血小板免疫性破壞，外周血血小板減少的出血性疾病。
其臨床特點為：
①廣泛皮膚粘膜或內(nèi)臟出血；
②外周血中血小板減少；
③骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙；
④血小板生存時間縮短；
⑤抗血小板自身抗體陽性。
2．實驗室檢查最突出的結(jié)果是血小板數(shù)量減少 融小板數(shù)量
減少(急性型多<20×10000000000／L，慢性型常在50×10000000000／L左右)
血小板功能
正常
出血時間BT
延長、血塊收縮不良(請注意區(qū)分：CT正常)
血小板平均體積
增大
血小板生存時間
縮短(占90％)
血小板相關(guān)抗體PAIg
陽性(占80％)
血小板相關(guān)補體PAC3
陽性(占80％)
血紅蛋白
降低(正常細胞或小細胞低色素性貧血)
骨髓巨核細胞
急性型正?；蜉p度增加，慢性型顯著增加
巨核細胞成熟障礙(急性型尤甚)，幼稚巨核細胞增多
有血小板形成的巨核細胞顯著減少(<30％)
溶血
少數(shù)，Evans綜合征
3．急、慢性型特發(fā)性血小板減少性紫癜的區(qū)別
急性型特發(fā)性血小板減少性紫癜
慢性型特發(fā)性血小板減少性紫癜
發(fā)病年齡
兒童占50％
<40歲女青年
病史
1～2周前“上感”史(占80％)
無(無法確定發(fā)病時間)
起病情況
急
緩
皮膚出血
可有
可有
粘膜出血
鼻出血、牙齦出血
鼻出血、牙齦出血
內(nèi)臟出血
嘔血便血、咯血、血尿、陰道出血
嘔血便血、咯血、血尿、陰道出血
脾腫大
無
病程超過半年者可有輕度脾腫大
外周血血小板數(shù)量
多<20 ×10000000000／L
多在50×10000000000／L左右
骨髓巨核細胞數(shù)量
正?；蜉p度增高
顯著增多
骨髓巨核細胞發(fā)育
明顯障礙
輕度障礙
4．診斷
①廣泛出血累及皮膚、粘膜、內(nèi)臟。
②多次檢查血小板計數(shù)減少。
③脾臟不大或輕度腫大。
④骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。
⑤有下列5項中任何1項：
5．治療
(1)糖皮質(zhì)激素
首選治療。對急、慢性均有效果，近期有效率80％。妊娠期不宜應(yīng)用，因可引起子癇和精神癥狀。
治療方法潑尼松10～20mg，tid，至血小板正?；蚪咏?，逐漸減量，最后以5mg bid，維持3～6月。 作用機理:
①減少PAlg生成及減輕抗原抗體反應(yīng)；
②抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞；
③改善毛細血管通透性；
④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。
(2)脾切除
適應(yīng)證：
①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6月無效；
②潑尼松維持量需>30mg／d；
③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證；
④51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高、
(3)免疫抑制劑
適應(yīng)證：
①糖皮質(zhì)激素治療或脾切除效果不佳；
②有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除的禁忌；
③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。
常用藥物有長春新堿(最常用)、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。
(4)緊急處理血小板輸注、靜脈注射丙種球蛋白、血漿置換、大劑量潑尼松。
(5)其他治療雄激素(達那唑)。