白血病概述
白血病是一類造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。其中克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚，并浸潤(rùn)其他器官和組織，而正常造血受抑制。
1．分類根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，將白血病分為急性和慢性白血病兩大類。
急性白血病
慢性白血病
病程
起病急，發(fā)展迅速，自然病程僅數(shù)月
病情發(fā)展緩慢，自然病程為數(shù)年
白血病細(xì)胞停滯在
原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞階段
較成熟的幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞階段
分類
急淋(ALL)、急非淋(ANLL)
ALL又分為L(zhǎng)1、L2、L3型
ANLL又分為M0～M7型
慢粒、慢淋、多毛細(xì)胞白血病
幼淋巴細(xì)胞白血病
2．白血病病因及發(fā)病機(jī)制 電離輻射
包括x射線、γ射線等。原子彈爆炸的幸存者白血病發(fā)病率比正常人高17～30倍
化學(xué)因素
苯(是正常人3～20倍)、烷化劑(引起繼發(fā)性白血病)、乙雙嗎啉、氯霉素、保泰松
遺傳因素
家族性占7‰；慢粒Ph染色體陽(yáng)性(占90％)
病毒
成人T細(xì)胞性白血病由人T細(xì)胞病毒Ⅰ型引起
其他
某些血液病最終可能發(fā)展為白血病——MDS、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等
急性白血病
急性白血病時(shí)，由于骨髓和其他造血組織中大量白血病細(xì)胞增生積聚，使骨髓正常增殖受到抑制，導(dǎo)致外周血細(xì)胞減少(紅細(xì)胞減少、血小板減少、白細(xì)胞例外性升高)。并可浸潤(rùn)其他器官組織，如肝脾淋巴結(jié)等。
1．實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果
(2)急性白血病與前述三種疾病的鑒別
急性白血瘸
骨髓增生異常綜合征
再生障礙性貧血
缺鐵性貧血
貧血類型
正常細(xì)胞性
正細(xì)胞、大細(xì)胞性90％小細(xì)胞性10％
正常細(xì)胞性
小細(xì)胞低色素性
紅細(xì)胞
↓
↓
↓
↓
白細(xì)胞
↓
↓
↓
正?；蜉p度降低
血小板
↑
↓
↓
不定
血片
原始細(xì)胞>30％
紅細(xì)胞大小不等
粒細(xì)胞核分葉多
巨大血小板，無(wú)顆粒
細(xì)胞形態(tài)正常
數(shù)量減少
紅細(xì)胞體積減小
中央淡染區(qū)擴(kuò)大
骨髓紅系
↓
↑(中、晚幼紅增多)
↓(紅系增生不良)
↑(中晚幼紅增褰淘
骨髓粒系
↓
↑(多數(shù))，N／↓(少數(shù))
↓
正常
骨髓巨核
↓
正?；蛟龆?BR> ↓↓(很難找到)
正常
骨髓增生
↑(90％增生活躍)
↓(10％增生低下)
多數(shù)增生活躍
少數(shù)低下
各系增生不良
紅系增生活躍習(xí)
原始細(xì)胞
占有核細(xì)胞I>30％
占有核細(xì)胞<30％
占有核細(xì)胞<30％
占有核細(xì)胞<30％
②臨床意義：
中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶增高——再障、類白血病反應(yīng)、嚴(yán)重化膿性感染、急淋、急單、慢粒白血病急性變、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化、真性紅細(xì)胞增多癥。
中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶降低——單純性病毒性感染、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、急粒、慢粒。
(5)白血病染色體及基因改變
白血病常伴有特異的染色體和基因改變，見下表。 (6)急性白血病的血生化改變 急性白血病化療期間
血、尿尿酸增高
白血病并發(fā)DIC
3P試驗(yàn)陽(yáng)性
急單(M5)、急粒-單(M4)
血、尿溶菌酶活性增高
急粒
血、尿溶菌酶活性正常
急淋
血、尿溶菌酶活性降低
中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病
腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)增加，蛋白質(zhì)增多，糖定量減少
2．臨床表現(xiàn) 癥狀
部位
?？键c(diǎn)
貧血
往往是首發(fā)癥狀，進(jìn)行性加重
發(fā)熱
本身低熱，合并感染可高熱
最常見感染部位——口腔、牙齦、咽峽
最常見致病菌——革蘭陰性桿菌
出血
全身各部位
急性白血病以出血為早期表現(xiàn)占40％
白血病最常見死因?yàn)轱B內(nèi)出血(占54％)
DIC
全身廣泛出血
急性早幼粒易并發(fā)DIC
淋巴結(jié)腫大
ALL多見
縱隔淋巴結(jié)腫大多見于T細(xì)胞急淋
肝脾腫大
輕至中度腫大
巨脾見于慢粒急性變
骨關(guān)節(jié)
胸骨下端壓痛
骨骼劇痛
胸骨下端壓痛——髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞過(guò)度增生
骨骼劇痛——骨髓壞死
眼眶
粒細(xì)胞肉瘤(綠色瘤)
多見于粒細(xì)胞白血病
口腔和皮膚
牙齦腫脹出血、皮膚粒細(xì)胞肉瘤
牙齦腫脹出血多見于急單或急粒一單
CNSL
化療藥物難以通過(guò)血腦屏障
ALL最常見，兒童尤甚
睪丸
多為單側(cè)無(wú)痛性腫大
多見于ALL化療緩解后的幼兒和青年
3．中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)和睪丸白血病
中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)
睪丸白血病
發(fā)生時(shí)期
白血病的各個(gè)時(shí)期，但常發(fā)生于治療后緩解期
常發(fā)生于化療緩解后
類型
急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)
ALL
好發(fā)人群
兒童
幼兒、青年
臨床表現(xiàn)
輕癥者表現(xiàn)為頭痛、頭昏
嚴(yán)重者表現(xiàn)為嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷
睪丸無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)性
另一側(cè)雖無(wú)腫大，但活檢常陽(yáng)性
發(fā)生率
常見的白血病髓外復(fù)發(fā)根源
次常見的白血病髓外復(fù)發(fā)根源
治療原則
局部治療+全身化療
局部治療+全身化療
治療方案
①未曾接受照射——HD Ara-C(或HD MTX)
+CNS照射，無(wú)效者可聯(lián)合鞘內(nèi)注射
②曾接受照射一鞘內(nèi)注射的有效率僅30％
即使是單側(cè)睪丸白血病也應(yīng)行雙側(cè)照射＋全身化療
化療藥物
鞘內(nèi)注射常用甲氨蝶呤、阿糖胞苷、環(huán)胞苷
化療常用DVP方案、HD Ara- C+NVT
4．治療
(1)急性白血病的治療方案
一般治療
紅細(xì)胞減少——糾正貧血
白細(xì)胞增多——控制感染(白細(xì)胞淤滯癥不宜立即輸注紅細(xì)胞，以免進(jìn)一步增加血粘度)
血小板減少——輸注血小板懸液控制出血
防治尿酸性腎病——多飲水、堿化尿液、別嘌醇0.1 tid以抑制尿酸合成
營(yíng)養(yǎng)支持
化療
詳見下
中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病
化療藥物很難通過(guò)血腦屏障，多采用鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷、環(huán)胞苷
顱部外照射
脊髓照射——可引起嚴(yán)重骨髓抑制
睪丸自血病
化療效果不佳。可行外照射，即使一側(cè)腫瘤，也應(yīng)雙側(cè)照射
骨髓移植
應(yīng)在第一次緩解期內(nèi)進(jìn)行異基因骨髓移植。年齡應(yīng)在50歲以內(nèi)
5年生存率：急淋50％、急粒51％
(2)急性白血病的化療方案 急淋方案
藥物
副作用
VP
VCR長(zhǎng)春新堿
P潑尼松
末梢神經(jīng)炎、便秘
類Cushing綜合征、糖尿病、高血壓、高尿酸血癥
誘導(dǎo)
DVP
DNR柔紅霉素
VCR長(zhǎng)春新堿
P潑尼松
心臟毒性
見上
見上
緩解
DVL
DNR柔紅霉素
VCR長(zhǎng)春新堿
L-ASP左旋門冬酰胺酶
P潑尼松
見上
見上
肝損害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成減少、過(guò)敏反應(yīng)
見上
緩解后
HD Ars-C
高劑量阿糖胞苷
小腦共濟(jì)失調(diào)
治療
HD MTX
高劑量甲氨蝶呤
粘膜炎、肝腎功能損害
緩解后
HD Ars-C
高劑量阿糖胞苷
小腦共濟(jì)失調(diào)
治療
HD MTX
高劑量甲氨蝶呤
粘膜炎、肝腎功能損害
急粒方案
藥物
副作用
誘導(dǎo)
DA(3+7)
DNR柔紅霉素
Ara-C阿糖胞苷
心臟毒性
小腦共濟(jì)失調(diào)
緩解
HA
H高三尖杉酯堿
Ara-C阿糖胞苷
骨髓抑制、消化道反應(yīng)、心臟毒性
見上
ATRA
ATRA全反式維甲酸
皮膚干燥、口角破裂、惡心嘔吐、肝功能損害
緩解后治療
HD Ara-C
ATRA
HSCT
高劑量阿糖胞苷
ATRA全反式維甲酸
造血干細(xì)胞移植
小腦共濟(jì)失調(diào)
緩解后單用維甲酸易復(fù)發(fā)
未普及
(3)急淋(ALL)復(fù)發(fā)的治療
概念——復(fù)發(fā)是指白血病患者完全緩解后，身體任何部位出現(xiàn)可檢出的白血病細(xì)胞，多在完全緩解后2年內(nèi)發(fā)生。
復(fù)發(fā)部位——骨髓(最常見)+髓外(多見于CNS和睪丸)。
治療原則——由于單純髓外復(fù)發(fā)者多能同時(shí)檢出骨髓微小殘留白血病灶，患者會(huì)隨之出現(xiàn)血液病學(xué)復(fù)發(fā)，因此對(duì)髓外局部治療的同時(shí)，需進(jìn)行全身化療。
(4)化療完全緩解的指征
①白血病的癥狀和體征消失；②外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)≥1．5×10000000000／L，血小板≥100×10000000000／L，外周血無(wú)自血病細(xì)胞；③骨髓中原粒+早幼?！?％，M3型還應(yīng)無(wú)Auer小體，紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞系列正常，元髓外白血??；④理想的完全緩解，白血病的免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常標(biāo)志均應(yīng)消失。
慢性粒細(xì)胞白血病(慢粒)和慢性淋巴細(xì)胞白血病(慢淋)
慢性粒細(xì)胞白血病
慢性淋巴細(xì)胞白血病
發(fā)病年齡
各年齡段，30～40歲多見
多老年發(fā)病(>50歲占90％)
發(fā)病性別
男多于女
男多于女
起病
緩慢，多無(wú)自覺癥狀
緩慢，多無(wú)自覺癥狀
突出癥狀
脾重度腫大
表淺淋巴結(jié)腫大(頸、腋、腹股溝)
一般癥狀
低熱、多汗、體重減輕
低熱、多汗、乏力、貧血
晚期癥狀
白細(xì)胞極度增高導(dǎo)致淤滯癥
T細(xì)胞功能減退，易并發(fā)感染
部分癥狀
胸骨中下段有壓痛
肝腫大(占50％)
血小板減少性紫癜
輕-中度脾腫大(占50％～70％)
外周血紅細(xì)胞
晚期減少(貧血)
晚期減少(貧血)
外周血自細(xì)胞
增高(常>20 ×10000000000／L)，原始細(xì)胞<10％
增高(常>10×10000000000／L)
外周血淋巴細(xì)胞
降低(淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞百分率減少)
增高(常>5×10000000000／L，淋巴細(xì)胞占50％)
外周血血小板
早期多正常，晚期減少
減少
骨髓增生
增生活躍(粒細(xì)胞為主)
增生活躍(淋巴細(xì)胞為主)
骨髓紅系
↓(相對(duì)減少)
↓
骨髓粒系
增生活躍(粒：紅=10～50：1)
中、晚幼粒為主，原始粒<10％
減少
骨髓巨核系
正常或增多，晚期減少
減少
骨髓淋巴系
↑↑(淋巴細(xì)胞≥40％)
其他
NAP活性減低
B細(xì)胞性多見、T細(xì)胞性少見
染色體
Ph染色體90％陽(yáng)性
50％～80％有染色體異常
化療
羥基脲——首選
馬利蘭、小劑量Ara-C、IFN-α
苯丁酸氮芥——最常用
氟達(dá)拉濱、CTX、COP、CHOP
白血病是一類造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。其中克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚，并浸潤(rùn)其他器官和組織，而正常造血受抑制。
1．分類根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程，將白血病分為急性和慢性白血病兩大類。
急性白血病
慢性白血病
病程
起病急，發(fā)展迅速，自然病程僅數(shù)月
病情發(fā)展緩慢，自然病程為數(shù)年
白血病細(xì)胞停滯在
原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞階段
較成熟的幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞階段
分類
急淋(ALL)、急非淋(ANLL)
ALL又分為L(zhǎng)1、L2、L3型
ANLL又分為M0～M7型
慢粒、慢淋、多毛細(xì)胞白血病
幼淋巴細(xì)胞白血病
2．白血病病因及發(fā)病機(jī)制 電離輻射
包括x射線、γ射線等。原子彈爆炸的幸存者白血病發(fā)病率比正常人高17～30倍
化學(xué)因素
苯(是正常人3～20倍)、烷化劑(引起繼發(fā)性白血病)、乙雙嗎啉、氯霉素、保泰松
遺傳因素
家族性占7‰；慢粒Ph染色體陽(yáng)性(占90％)
病毒
成人T細(xì)胞性白血病由人T細(xì)胞病毒Ⅰ型引起
其他
某些血液病最終可能發(fā)展為白血病——MDS、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等
急性白血病
急性白血病時(shí)，由于骨髓和其他造血組織中大量白血病細(xì)胞增生積聚，使骨髓正常增殖受到抑制，導(dǎo)致外周血細(xì)胞減少(紅細(xì)胞減少、血小板減少、白細(xì)胞例外性升高)。并可浸潤(rùn)其他器官組織，如肝脾淋巴結(jié)等。
1．實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果
(2)急性白血病與前述三種疾病的鑒別
急性白血瘸
骨髓增生異常綜合征
再生障礙性貧血
缺鐵性貧血
貧血類型
正常細(xì)胞性
正細(xì)胞、大細(xì)胞性90％小細(xì)胞性10％
正常細(xì)胞性
小細(xì)胞低色素性
紅細(xì)胞
↓
↓
↓
↓
白細(xì)胞
↓
↓
↓
正?；蜉p度降低
血小板
↑
↓
↓
不定
血片
原始細(xì)胞>30％
紅細(xì)胞大小不等
粒細(xì)胞核分葉多
巨大血小板，無(wú)顆粒
細(xì)胞形態(tài)正常
數(shù)量減少
紅細(xì)胞體積減小
中央淡染區(qū)擴(kuò)大
骨髓紅系
↓
↑(中、晚幼紅增多)
↓(紅系增生不良)
↑(中晚幼紅增褰淘
骨髓粒系
↓
↑(多數(shù))，N／↓(少數(shù))
↓
正常
骨髓巨核
↓
正?；蛟龆?BR> ↓↓(很難找到)
正常
骨髓增生
↑(90％增生活躍)
↓(10％增生低下)
多數(shù)增生活躍
少數(shù)低下
各系增生不良
紅系增生活躍習(xí)
原始細(xì)胞
占有核細(xì)胞I>30％
占有核細(xì)胞<30％
占有核細(xì)胞<30％
占有核細(xì)胞<30％
②臨床意義：
中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶增高——再障、類白血病反應(yīng)、嚴(yán)重化膿性感染、急淋、急單、慢粒白血病急性變、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化、真性紅細(xì)胞增多癥。
中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶降低——單純性病毒性感染、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、急粒、慢粒。
(5)白血病染色體及基因改變
白血病常伴有特異的染色體和基因改變，見下表。 (6)急性白血病的血生化改變 急性白血病化療期間
血、尿尿酸增高
白血病并發(fā)DIC
3P試驗(yàn)陽(yáng)性
急單(M5)、急粒-單(M4)
血、尿溶菌酶活性增高
急粒
血、尿溶菌酶活性正常
急淋
血、尿溶菌酶活性降低
中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病
腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)增加，蛋白質(zhì)增多，糖定量減少
2．臨床表現(xiàn) 癥狀
部位
?？键c(diǎn)
貧血
往往是首發(fā)癥狀，進(jìn)行性加重
發(fā)熱
本身低熱，合并感染可高熱
最常見感染部位——口腔、牙齦、咽峽
最常見致病菌——革蘭陰性桿菌
出血
全身各部位
急性白血病以出血為早期表現(xiàn)占40％
白血病最常見死因?yàn)轱B內(nèi)出血(占54％)
DIC
全身廣泛出血
急性早幼粒易并發(fā)DIC
淋巴結(jié)腫大
ALL多見
縱隔淋巴結(jié)腫大多見于T細(xì)胞急淋
肝脾腫大
輕至中度腫大
巨脾見于慢粒急性變
骨關(guān)節(jié)
胸骨下端壓痛
骨骼劇痛
胸骨下端壓痛——髓腔內(nèi)白血病細(xì)胞過(guò)度增生
骨骼劇痛——骨髓壞死
眼眶
粒細(xì)胞肉瘤(綠色瘤)
多見于粒細(xì)胞白血病
口腔和皮膚
牙齦腫脹出血、皮膚粒細(xì)胞肉瘤
牙齦腫脹出血多見于急單或急粒一單
CNSL
化療藥物難以通過(guò)血腦屏障
ALL最常見，兒童尤甚
睪丸
多為單側(cè)無(wú)痛性腫大
多見于ALL化療緩解后的幼兒和青年
3．中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)和睪丸白血病
中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)
睪丸白血病
發(fā)生時(shí)期
白血病的各個(gè)時(shí)期，但常發(fā)生于治療后緩解期
常發(fā)生于化療緩解后
類型
急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)
ALL
好發(fā)人群
兒童
幼兒、青年
臨床表現(xiàn)
輕癥者表現(xiàn)為頭痛、頭昏
嚴(yán)重者表現(xiàn)為嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷
睪丸無(wú)痛性腫大，多為一側(cè)性
另一側(cè)雖無(wú)腫大，但活檢常陽(yáng)性
發(fā)生率
常見的白血病髓外復(fù)發(fā)根源
次常見的白血病髓外復(fù)發(fā)根源
治療原則
局部治療+全身化療
局部治療+全身化療
治療方案
①未曾接受照射——HD Ara-C(或HD MTX)
+CNS照射，無(wú)效者可聯(lián)合鞘內(nèi)注射
②曾接受照射一鞘內(nèi)注射的有效率僅30％
即使是單側(cè)睪丸白血病也應(yīng)行雙側(cè)照射＋全身化療
化療藥物
鞘內(nèi)注射常用甲氨蝶呤、阿糖胞苷、環(huán)胞苷
化療常用DVP方案、HD Ara- C+NVT
4．治療
(1)急性白血病的治療方案
一般治療
紅細(xì)胞減少——糾正貧血
白細(xì)胞增多——控制感染(白細(xì)胞淤滯癥不宜立即輸注紅細(xì)胞，以免進(jìn)一步增加血粘度)
血小板減少——輸注血小板懸液控制出血
防治尿酸性腎病——多飲水、堿化尿液、別嘌醇0.1 tid以抑制尿酸合成
營(yíng)養(yǎng)支持
化療
詳見下
中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病
化療藥物很難通過(guò)血腦屏障，多采用鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷、環(huán)胞苷
顱部外照射
脊髓照射——可引起嚴(yán)重骨髓抑制
睪丸自血病
化療效果不佳。可行外照射，即使一側(cè)腫瘤，也應(yīng)雙側(cè)照射
骨髓移植
應(yīng)在第一次緩解期內(nèi)進(jìn)行異基因骨髓移植。年齡應(yīng)在50歲以內(nèi)
5年生存率：急淋50％、急粒51％
(2)急性白血病的化療方案 急淋方案
藥物
副作用
VP
VCR長(zhǎng)春新堿
P潑尼松
末梢神經(jīng)炎、便秘
類Cushing綜合征、糖尿病、高血壓、高尿酸血癥
誘導(dǎo)
DVP
DNR柔紅霉素
VCR長(zhǎng)春新堿
P潑尼松
心臟毒性
見上
見上
緩解
DVL
DNR柔紅霉素
VCR長(zhǎng)春新堿
L-ASP左旋門冬酰胺酶
P潑尼松
見上
見上
肝損害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成減少、過(guò)敏反應(yīng)
見上
緩解后
HD Ars-C
高劑量阿糖胞苷
小腦共濟(jì)失調(diào)
治療
HD MTX
高劑量甲氨蝶呤
粘膜炎、肝腎功能損害
緩解后
HD Ars-C
高劑量阿糖胞苷
小腦共濟(jì)失調(diào)
治療
HD MTX
高劑量甲氨蝶呤
粘膜炎、肝腎功能損害
急粒方案
藥物
副作用
誘導(dǎo)
DA(3+7)
DNR柔紅霉素
Ara-C阿糖胞苷
心臟毒性
小腦共濟(jì)失調(diào)
緩解
HA
H高三尖杉酯堿
Ara-C阿糖胞苷
骨髓抑制、消化道反應(yīng)、心臟毒性
見上
ATRA
ATRA全反式維甲酸
皮膚干燥、口角破裂、惡心嘔吐、肝功能損害
緩解后治療
HD Ara-C
ATRA
HSCT
高劑量阿糖胞苷
ATRA全反式維甲酸
造血干細(xì)胞移植
小腦共濟(jì)失調(diào)
緩解后單用維甲酸易復(fù)發(fā)
未普及
(3)急淋(ALL)復(fù)發(fā)的治療
概念——復(fù)發(fā)是指白血病患者完全緩解后，身體任何部位出現(xiàn)可檢出的白血病細(xì)胞，多在完全緩解后2年內(nèi)發(fā)生。
復(fù)發(fā)部位——骨髓(最常見)+髓外(多見于CNS和睪丸)。
治療原則——由于單純髓外復(fù)發(fā)者多能同時(shí)檢出骨髓微小殘留白血病灶，患者會(huì)隨之出現(xiàn)血液病學(xué)復(fù)發(fā)，因此對(duì)髓外局部治療的同時(shí)，需進(jìn)行全身化療。
(4)化療完全緩解的指征
①白血病的癥狀和體征消失；②外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)≥1．5×10000000000／L，血小板≥100×10000000000／L，外周血無(wú)自血病細(xì)胞；③骨髓中原粒+早幼?！?％，M3型還應(yīng)無(wú)Auer小體，紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞系列正常，元髓外白血??；④理想的完全緩解，白血病的免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常標(biāo)志均應(yīng)消失。
慢性粒細(xì)胞白血病(慢粒)和慢性淋巴細(xì)胞白血病(慢淋)
慢性粒細(xì)胞白血病
慢性淋巴細(xì)胞白血病
發(fā)病年齡
各年齡段，30～40歲多見
多老年發(fā)病(>50歲占90％)
發(fā)病性別
男多于女
男多于女
起病
緩慢，多無(wú)自覺癥狀
緩慢，多無(wú)自覺癥狀
突出癥狀
脾重度腫大
表淺淋巴結(jié)腫大(頸、腋、腹股溝)
一般癥狀
低熱、多汗、體重減輕
低熱、多汗、乏力、貧血
晚期癥狀
白細(xì)胞極度增高導(dǎo)致淤滯癥
T細(xì)胞功能減退，易并發(fā)感染
部分癥狀
胸骨中下段有壓痛
肝腫大(占50％)
血小板減少性紫癜
輕-中度脾腫大(占50％～70％)
外周血紅細(xì)胞
晚期減少(貧血)
晚期減少(貧血)
外周血自細(xì)胞
增高(常>20 ×10000000000／L)，原始細(xì)胞<10％
增高(常>10×10000000000／L)
外周血淋巴細(xì)胞
降低(淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞百分率減少)
增高(常>5×10000000000／L，淋巴細(xì)胞占50％)
外周血血小板
早期多正常，晚期減少
減少
骨髓增生
增生活躍(粒細(xì)胞為主)
增生活躍(淋巴細(xì)胞為主)
骨髓紅系
↓(相對(duì)減少)
↓
骨髓粒系
增生活躍(粒：紅=10～50：1)
中、晚幼粒為主，原始粒<10％
減少
骨髓巨核系
正常或增多，晚期減少
減少
骨髓淋巴系
↑↑(淋巴細(xì)胞≥40％)
其他
NAP活性減低
B細(xì)胞性多見、T細(xì)胞性少見
染色體
Ph染色體90％陽(yáng)性
50％～80％有染色體異常
化療
羥基脲——首選
馬利蘭、小劑量Ara-C、IFN-α
苯丁酸氮芥——最常用
氟達(dá)拉濱、CTX、COP、CHOP