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蠶豆病是葡糖六磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏者進食蠶豆后發(fā)生的急性溶血性貧血。蠶豆(viciafaba)又名胡豆黃。
    蠶豆病在我國西南、華南、華東和華北各地均有發(fā)現(xiàn),而以廣東、四川、廣西、湖南、江西為最多。3歲以下患者占70%,男性患者占90%。成人患者比較少見,但也有少數(shù)病人至中年或老年才首次發(fā)病。由于G6PD缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史。本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)病人因進食新鮮蠶豆而發(fā)病。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。
    初步研究發(fā)現(xiàn),蠶豆浸出液與缺乏G6PD的紅細胞溫育后,能使紅細胞內(nèi)還原型谷胱甘肽(GSH)含量顯著降低,高鐵血紅蛋白濃度增高。這一結(jié)果提示蠶豆浸出液中含有類似氧化劑的物質(zhì)。研究者對從蠶豆中提取出的多種生物質(zhì)如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、異脲脒和多巴進行分析,發(fā)現(xiàn)均有抑制G6PD活性或減少缺乏G6PD紅細胞的GSH含量的作用。也有可能在體內(nèi)幾種毒性物質(zhì)協(xié)同作用。蠶豆中引起溶血的物質(zhì)究為何物,至今仍未清楚。至于為何新鮮蠶豆比干蠶豆容易致病,研究發(fā)現(xiàn)新鮮或陰天采集的蠶豆皮中含有更多的毒性物質(zhì)。曬干后,蠶豆皮中蠶豆嘧啶核苷和多巴被氧化,毒性因而減低。
    蠶豆病發(fā)病情況頗為繁雜,如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6 PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血;曾經(jīng)發(fā)生蠶豆病者每年吃蠶豆,但不一定每年都發(fā)病;發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關(guān)系;成年人的發(fā)病率顯著低于小兒。由此可以推測,除了紅細胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發(fā)病有關(guān)??梢?,蠶豆病發(fā)生溶血的機理比G6PD缺乏所致的藥物性溶血性貧血復(fù)雜,尚有待進一步探討。
    [治法]:解毒退黃,健脾利水
    車前草15、田基黃18、滑石15、柴胡10、茵陳30、廣木香12(后下)、云苓18、白術(shù)12、白茅根18、熟地15、當歸12
    [加減]:
    (1)有血尿者,加石葦15小薊15
    (2)便秘者,加川樸12枳實10
    (3)氣虛,加高麗參10(燉服)
    (4)出現(xiàn)惡心,加竹茹12廣藿香12
    (5)出現(xiàn)高熱,加青天葵15蘆根20竹葉12