【概述】
霍奇金?。℉odgkin sdisease)又名淋巴網(wǎng)狀細胞肉瘤是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫瘤,其原發(fā)瘤多呈離心性分布,起源于一個或一組淋巴結(jié),以原發(fā)于頸淋巴結(jié)者較多見,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結(jié),然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。由于發(fā)病的部位不同,其臨床表現(xiàn)多種多樣。5歲以前很少發(fā)病,5歲以后逐漸增多,青春期發(fā)病率明顯增多,15~34歲為高峰。發(fā)病者男性多于女性。男女比例在5~11歲為3∶1,19~19歲為1.5∶1。
【診斷】
對于年長兒持續(xù)性無原因的頸淋巴結(jié)腫大,應懷疑本病,因為此年齡組的病人,由于上呼吸道炎癥而引起的頸淋巴結(jié)腫大的已較少見。其他部位找不到原因的慢性淋巴結(jié)腫大亦應想到此病。應詳細詢問病史和做全面的體格檢查。最后確診要靠淋巴結(jié)的病理檢查,應取較大的整個淋巴結(jié)做病理檢查。穿刺吸取淋巴組織,因取材太少,多不可靠。
確診后應進一步進行分期,由于不少患者經(jīng)一般檢查僅有一組頸淋巴腫大,診斷為Ⅰ期,但常已有縱隔或腹腔轉(zhuǎn)移,故僅靠臨床檢查約有1/3病人分期不準確,故應做下列檢查。
⑴胸部及縱隔X線斷層攝征:可發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大和肺部浸潤。
⑵下腔靜脈造影和靜脈腎盂造影:前者可發(fā)現(xiàn)第二腰椎以上主動脈旁腫大的淋巴結(jié),后者可顯示輸尿管是否移位,此外做服務部放療時需了解腎臟位置。
⑶雙足淋巴管造影(pedallymphogram):可早期發(fā)現(xiàn)腹腔和主動脈旁淋巴結(jié)腫大。
⑷骨骼X線片以了解有無骨骼被侵犯。
⑸血清堿性磷酸酶測定:若增高提示有骨及肝轉(zhuǎn)移的可能。
⑹必要做肝脾掃描和肝功能測定:B型超聲掃描(ultrasoundscaning)對發(fā)現(xiàn)腹腔病變幫助很大。若高度懷疑腹腔淋巴結(jié)有病變時,可做剖腹探查,同時做脾臟切除,取腹腔和后腹腔淋巴結(jié)和肝組織做病理活檢。
【治療措施】
近年來,由于病理分型、臨床分期與放療、化療、手術治療等的聯(lián)合應用,療效有顯著提高。早期診斷、治療可能獲得痊愈。
根據(jù)Kaplan等提出的治療原則,可按五期治療如下。
1.Ⅰ期分化好的頸部高位淋巴結(jié)、縱隔與腹股溝淋巴結(jié)病變,采用局部放射治療。(考試大網(wǎng)站整理)劑量與3~4周內(nèi)給予30~40Gy,可使80%病兒的局部腫物得到控制,一般量大劑量為35Gy,僅個別病例需加大至40Gy。
2.Ⅱ期縱隔與主動脈旁淋巴亦采用放療,劑量不超過30Gy,因心臟與脊柱對放療的耐受性很差。
3.其他類型或部位的Ⅰ與Ⅱ除局部放射治療外加用化療。
4.Ⅲ期以化療為主,加用放療。
5.Ⅳ期以化療為主,并對巨大的瘤塊加用放療。
霍奇金?。℉odgkin sdisease)又名淋巴網(wǎng)狀細胞肉瘤是一種慢性進行性、無痛的淋巴組織腫瘤,其原發(fā)瘤多呈離心性分布,起源于一個或一組淋巴結(jié),以原發(fā)于頸淋巴結(jié)者較多見,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結(jié),然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。由于發(fā)病的部位不同,其臨床表現(xiàn)多種多樣。5歲以前很少發(fā)病,5歲以后逐漸增多,青春期發(fā)病率明顯增多,15~34歲為高峰。發(fā)病者男性多于女性。男女比例在5~11歲為3∶1,19~19歲為1.5∶1。
【診斷】
對于年長兒持續(xù)性無原因的頸淋巴結(jié)腫大,應懷疑本病,因為此年齡組的病人,由于上呼吸道炎癥而引起的頸淋巴結(jié)腫大的已較少見。其他部位找不到原因的慢性淋巴結(jié)腫大亦應想到此病。應詳細詢問病史和做全面的體格檢查。最后確診要靠淋巴結(jié)的病理檢查,應取較大的整個淋巴結(jié)做病理檢查。穿刺吸取淋巴組織,因取材太少,多不可靠。
確診后應進一步進行分期,由于不少患者經(jīng)一般檢查僅有一組頸淋巴腫大,診斷為Ⅰ期,但常已有縱隔或腹腔轉(zhuǎn)移,故僅靠臨床檢查約有1/3病人分期不準確,故應做下列檢查。
⑴胸部及縱隔X線斷層攝征:可發(fā)現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大和肺部浸潤。
⑵下腔靜脈造影和靜脈腎盂造影:前者可發(fā)現(xiàn)第二腰椎以上主動脈旁腫大的淋巴結(jié),后者可顯示輸尿管是否移位,此外做服務部放療時需了解腎臟位置。
⑶雙足淋巴管造影(pedallymphogram):可早期發(fā)現(xiàn)腹腔和主動脈旁淋巴結(jié)腫大。
⑷骨骼X線片以了解有無骨骼被侵犯。
⑸血清堿性磷酸酶測定:若增高提示有骨及肝轉(zhuǎn)移的可能。
⑹必要做肝脾掃描和肝功能測定:B型超聲掃描(ultrasoundscaning)對發(fā)現(xiàn)腹腔病變幫助很大。若高度懷疑腹腔淋巴結(jié)有病變時,可做剖腹探查,同時做脾臟切除,取腹腔和后腹腔淋巴結(jié)和肝組織做病理活檢。
【治療措施】
近年來,由于病理分型、臨床分期與放療、化療、手術治療等的聯(lián)合應用,療效有顯著提高。早期診斷、治療可能獲得痊愈。
根據(jù)Kaplan等提出的治療原則,可按五期治療如下。
1.Ⅰ期分化好的頸部高位淋巴結(jié)、縱隔與腹股溝淋巴結(jié)病變,采用局部放射治療。(考試大網(wǎng)站整理)劑量與3~4周內(nèi)給予30~40Gy,可使80%病兒的局部腫物得到控制,一般量大劑量為35Gy,僅個別病例需加大至40Gy。
2.Ⅱ期縱隔與主動脈旁淋巴亦采用放療,劑量不超過30Gy,因心臟與脊柱對放療的耐受性很差。
3.其他類型或部位的Ⅰ與Ⅱ除局部放射治療外加用化療。
4.Ⅲ期以化療為主,加用放療。
5.Ⅳ期以化療為主,并對巨大的瘤塊加用放療。