2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試輔導(dǎo):惡性組織細(xì)胞病原因

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概述
    惡性組織細(xì)胞?。◥航M)是單核—巨噬細(xì)胞系統(tǒng)中組織細(xì)胞的惡性增生性疾病。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞減少和進(jìn)行性衰竭為特征。惡組多見于青壯年,以20~40歲者居多,男女發(fā)病為2~3:1.本病按病程可分為急性和慢性型。國內(nèi)以急性型為多見。起病急驟,病勢兇險(xiǎn)。
    原因
    本病因至今不明,通常認(rèn)為是組織細(xì)胞性淋巴瘤或急性單核細(xì)胞性白血病的一種變型,可能與EB 病毒感染有關(guān),亦有人士認(rèn)為是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年來報(bào)道惡組常作為繼發(fā)于其他腫瘤的第2個(gè)惡性腫瘤,常伴發(fā)于惡性淋巴瘤(B 細(xì)胞性)、T 細(xì)胞性和*細(xì)胞性急性淋巴細(xì)胞性白血病、急性?!獑魏思?xì)胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。推測可能于化療或原發(fā)腫瘤抑制免疫系統(tǒng),導(dǎo)致染色體異常,克隆惡性突變有關(guān)。本病的發(fā)生可能與患者的免疫功能低下有關(guān)。