房間隔缺損是左右心房之間的間隔發(fā)育不全，遺留缺損造成血流可相通的先天性畸形。房間隔缺損根據(jù)胚胎發(fā)育可分為繼發(fā)孔型及原發(fā)孔型缺損兩大類，前者居多數(shù)。
1.病因
房間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占先心病的10～15%.男女之比為1∶2.繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動受到一定限制，部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導(dǎo)致肺動脈壓及肺血管阻力升高，但其進程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。
原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致。形成一個半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂。
2.癥狀
繼發(fā)孔型房間隔缺損：活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。
原發(fā)孔型房間隔缺損：活動后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀?；純喊l(fā)育遲緩。心臟擴大，心前區(qū)隆起。
室間隔缺損約為先心病總數(shù)20％，可單獨存在，也可與其他畸形并存。缺損在0.1～3cm間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。
1.病因
根據(jù)缺損的位置，可分為五型：
一、室上嵴上缺損：位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動脈瓣關(guān)閉不全。
二、室上嵴下缺損：位于室間隔膜部，此型最多見，約占60～70％。
三、隔瓣后缺損：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20％。
四、肌部缺損：位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。
五、共同心室：室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或為多個缺損，較少見。
2.癥狀
在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，流入左心房、室后，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進入肺循環(huán)，因而左、右心室負荷增加，左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動脈壓增加，右心室收縮期負荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。
1.病因
房間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占先心病的10～15%.男女之比為1∶2.繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動受到一定限制，部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導(dǎo)致肺動脈壓及肺血管阻力升高，但其進程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。
原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致。形成一個半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂。
2.癥狀
繼發(fā)孔型房間隔缺損：活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。
原發(fā)孔型房間隔缺損：活動后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀?；純喊l(fā)育遲緩。心臟擴大，心前區(qū)隆起。
室間隔缺損約為先心病總數(shù)20％，可單獨存在，也可與其他畸形并存。缺損在0.1～3cm間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。
1.病因
根據(jù)缺損的位置，可分為五型：
一、室上嵴上缺損：位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動脈瓣關(guān)閉不全。
二、室上嵴下缺損：位于室間隔膜部，此型最多見，約占60～70％。
三、隔瓣后缺損：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20％。
四、肌部缺損：位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。
五、共同心室：室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或為多個缺損，較少見。
2.癥狀
在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，流入左心房、室后，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進入肺循環(huán)，因而左、右心室負荷增加，左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動脈壓增加，右心室收縮期負荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。