惡性間葉組織腫瘤統(tǒng)稱肉瘤。肉瘤比癌少見，多發(fā)于青少年。肉眼呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀。由于其生長較快，除浸潤性生長外，也可擠壓周圍組織形成假包膜。肉瘤體積常較大，質(zhì)軟，切面多呈灰紅色或灰白色，質(zhì)地細(xì)膩，濕潤，呈魚肉狀，故稱肉瘤。肉瘤易發(fā)生出血、壞死、囊性變等繼發(fā)改變。鏡下，肉瘤細(xì)胞大多彌漫分布，不形成細(xì)胞巢，與間質(zhì)分界不清，肉瘤細(xì)胞間有纖細(xì)的網(wǎng)狀纖維。腫瘤間質(zhì)結(jié)締組織少，但血管豐富，故肉瘤先易發(fā)生血道轉(zhuǎn)移。
常見的肉瘤有以下幾種：
1.纖維肉瘤（fibrosarcoma） 來自纖維結(jié)締組織的肉瘤，其發(fā)生部位與纖維瘤相似，以四肢皮下組織為多見。分化好的纖維肉瘤，瘤細(xì)胞多呈棱形，異型性小，與纖維瘤有些相似；分化差者有明顯異型性。纖維肉瘤分化好者生長緩慢， 轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)少見；分化差者生長快，易發(fā)生轉(zhuǎn)移，切除后易復(fù)發(fā)。
2.脂肪肉瘤（liposarcoma） 是肉瘤中較常見的一種。多見于40歲以上的成年人，常發(fā)生在大腿及腹膜后等深部軟組織。肉眼觀大多數(shù)腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，表面常有一層假包膜，黃紅色有油膩感，有時可呈魚肉狀或粘液樣外觀。鏡下，腫瘤細(xì)胞大小形態(tài)各異，可見分化差的星形、梭形、小圓形或呈明顯異型性和多樣性的脂肪母細(xì)胞，胞漿內(nèi)含有大小不等脂肪空泡，也可見成熟的脂肪細(xì)胞。以分化成熟的脂肪細(xì)胞為主時，稱為高分化脂肪肉瘤；間質(zhì)有明顯粘液變性和大量血管網(wǎng)形成者，稱為粘液樣型脂肪肉瘤；當(dāng)以分化差的小圓形脂肪母細(xì)胞為主時，稱為圓型細(xì)胞型脂肪肉瘤；以多形性脂肪母細(xì)胞為主時，稱為多形性脂肪肉瘤。后二者惡性程度高，易有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
3.橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma） 是兒童中除白血病以外最常見的惡性腫瘤。主要見于10歲以下嬰幼兒和兒童，少見于青少年和成年人。兒童好發(fā)于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成年人見于頭頸部及腹膜后，偶可見于四肢。腫瘤由不同分化階段的橫紋肌母細(xì)胞組成。免疫組化顯示結(jié)蛋白（desmin）和肌紅蛋白（myoglobin）陽性。分化較高者胞漿內(nèi)可見縱紋和橫紋。根據(jù)瘤細(xì)胞的分化程度、排列結(jié)構(gòu)和大體特點可分為三種類型：①胚胎性，瘤細(xì)胞較小，分化很低；②腺泡狀，瘤細(xì)胞排列呈腺泡狀；③多形性橫紋肌肉瘤，瘤細(xì)胞形態(tài)多種多樣。橫紋肌肉瘤惡性程度均很高，生長迅速，易早期發(fā)生血道轉(zhuǎn)移，如不及時治療，預(yù)后極差，約90％以上五年內(nèi)死亡。
4.平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma） 較多見于子宮及胃腸道，偶可見于腹膜后、腸系膜，大網(wǎng)膜及皮下軟組織?；颊叨嘁娪谥欣夏耆?。肉瘤細(xì)胞多呈梭形，呈輕重不等的異型性。核分裂像的多少對判定其惡性程度有重要意義。超過10個核分裂像/50個高倍視野者通常表明惡性，其他特點還有腫瘤大?。ǔ^5cm）、壞死、浸潤?quán)徑M織和器官、高核漿比。惡性程度高者手術(shù)后易復(fù)發(fā)，可經(jīng)血道轉(zhuǎn)移至肺、肝及其他器官。
5.血管肉瘤（hemangiosarcoma） 血管肉瘤起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，有時又稱惡性血管內(nèi)皮瘤，可發(fā)生在各器官和軟組織。發(fā)生于軟組織者多見于皮膚，尤以頭面部為多見。腫瘤多隆起于皮膚，呈結(jié)節(jié)狀或丘疹狀，暗紅或灰白色。腫瘤極易壞死出血。鏡下，分化好者瘤組織形成大小不一，形狀不規(guī)則管腔，腫瘤性血管內(nèi)皮細(xì)胞有不同程度異型性，可見核分裂像；分化差者瘤細(xì)胞常呈團(tuán)片狀增生，血管腔可不明顯，瘤細(xì)胞異型性明顯，核分裂像多見。免疫組化顯示第八因子和CD34陽性。
6.惡性纖維性組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH） 是一種由纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞、巨細(xì)胞和炎癥細(xì)胞組成，并排列成車幅狀結(jié)構(gòu)（storiform）的惡性腫瘤，又稱纖維組織細(xì)胞肉瘤、惡性纖維黃*色瘤、軟組織惡性巨細(xì)胞瘤、惡性黃*色肉芽腫。本病可發(fā)生于任何年齡，但以中老年為多見。腫瘤主要發(fā)生在肢體，尤以下肢多見，其次是腹膜后和腹腔。此瘤惡性程度較高，手術(shù)切除后易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
7.骨巨細(xì)胞瘤（bone giant－cell tumor） 是一種由較肥碩的梭形或橢圓形單核基質(zhì)細(xì)胞和大量破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞構(gòu)成的侵襲性腫瘤，又稱破骨細(xì)胞瘤（osteclastoma）。骨巨細(xì)胞瘤發(fā)病率較高，在我國僅次于骨軟骨瘤和骨肉瘤而居骨腫瘤的第三位。絕大多數(shù)骨巨細(xì)胞瘤患者在20-40歲之間，15歲以下罕見，10歲以下極罕見。骨巨細(xì)胞瘤最常發(fā)生在長骨的骨端，常見于股骨下端、脛骨上端與橈骨下端，呈溶骨性。肉眼觀，瘤組織呈灰紅色，質(zhì)軟而脆，常伴有出血、壞死、囊性變而呈多彩性，瘤體周圍常有菲薄的骨殼。X線表現(xiàn)為肥皂泡樣陰影。根據(jù)X線特點可將巨細(xì)胞瘤分為三類（Ⅰ級：安靜型；Ⅱ級：活躍型；Ⅲ級：侵襲型）。安靜型一般預(yù)后要好些。骨巨細(xì)胞瘤病灶內(nèi)切除（刮除）后，約20-50％復(fù)發(fā)，5-10％發(fā)生惡性變，轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維肉瘤和骨肉瘤。
8.骨肉瘤（osteosarcoma） 起源于骨母細(xì)胞，是最常見的骨惡性腫瘤。常見于青少年。好發(fā)于四肢長骨，尤其是股骨下端和脛骨上端。肉眼觀腫瘤位于長骨干骺端，呈梭形膨大，切面灰白色魚肉狀，常見出血壞死，侵犯破壞骨皮質(zhì)，并可侵犯周圍組織。腫瘤表面的骨外膜常被瘤組織掀起，上下兩端可見骨皮質(zhì)和掀起的骨外膜之間形成三角形隆起，在X線上稱為Codman三角。此外，在被掀起的骨外膜和骨皮質(zhì)之間可形成與骨表面垂直的放射狀反應(yīng)性新生骨小梁，在X線上表現(xiàn)為日光放射狀陰影，這種現(xiàn)象與Codman三角對骨肉瘤的診斷具有特異性。鏡下見瘤細(xì)胞由明顯異型性的梭形或多邊形肉瘤細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞可直接形成腫瘤性骨樣組織或骨組織是病理診斷骨肉瘤的最重要組織學(xué)依據(jù)。骨肉瘤內(nèi)還可見軟骨肉瘤和纖維肉瘤樣成分。骨肉瘤呈高度惡性，生長迅速，常在發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)有血行轉(zhuǎn)移至肺。
常見的肉瘤有以下幾種：
1.纖維肉瘤（fibrosarcoma） 來自纖維結(jié)締組織的肉瘤，其發(fā)生部位與纖維瘤相似，以四肢皮下組織為多見。分化好的纖維肉瘤，瘤細(xì)胞多呈棱形，異型性小，與纖維瘤有些相似；分化差者有明顯異型性。纖維肉瘤分化好者生長緩慢， 轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)少見；分化差者生長快，易發(fā)生轉(zhuǎn)移，切除后易復(fù)發(fā)。
2.脂肪肉瘤（liposarcoma） 是肉瘤中較常見的一種。多見于40歲以上的成年人，常發(fā)生在大腿及腹膜后等深部軟組織。肉眼觀大多數(shù)腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，表面常有一層假包膜，黃紅色有油膩感，有時可呈魚肉狀或粘液樣外觀。鏡下，腫瘤細(xì)胞大小形態(tài)各異，可見分化差的星形、梭形、小圓形或呈明顯異型性和多樣性的脂肪母細(xì)胞，胞漿內(nèi)含有大小不等脂肪空泡，也可見成熟的脂肪細(xì)胞。以分化成熟的脂肪細(xì)胞為主時，稱為高分化脂肪肉瘤；間質(zhì)有明顯粘液變性和大量血管網(wǎng)形成者，稱為粘液樣型脂肪肉瘤；當(dāng)以分化差的小圓形脂肪母細(xì)胞為主時，稱為圓型細(xì)胞型脂肪肉瘤；以多形性脂肪母細(xì)胞為主時，稱為多形性脂肪肉瘤。后二者惡性程度高，易有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
3.橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma） 是兒童中除白血病以外最常見的惡性腫瘤。主要見于10歲以下嬰幼兒和兒童，少見于青少年和成年人。兒童好發(fā)于鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官，成年人見于頭頸部及腹膜后，偶可見于四肢。腫瘤由不同分化階段的橫紋肌母細(xì)胞組成。免疫組化顯示結(jié)蛋白（desmin）和肌紅蛋白（myoglobin）陽性。分化較高者胞漿內(nèi)可見縱紋和橫紋。根據(jù)瘤細(xì)胞的分化程度、排列結(jié)構(gòu)和大體特點可分為三種類型：①胚胎性，瘤細(xì)胞較小，分化很低；②腺泡狀，瘤細(xì)胞排列呈腺泡狀；③多形性橫紋肌肉瘤，瘤細(xì)胞形態(tài)多種多樣。橫紋肌肉瘤惡性程度均很高，生長迅速，易早期發(fā)生血道轉(zhuǎn)移，如不及時治療，預(yù)后極差，約90％以上五年內(nèi)死亡。
4.平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma） 較多見于子宮及胃腸道，偶可見于腹膜后、腸系膜，大網(wǎng)膜及皮下軟組織?；颊叨嘁娪谥欣夏耆?。肉瘤細(xì)胞多呈梭形，呈輕重不等的異型性。核分裂像的多少對判定其惡性程度有重要意義。超過10個核分裂像/50個高倍視野者通常表明惡性，其他特點還有腫瘤大?。ǔ^5cm）、壞死、浸潤?quán)徑M織和器官、高核漿比。惡性程度高者手術(shù)后易復(fù)發(fā)，可經(jīng)血道轉(zhuǎn)移至肺、肝及其他器官。
5.血管肉瘤（hemangiosarcoma） 血管肉瘤起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，有時又稱惡性血管內(nèi)皮瘤，可發(fā)生在各器官和軟組織。發(fā)生于軟組織者多見于皮膚，尤以頭面部為多見。腫瘤多隆起于皮膚，呈結(jié)節(jié)狀或丘疹狀，暗紅或灰白色。腫瘤極易壞死出血。鏡下，分化好者瘤組織形成大小不一，形狀不規(guī)則管腔，腫瘤性血管內(nèi)皮細(xì)胞有不同程度異型性，可見核分裂像；分化差者瘤細(xì)胞常呈團(tuán)片狀增生，血管腔可不明顯，瘤細(xì)胞異型性明顯，核分裂像多見。免疫組化顯示第八因子和CD34陽性。
6.惡性纖維性組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH） 是一種由纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞、巨細(xì)胞和炎癥細(xì)胞組成，并排列成車幅狀結(jié)構(gòu)（storiform）的惡性腫瘤，又稱纖維組織細(xì)胞肉瘤、惡性纖維黃*色瘤、軟組織惡性巨細(xì)胞瘤、惡性黃*色肉芽腫。本病可發(fā)生于任何年齡，但以中老年為多見。腫瘤主要發(fā)生在肢體，尤以下肢多見，其次是腹膜后和腹腔。此瘤惡性程度較高，手術(shù)切除后易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。
7.骨巨細(xì)胞瘤（bone giant－cell tumor） 是一種由較肥碩的梭形或橢圓形單核基質(zhì)細(xì)胞和大量破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞構(gòu)成的侵襲性腫瘤，又稱破骨細(xì)胞瘤（osteclastoma）。骨巨細(xì)胞瘤發(fā)病率較高，在我國僅次于骨軟骨瘤和骨肉瘤而居骨腫瘤的第三位。絕大多數(shù)骨巨細(xì)胞瘤患者在20-40歲之間，15歲以下罕見，10歲以下極罕見。骨巨細(xì)胞瘤最常發(fā)生在長骨的骨端，常見于股骨下端、脛骨上端與橈骨下端，呈溶骨性。肉眼觀，瘤組織呈灰紅色，質(zhì)軟而脆，常伴有出血、壞死、囊性變而呈多彩性，瘤體周圍常有菲薄的骨殼。X線表現(xiàn)為肥皂泡樣陰影。根據(jù)X線特點可將巨細(xì)胞瘤分為三類（Ⅰ級：安靜型；Ⅱ級：活躍型；Ⅲ級：侵襲型）。安靜型一般預(yù)后要好些。骨巨細(xì)胞瘤病灶內(nèi)切除（刮除）后，約20-50％復(fù)發(fā)，5-10％發(fā)生惡性變，轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維肉瘤和骨肉瘤。
8.骨肉瘤（osteosarcoma） 起源于骨母細(xì)胞，是最常見的骨惡性腫瘤。常見于青少年。好發(fā)于四肢長骨，尤其是股骨下端和脛骨上端。肉眼觀腫瘤位于長骨干骺端，呈梭形膨大，切面灰白色魚肉狀，常見出血壞死，侵犯破壞骨皮質(zhì)，并可侵犯周圍組織。腫瘤表面的骨外膜常被瘤組織掀起，上下兩端可見骨皮質(zhì)和掀起的骨外膜之間形成三角形隆起，在X線上稱為Codman三角。此外，在被掀起的骨外膜和骨皮質(zhì)之間可形成與骨表面垂直的放射狀反應(yīng)性新生骨小梁，在X線上表現(xiàn)為日光放射狀陰影，這種現(xiàn)象與Codman三角對骨肉瘤的診斷具有特異性。鏡下見瘤細(xì)胞由明顯異型性的梭形或多邊形肉瘤細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞可直接形成腫瘤性骨樣組織或骨組織是病理診斷骨肉瘤的最重要組織學(xué)依據(jù)。骨肉瘤內(nèi)還可見軟骨肉瘤和纖維肉瘤樣成分。骨肉瘤呈高度惡性，生長迅速，常在發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)有血行轉(zhuǎn)移至肺。