口腔組織病理學筆記講義——第十八章 牙源性腫瘤

字號:

是由成牙組織(dentalformativetissue)即牙源性上皮、牙源性間充質或牙源性上皮和間充質共同發(fā)生的一組腫瘤。包括真性腫瘤和發(fā)育異常。
    牙源性腫瘤的組織學分類:據(jù)我國六院??谇唤M織病理教研室統(tǒng)計資料,并參考WHO關于牙源性腫瘤1992年的組織學分類
    一、牙源性真性和非真性腫瘤
    (一)良性
    1.牙源性上皮性腫瘤
    (1)成釉細胞瘤
    (2)牙源性鱗狀細胞瘤
    (3)牙源性鈣化上皮瘤(Pindborg瘤)
    (4)牙源性透明細胞瘤
    2.牙源性上皮和外間充質性腫瘤,伴有或不伴有牙齒硬組織形成
    (1)成釉細胞纖維瘤
    (2)成釉細胞纖維-牙本質瘤(牙本質瘤)和成釉細胞纖維牙瘤
    (3)牙成釉細胞瘤
    (4)牙源性腺樣瘤
    (5)牙源性鈣化囊腫
    (6)混合性牙瘤
    (7)組合性牙瘤
    3.牙源性外間充質性腫瘤,含或不含非活躍性牙源性上皮
    (1)牙源性纖維瘤
    (2)粘液瘤(牙源性粘液瘤,粘液纖維瘤)
    (3)良性成牙骨質細胞瘤(成牙骨質細胞瘤,真性牙骨質瘤)
    (二)惡性
    1.牙源性癌
    (1)惡性成釉細胞瘤
    (2)原發(fā)性骨內(nèi)癌
    (3)其他牙源性上皮性腫瘤的惡性型
    (4)牙源性囊腫惡變
    2.牙源性肉瘤
    (1)成釉細胞纖維肉瘤(成釉細胞肉瘤)
    (2)成釉細胞纖維牙本質肉瘤和成釉細胞纖維-牙肉瘤
    3.牙源性癌肉瘤
    二、與骨相關的真性腫瘤和病損
    (一)骨源性真性腫瘤
    牙骨質-骨化纖維瘤(牙骨質化纖維瘤,骨化纖維瘤)
    (二)非腫瘤性骨病
    1.頜骨纖維異常增殖征
    2.牙骨質-骨纖維異常增殖癥
    (1)根尖周牙骨質纖維異常增殖癥
    (2)巨大型牙骨質瘤(家族性多發(fā)性牙骨質瘤)
    (3)其他牙骨質-骨異常增殖癥
    3.家族性頜骨多囊病[小天使臉樣?。╟herubism)]
    4.中心性巨細胞肉芽腫
    5.動脈瘤性骨囊腫
    6.孤立性骨囊腫(創(chuàng)傷性,單純性,出血性骨囊腫)
    (三)其他腫瘤
    嬰兒黑色素神經(jīng)外胚瘤(色素性突變瘤)
    一、成釉細胞瘤(ameloblastoma)
    是良性牙源性上皮性多形性腫瘤,但有局部侵襲性,是常見的牙源性腫瘤,據(jù)國內(nèi)六院??谇徊±斫萄惺业慕y(tǒng)計資料,占牙源性腫瘤的59.3%,1979年Falkson首先報道,1927年Churchill正式命名。隨著認識的不斷深入,提出多種分型意見,具有代表性的有兩種,一是WHO牙源性腫瘤組織學分型(Kramer等,1992年),二是Gardner提出的臨床組織分型。本書選用WHO分型,并結合國內(nèi)資料和Gardner意見分三種類型,即一般型、單囊型和周邊型成釉細胞瘤。
    (一)一般型成釉細胞瘤(classicameloblastoma
    又稱標準型或經(jīng)典型(classicintraosseousameloblastoma)或稱實性型或稱多囊型成釉細胞瘤
    生物學特點:一是腫瘤沿松質骨的骨小梁間浸潤生長,摘除后易復發(fā)(復發(fā)率約50%~90%)。二是腫瘤發(fā)生的部位影響預后,特別是下頜升支和上頜磨牙區(qū)
    【臨床特點】
    1.年齡:常見于30~49歲,平均年齡40歲。男女無明顯差異。
    2.部位:下頜比上頜多見。下頜磨牙區(qū)和下頜升支部為最常見的發(fā)病部位。上頜者,以磨牙區(qū)多見。
    3.生長速度:腫瘤生長緩慢,平均病程6年左右。
    4.癥狀:無痛性、漸進性頜骨膨大,多向唇頰側發(fā)展。骨質受壓則吸收變薄,壓之有乒乓球樣感。腫瘤區(qū)牙齒可松動、移位或脫落。
    5.X線表現(xiàn):單囊或多囊性破壞。腫瘤區(qū)牙根可吸收,可見埋伏牙。
    【病理】
    肉眼觀察:大小不一,可由小指頭至小兒頭般大。剖面部分囊性部分實性,囊腔內(nèi)含黃色或褐色液體。實性區(qū)呈白色或灰白色。
    鏡下:分三種類型:主要類型、細胞變異、其他變異
    1.主要類型:兩型(濾泡型、叢狀型)
    (1)濾泡型(follicular)
    腫瘤細胞形成或多或少的孤立的上皮島。中心部類似成釉器的星網(wǎng)狀層細胞,周邊部圍繞一層立方或柱狀細胞,類似成釉器的內(nèi)釉上皮或前成釉細胞。中心部可發(fā)生囊性變,囊腔大時周邊細胞可被壓呈扁平狀。
    間質為疏松結締組織。
    (2)叢狀型(plexiformpattern)
    腫瘤細胞成網(wǎng)狀聯(lián)結,周邊部細胞同濾泡型,中心部的類似星網(wǎng)狀層的細胞比濾泡型者少。間質區(qū)可發(fā)生囊性變。
    2.主要類型中的細胞變異
    (1)棘皮瘤型(acanthomatoustype)
    腫瘤上皮島內(nèi)呈廣泛的鱗狀化生,有時見角化珠形成。常出現(xiàn)在濾泡型中。
    (2)顆粒細胞型(granularcelltype)
    一般型成釉細胞瘤內(nèi)細胞出現(xiàn)廣泛的顆粒性變。顆粒細胞大,呈立方狀、柱狀或圓形,胞獎豐富,充滿嗜酸性顆粒,在超微結構和組織化學上類似溶酶體。
    3.其他變異:
    (1)腫瘤細胞團鄰近的結締組織可出現(xiàn)明顯的玻璃樣變,某些可出現(xiàn)不良性鈣化。
    (2)促結締組織增生型成釉細胞瘤:腫瘤內(nèi)結締組織顯著增生,膠原豐富,排列成扭曲的束狀,可見玻璃樣變,腫瘤上皮島或上皮條索位于纖維束之間。常見于頜骨前部。X線常見腫瘤區(qū)邊界不清,類似骨的纖維性病損,摘除后復發(fā)率低。
    (3)基底細胞型成釉細胞瘤:腫瘤細胞以基底細胞樣細胞為主。診斷要與頜骨內(nèi)腺樣囊性癌相鑒別。
    (4)角化成釉細胞瘤:腫瘤內(nèi)出現(xiàn)廣泛角化。一種罕見的角化成釉細胞瘤稱為生*狀角化成釉細胞瘤,其特點是腫瘤內(nèi)有些微囊區(qū)襯以不全角化上皮并含有角化物,另外的微囊內(nèi)為非角化上皮伴有*狀增生
    (二)單囊型成釉細胞瘤(unicysticameloblastoma)
    臨床和X線上類似含牙囊腫,多見于青年人,10~29歲之間,好發(fā)于下頜磨牙區(qū)。復發(fā)率低,約10%.
    【病理】三個亞型:
    第一型:部分上皮表現(xiàn)為相對一般性上皮襯里,部分表現(xiàn)為早期成釉細胞瘤的特點,即所謂的Vickers-Gorlin標準(簡稱V-G標準):
    (1)囊腫襯里上皮基底細胞核染色深;
    (2)基底細胞呈柵欄狀排列,核遠離基底膜,即極性倒置;
    (3)基底細胞的胞漿出現(xiàn)空泡性變
    第二型:襯里上皮類似第一型,但部分上皮呈結節(jié)狀增生突入囊腔。增殖的結節(jié)由牙源性上皮組成,類似叢狀型成釉細胞瘤。
    第三型:壁成釉細胞瘤(muralameloblastoma),纖維囊壁上存在叢狀型或濾泡型成釉細胞瘤
    (三)周邊型成釉細胞瘤(peripheralamelobladtoma)
    是指局限于牙齦或牙槽粘膜內(nèi)的成釉細胞瘤。常浸潤周圍組織,主要是牙齦結締組織,但不侵襲下方的骨組織。有時見腫瘤下方呈淺碟狀壓迫性骨吸收。預后較好。完全切除后不易復發(fā)。
    周邊型成釉細胞瘤不易復發(fā)的原因:
    1.部位在牙齦,易于早期發(fā)現(xiàn)。
    2.腫瘤下方的密質骨對腫瘤生長有較大抵抗性,牙齦內(nèi)致密結締組織也較骨小梁間疏松結締組織的抗性大,使腫瘤局限。
    組織發(fā)生:原因不明,來源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余或牙源性囊腫的襯里上皮??谇徽衬ど掀ひ部赡馨l(fā)生此瘤。
    二、牙源性鈣化上皮瘤(calcifyingepithelialodontogenictumor)
    又稱Pindborg瘤,較少見。以往認為是成釉細胞瘤或牙瘤的一型。1956年Pindborg首先報告此瘤并命名。
    良性但具有較成釉細胞瘤更明顯的局部浸潤性生長。術后有復發(fā)的報告。
    【臨床表現(xiàn)】
    年齡:分布較廣,20~60歲之間,平均40歲左右。
    部位:下頜比上頜多見,最常見的部位是磨牙區(qū)。
    癥狀:無特殊癥狀,僅見頜骨逐漸膨脹。
    X線表現(xiàn):不規(guī)則放射透光區(qū)內(nèi)含大小不等的不透光團塊。
    【病理】肉眼:病變區(qū)頜骨膨大,切面呈灰白色或灰黃色,實性??梢娐穹馈?BR>    鏡下:
    1.腫瘤由多邊形細胞組成,常見清晰的細胞間橋。瘤細胞邊界清晰,胞漿微嗜性,核圓形或卵圓形,核仁清楚,核大,可見雙核或多核。
    2.瘤細胞呈片狀或島狀,偶呈篩孔狀
    3.有淀粉樣物質:圓形嗜酸性均質性物
    4.淀粉樣物可發(fā)生鈣化,呈同心圓狀沉積
    5.纖維間質常見退變
    【組織發(fā)生】
    Pindborg認為來自埋伏牙的縮余釉上皮,也有人認為來自成釉器的中間層細胞
    三、牙瘤(odontoma)
    是成牙組織的發(fā)育異常或畸形,不是真性腫瘤。腫物內(nèi)含有高分化的牙釉質、牙本質、牙骨質和牙髓。由于這些組織排列不同分為混合性牙瘤和組合性牙瘤兩種
    (1)混合性牙瘤(complexodontoma):
    多見于兒童和青年,上下頜均可發(fā)生,前磨牙和磨牙區(qū)多見?;顒有陨L期常在牙齒形成期,并引起頜骨膨大。X線表現(xiàn)為界限清楚的放射透光區(qū),其中可見放射阻射性結節(jié)狀鈣化物。
    鏡下:牙齒組織排列紊亂,互相混雜,而無典型的牙齒結構。生長有自限性,預后良好。
    (2)組合性牙瘤(compoundodontoma)
    由許多牙齒樣結構組成。
    四、牙源性腺樣瘤(adenomatoidodontogenictumor,AOT)
    過去曾認為此瘤是成釉細胞瘤的一型,但在臨床和組織病理上均有其特點,現(xiàn)已分出為獨立腫瘤,成為牙源性腫瘤中一種獨立實體。
    【臨床表現(xiàn)】
    癥狀:生長緩慢,一般無明顯癥狀。
    年齡:較年輕,12~19歲多見。
    性別:女性多見,男女之比1:1.9。
    部位:上頜比下頜多見,上頜單尖牙區(qū)為好發(fā)部位。
    據(jù)臨床和X線表現(xiàn),分為
    濾泡型(含牙型)
    中心型(骨內(nèi)型)
    濾泡外型
    周邊型(骨外型)
    X線片上,濾泡型似含牙囊腫且常見不透光的鈣化顆粒。周邊型者僅見牙槽骨輕度吸收。
    【病理】
    肉眼:腫瘤較小,包膜完整。切面囊性或實性。實性部分呈灰白色,囊性部分大小不等,含淡黃色膠凍狀物質或血性液體,可含牙。
    鏡下:腫瘤上皮形成不同的結構
    (1)結節(jié)狀實性細胞巢:細胞為梭形或立方形,形成玫瑰花樣結構,中心有嗜酸性物質
    (2)腺管狀結構:立方狀或柱狀細胞,胞核遠離腔面,腔內(nèi)可有嗜酸性物和細胞碎屑
    (3)小結節(jié):多邊形嗜酸性鱗狀細胞,細胞間有細胞間橋和鈣化團塊以及淀粉樣物質(又稱牙源性鈣化上皮瘤樣區(qū))
    (4)梁狀或篩狀結構:見于腫瘤的周邊或實性細胞巢之間。細胞圓形或梭形,核色深
    (5)可見發(fā)育不良的牙本質、釉基質和牙骨質樣物。腫瘤間質少。
    腫瘤為良性病損,容易摘除而不復發(fā)
    關于此瘤性質問題,意見不一。目前多數(shù)人認為此瘤不是真性腫瘤。
    五、牙源性鈣化囊腫(calcifyingodontogeniccyst,COC)
    是一種較特殊的牙源性病損。以往多稱為非典型性成釉細胞瘤。1962年Gorlin等首先作為獨立的疾病報告并命名。本病具有囊腫的某些特征,又具有腫瘤的特征。
    【臨床表現(xiàn)】
    年齡:分布廣,高峰為10~19歲。性別無明顯差異。
    部位:上頜較下頜多見,也可發(fā)生在頜骨外的軟組織。
    X線:表現(xiàn)為界限清楚的放射透光區(qū),單囊或多囊,腔內(nèi)含大小不等的鈣化物。
    【病理】分三型(單囊型、牙源性影細胞瘤、牙源性影細胞癌)
    1.囊性型(cysticlesion):
    (1)囊性
    (2)襯里上皮基底細胞符合Vickers-Gorlin標準
    (3)基底層上方為星網(wǎng)狀細胞,其中可見影細胞(ghostepithelialcell)
    (4)臨近基底層下方可見發(fā)育不良的牙本質
    (5)纖維囊壁可見子囊,易可見影細胞
    2.牙源性影細胞瘤(odontogenicghostcelltumour)又稱為牙本質生成性影細胞瘤。具有成釉細胞瘤、影細胞和牙本質樣結構。呈浸潤性生長,易復發(fā),患者年齡較大。
    3.牙源性影細胞癌(odontogenicghostcellcarcinoma)既有牙源性鈣化囊腫的特征,又有惡性細胞的特點和浸潤性生長。術后復發(fā)率高。
    COC具有明顯的異質性,其生物學行為難以預測。