五、高爾基體
高爾基體(Golgi apparatus)見(jiàn)于一切有核細(xì)胞,來(lái)自核膜外層,由數(shù)列彎曲成蹄鐵狀的扁平囊組成,在橫切面上表現(xiàn)為光面雙膜,其末端膨大成燒瓶狀。高爾基體面向核的一面稱為形成面,由許多與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)池相連的小泡構(gòu)成。另一面稱為成熟面,由此斷下一些較大的泡,內(nèi)含分泌物。由粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的蛋白質(zhì)輸送到此,經(jīng)加工裝配形成分泌顆粒,分泌到細(xì)胞外,例如肝細(xì)胞合成的白蛋白和脂蛋白即按此方式形成和輸出。此外,細(xì)胞本身的酶蛋白如溶酶體的水解酶類也是這樣,但卻不裝配成分泌顆粒和排出細(xì)胞外,而是以高爾基小泡的形式(初級(jí)溶酶體,前溶酶體)輸送到各種吞噬體中。高爾基體在形成含糖蛋白的分泌物中、在構(gòu)成細(xì)胞膜及糖萼中,以及在形成結(jié)締組織基質(zhì)中也均起著重要的作用。
高爾基體的病變
1.高爾基體肥大高爾基體肥大見(jiàn)于細(xì)胞的分泌物和酶的產(chǎn)生旺盛時(shí)。巨噬細(xì)胞在吞噬活動(dòng)旺盛時(shí),可見(jiàn)形成許多吞噬體、高爾基復(fù)合物增多并從其上斷下許多高爾基小泡。
2.高爾基體萎縮在各種細(xì)胞萎縮時(shí)可見(jiàn)高爾基體變小和部分消失。
3.高爾基體損傷時(shí)大多出現(xiàn)扁平囊的擴(kuò)張以及扁平囊、大泡和小泡崩解。
六、溶酶體
溶酶體(lysosome)為細(xì)胞漿內(nèi)由單層脂蛋白膜包繞的內(nèi)含一系列酸性水解酶的小體。形態(tài)學(xué)上只有聯(lián)合運(yùn)用電鏡和細(xì)胞化學(xué)方法才能肯定地加以確認(rèn)。但是在胞漿中有一系列來(lái)源不同的小體符合這一定義,故可將溶酶體區(qū)分為以下不同的類型。
1.初級(jí)溶酶體為除水解酶類外不含其他物質(zhì)并尚未參與細(xì)胞內(nèi)消化過(guò)程的溶酶體,例如中性粒細(xì)胞中的嗜天青顆粒、嗜酸性細(xì)胞中的顆粒以及巨噬細(xì)胞和一些其他細(xì)胞中的高爾基小泡。
圖中央及中下方之卵圓形電子致密小體,外圍單層包膜。(圖中及下部片層狀膜性結(jié)構(gòu)為粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(正常肝細(xì)胞)×12000
2.次級(jí)溶酶體為除溶酶體的水解酶外尚含有其他外源性或內(nèi)源性物質(zhì)并已參與細(xì)胞內(nèi)消化過(guò)程的溶酶體(圖1-14),亦即含有溶酶體酶的各種噬體,因而稱為吞噬溶酶體(phagolysosome),乃由吞噬體與初級(jí)或次級(jí)溶酶體融合而成。
溶酶體是極為重要的細(xì)胞器,能與細(xì)胞的一系列生物功能和無(wú)數(shù)的物質(zhì)代謝過(guò)程。因此,其功能障礙將導(dǎo)致細(xì)胞的病理改變,從而在許多疾病的發(fā)病機(jī)制中具有重要意義。
溶酶體的病變
1.溶酶體的病理性貯積過(guò)程在某些病理情況下,一些內(nèi)源性或外源性物質(zhì)可在溶酶體內(nèi)貯積,使病酶體增大和數(shù)目增多。
貯存在溶酶體中的物質(zhì)被溶酶體酶加以降解(消化)。但有時(shí)進(jìn)入細(xì)胞的物質(zhì)為量過(guò)多,超過(guò)了溶酶體的處理能力,于是乃在細(xì)胞內(nèi)貯積,例如各種原因引起的蛋白尿時(shí)可在腎近曲小管上皮細(xì)胞中見(jiàn)到玻璃滴狀蛋白質(zhì)的貯積(所謂玻璃樣小滴變性)。在電鏡下可見(jiàn)這種玻璃樣小滴乃載有蛋白質(zhì)的增大的溶酶體,故實(shí)質(zhì)上這往往是細(xì)胞功能增強(qiáng)的表現(xiàn),與真正的變性有所不同。
一些在正常情況下可被消化的物質(zhì)如糖原和粘多糖等,當(dāng)溶酶體有先天性酶缺陷時(shí),也能在溶酶體中堆積,如Ⅱ型糖原貯積?。≒ompe)病。
2.溶酶體在細(xì)胞自溶過(guò)程中的作用溶酶體因含有許多種水解酶,故在細(xì)胞的自溶過(guò)程中起著重要的作用。在溶酶體膜損傷及通透性升高時(shí),水解酶逸出,引起廣泛的細(xì)胞自溶。這就是活體內(nèi)細(xì)胞壞死和機(jī)體死后自溶的主要過(guò)程。在此過(guò)程中,受損細(xì)胞的大分子成分被水解酶分解為小分子物質(zhì)。
比細(xì)胞的廣泛壞死或自溶更為重要的是溶酶體在細(xì)胞的局灶性壞死中所起的作用。此時(shí)在胞漿內(nèi)形成自噬泡,在與溶酶體結(jié)合形成自噬溶酶體。如水解酶不能將其中的結(jié)構(gòu)徹底消化溶解,則自噬溶酶體乃常轉(zhuǎn)化為細(xì)胞內(nèi)的殘存小體,如某些長(zhǎng)壽細(xì)胞中的脂褐素(圖1-15)。
3.溶酶體在細(xì)胞間質(zhì)損傷中的作用當(dāng)溶酶體酶釋放到細(xì)胞間質(zhì)中時(shí),同樣發(fā)揮其酶解破壞作用。這在諸類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等炎癥過(guò)程和腫瘤細(xì)胞侵入血管的過(guò)程中具有重要意義。但溶酶體酶逸出溶酶體進(jìn)入細(xì)胞間隙的機(jī)制尚不十分清楚,可能由于溶酶體膜和細(xì)胞的失穩(wěn)或通過(guò)出胞過(guò)程而實(shí)現(xiàn)的。因此,臨床上可用溶酶體膜穩(wěn)定劑治療有關(guān)疾病。
高爾基體(Golgi apparatus)見(jiàn)于一切有核細(xì)胞,來(lái)自核膜外層,由數(shù)列彎曲成蹄鐵狀的扁平囊組成,在橫切面上表現(xiàn)為光面雙膜,其末端膨大成燒瓶狀。高爾基體面向核的一面稱為形成面,由許多與粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)池相連的小泡構(gòu)成。另一面稱為成熟面,由此斷下一些較大的泡,內(nèi)含分泌物。由粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的蛋白質(zhì)輸送到此,經(jīng)加工裝配形成分泌顆粒,分泌到細(xì)胞外,例如肝細(xì)胞合成的白蛋白和脂蛋白即按此方式形成和輸出。此外,細(xì)胞本身的酶蛋白如溶酶體的水解酶類也是這樣,但卻不裝配成分泌顆粒和排出細(xì)胞外,而是以高爾基小泡的形式(初級(jí)溶酶體,前溶酶體)輸送到各種吞噬體中。高爾基體在形成含糖蛋白的分泌物中、在構(gòu)成細(xì)胞膜及糖萼中,以及在形成結(jié)締組織基質(zhì)中也均起著重要的作用。
高爾基體的病變
1.高爾基體肥大高爾基體肥大見(jiàn)于細(xì)胞的分泌物和酶的產(chǎn)生旺盛時(shí)。巨噬細(xì)胞在吞噬活動(dòng)旺盛時(shí),可見(jiàn)形成許多吞噬體、高爾基復(fù)合物增多并從其上斷下許多高爾基小泡。
2.高爾基體萎縮在各種細(xì)胞萎縮時(shí)可見(jiàn)高爾基體變小和部分消失。
3.高爾基體損傷時(shí)大多出現(xiàn)扁平囊的擴(kuò)張以及扁平囊、大泡和小泡崩解。
六、溶酶體
溶酶體(lysosome)為細(xì)胞漿內(nèi)由單層脂蛋白膜包繞的內(nèi)含一系列酸性水解酶的小體。形態(tài)學(xué)上只有聯(lián)合運(yùn)用電鏡和細(xì)胞化學(xué)方法才能肯定地加以確認(rèn)。但是在胞漿中有一系列來(lái)源不同的小體符合這一定義,故可將溶酶體區(qū)分為以下不同的類型。
1.初級(jí)溶酶體為除水解酶類外不含其他物質(zhì)并尚未參與細(xì)胞內(nèi)消化過(guò)程的溶酶體,例如中性粒細(xì)胞中的嗜天青顆粒、嗜酸性細(xì)胞中的顆粒以及巨噬細(xì)胞和一些其他細(xì)胞中的高爾基小泡。
圖中央及中下方之卵圓形電子致密小體,外圍單層包膜。(圖中及下部片層狀膜性結(jié)構(gòu)為粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(正常肝細(xì)胞)×12000
2.次級(jí)溶酶體為除溶酶體的水解酶外尚含有其他外源性或內(nèi)源性物質(zhì)并已參與細(xì)胞內(nèi)消化過(guò)程的溶酶體(圖1-14),亦即含有溶酶體酶的各種噬體,因而稱為吞噬溶酶體(phagolysosome),乃由吞噬體與初級(jí)或次級(jí)溶酶體融合而成。
溶酶體是極為重要的細(xì)胞器,能與細(xì)胞的一系列生物功能和無(wú)數(shù)的物質(zhì)代謝過(guò)程。因此,其功能障礙將導(dǎo)致細(xì)胞的病理改變,從而在許多疾病的發(fā)病機(jī)制中具有重要意義。
溶酶體的病變
1.溶酶體的病理性貯積過(guò)程在某些病理情況下,一些內(nèi)源性或外源性物質(zhì)可在溶酶體內(nèi)貯積,使病酶體增大和數(shù)目增多。
貯存在溶酶體中的物質(zhì)被溶酶體酶加以降解(消化)。但有時(shí)進(jìn)入細(xì)胞的物質(zhì)為量過(guò)多,超過(guò)了溶酶體的處理能力,于是乃在細(xì)胞內(nèi)貯積,例如各種原因引起的蛋白尿時(shí)可在腎近曲小管上皮細(xì)胞中見(jiàn)到玻璃滴狀蛋白質(zhì)的貯積(所謂玻璃樣小滴變性)。在電鏡下可見(jiàn)這種玻璃樣小滴乃載有蛋白質(zhì)的增大的溶酶體,故實(shí)質(zhì)上這往往是細(xì)胞功能增強(qiáng)的表現(xiàn),與真正的變性有所不同。
一些在正常情況下可被消化的物質(zhì)如糖原和粘多糖等,當(dāng)溶酶體有先天性酶缺陷時(shí),也能在溶酶體中堆積,如Ⅱ型糖原貯積?。≒ompe)病。
2.溶酶體在細(xì)胞自溶過(guò)程中的作用溶酶體因含有許多種水解酶,故在細(xì)胞的自溶過(guò)程中起著重要的作用。在溶酶體膜損傷及通透性升高時(shí),水解酶逸出,引起廣泛的細(xì)胞自溶。這就是活體內(nèi)細(xì)胞壞死和機(jī)體死后自溶的主要過(guò)程。在此過(guò)程中,受損細(xì)胞的大分子成分被水解酶分解為小分子物質(zhì)。
比細(xì)胞的廣泛壞死或自溶更為重要的是溶酶體在細(xì)胞的局灶性壞死中所起的作用。此時(shí)在胞漿內(nèi)形成自噬泡,在與溶酶體結(jié)合形成自噬溶酶體。如水解酶不能將其中的結(jié)構(gòu)徹底消化溶解,則自噬溶酶體乃常轉(zhuǎn)化為細(xì)胞內(nèi)的殘存小體,如某些長(zhǎng)壽細(xì)胞中的脂褐素(圖1-15)。
3.溶酶體在細(xì)胞間質(zhì)損傷中的作用當(dāng)溶酶體酶釋放到細(xì)胞間質(zhì)中時(shí),同樣發(fā)揮其酶解破壞作用。這在諸類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等炎癥過(guò)程和腫瘤細(xì)胞侵入血管的過(guò)程中具有重要意義。但溶酶體酶逸出溶酶體進(jìn)入細(xì)胞間隙的機(jī)制尚不十分清楚,可能由于溶酶體膜和細(xì)胞的失穩(wěn)或通過(guò)出胞過(guò)程而實(shí)現(xiàn)的。因此,臨床上可用溶酶體膜穩(wěn)定劑治療有關(guān)疾病。