第四章 免疫病理
免疫反應是機體在進化過程中所獲得的“識別自身、排斥異己”的一種重要生理功能，在正常情況下，免疫系統(tǒng)通過細胞和（或）體液免疫機制以抵抗外界入侵的病原生物；維持自身生理平衡；以及消除突變細胞，起到保持機體的作用。但免疫反應異常，無論是反應過高（變態(tài)反應）或過低（免疫缺陷）均能引起組織損害，導致疾病，迄今公認為的免疫性疾病已不數(shù)十種，本章于介紹免疫損傷基本病變的基礎上，重點途述移植排斥反應以及常見的幾種自身免疫性疾病和免疫缺陷病。
第一節(jié) 組織損傷的免疫機制
由內(nèi)源性或外源性抗原所致的細胞或體液介導的免疫應答導致的組織損傷稱免疫損傷（immune injury）通常稱之為變態(tài)反應（allergic reaction）或超敏反應（ hypersensitivity reaction）。引起免疫性損傷的抗原可以是內(nèi)源的或外源的，同種的或自體的，其中來自外環(huán)境的外源性抗原所致的過敏反應有些是可以預防的，如接觸毒葛所致的接觸性皮炎，接觸花粉所致的枯草熱等，均可通過避免接觸抗原加以預防。部分同種抗原所致的過敏反應如輸血反應，通過受、供血液的交叉配型亦可以避免。
變態(tài)反應按免疫機制的不同可分為四類，即Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。
一、Ⅰ型變態(tài)反應
Ⅰ型變態(tài)反應又稱過敏反應（anaphylaxis），因反應迅速，故又有速發(fā)型超敏反應（immediate hypersensitivity）之稱。本型變態(tài)反應是通過抗原（致敏原）進入機體后與附著在肥大細胞和嗜堿性粒細胞上的IgE分子結(jié)合，并觸發(fā)該細胞釋放生物活性物質(zhì)，引起平滑肌收縮、血管通透性增加、漿液分泌增加等臨床表現(xiàn)和病理變化。
致敏原的種類繁多，常見的有①異種蛋白質(zhì)：如異種動物血清、蜂毒、昆蟲毒液、疫苗、寄生蟲、食物、花粉、胰島素等；②藥物：如各種抗生素、有機碘、汞劑等。
發(fā)病機制
Ⅰ型變態(tài)反應在人類乃由IgE抗體所介導。致敏原刺激扁桃體、腸的集合淋巴結(jié)或呼吸道粘膜中的淋巴細胞、巨噬細胞、在TH細胞的協(xié)同作用下，產(chǎn)生IgE（在一般情況下，這一過程受TS細胞的抑制）。IgE的Fc片段與肥大細胞嗜堿性粒細胞的Fc受體相結(jié)合，造成了致敏狀態(tài)。當機體再次接觸相同的致敏原時,它們與附著于肥大細胞上之IgE相結(jié)合。多價抗原與二個以上領近的Ige 分子發(fā)生交聯(lián)，激發(fā)了二個平行但又獨立的過程，其一是肥大細胞的脫顆粒和顆粒中介質(zhì)（原發(fā)性介質(zhì)）的釋放；另一是細胞膜中原位介質(zhì)合成和釋放（圖4－1）。
1．原發(fā)性介質(zhì)存在于肥大細胞的顆粒中，通過脫顆粒而釋放，主要包括①組胺，可引起強烈的支氣管平滑肌收縮，血管擴張、通透性增加，粘液分泌增加；②趨化因子（chemotactic factor, CF）,其中嗜酸性粒細胞趨化因子（ECF-A）和中性粒細胞趨化因子（NCF）分別引起嗜酸性粒細胞和中性粒細胞浸潤；③中性蛋白酶可裂解補體及激肽原而產(chǎn)生其他炎癥介質(zhì)。
圖4－1 Ⅰ型變態(tài)反應中肥大細胞釋放介質(zhì)的機制
免疫反應是機體在進化過程中所獲得的“識別自身、排斥異己”的一種重要生理功能，在正常情況下，免疫系統(tǒng)通過細胞和（或）體液免疫機制以抵抗外界入侵的病原生物；維持自身生理平衡；以及消除突變細胞，起到保持機體的作用。但免疫反應異常，無論是反應過高（變態(tài)反應）或過低（免疫缺陷）均能引起組織損害，導致疾病，迄今公認為的免疫性疾病已不數(shù)十種，本章于介紹免疫損傷基本病變的基礎上，重點途述移植排斥反應以及常見的幾種自身免疫性疾病和免疫缺陷病。
第一節(jié) 組織損傷的免疫機制
由內(nèi)源性或外源性抗原所致的細胞或體液介導的免疫應答導致的組織損傷稱免疫損傷（immune injury）通常稱之為變態(tài)反應（allergic reaction）或超敏反應（ hypersensitivity reaction）。引起免疫性損傷的抗原可以是內(nèi)源的或外源的，同種的或自體的，其中來自外環(huán)境的外源性抗原所致的過敏反應有些是可以預防的，如接觸毒葛所致的接觸性皮炎，接觸花粉所致的枯草熱等，均可通過避免接觸抗原加以預防。部分同種抗原所致的過敏反應如輸血反應，通過受、供血液的交叉配型亦可以避免。
變態(tài)反應按免疫機制的不同可分為四類，即Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。
一、Ⅰ型變態(tài)反應
Ⅰ型變態(tài)反應又稱過敏反應（anaphylaxis），因反應迅速，故又有速發(fā)型超敏反應（immediate hypersensitivity）之稱。本型變態(tài)反應是通過抗原（致敏原）進入機體后與附著在肥大細胞和嗜堿性粒細胞上的IgE分子結(jié)合，并觸發(fā)該細胞釋放生物活性物質(zhì)，引起平滑肌收縮、血管通透性增加、漿液分泌增加等臨床表現(xiàn)和病理變化。
致敏原的種類繁多，常見的有①異種蛋白質(zhì)：如異種動物血清、蜂毒、昆蟲毒液、疫苗、寄生蟲、食物、花粉、胰島素等；②藥物：如各種抗生素、有機碘、汞劑等。
發(fā)病機制
Ⅰ型變態(tài)反應在人類乃由IgE抗體所介導。致敏原刺激扁桃體、腸的集合淋巴結(jié)或呼吸道粘膜中的淋巴細胞、巨噬細胞、在TH細胞的協(xié)同作用下，產(chǎn)生IgE（在一般情況下，這一過程受TS細胞的抑制）。IgE的Fc片段與肥大細胞嗜堿性粒細胞的Fc受體相結(jié)合，造成了致敏狀態(tài)。當機體再次接觸相同的致敏原時,它們與附著于肥大細胞上之IgE相結(jié)合。多價抗原與二個以上領近的Ige 分子發(fā)生交聯(lián)，激發(fā)了二個平行但又獨立的過程，其一是肥大細胞的脫顆粒和顆粒中介質(zhì)（原發(fā)性介質(zhì)）的釋放；另一是細胞膜中原位介質(zhì)合成和釋放（圖4－1）。
1．原發(fā)性介質(zhì)存在于肥大細胞的顆粒中，通過脫顆粒而釋放，主要包括①組胺，可引起強烈的支氣管平滑肌收縮，血管擴張、通透性增加，粘液分泌增加；②趨化因子（chemotactic factor, CF）,其中嗜酸性粒細胞趨化因子（ECF-A）和中性粒細胞趨化因子（NCF）分別引起嗜酸性粒細胞和中性粒細胞浸潤；③中性蛋白酶可裂解補體及激肽原而產(chǎn)生其他炎癥介質(zhì)。
圖4－1 Ⅰ型變態(tài)反應中肥大細胞釋放介質(zhì)的機制