本病病變分布廣泛，臨床表現(xiàn)變異多端，患者常有低熱、乏力、粒細(xì)胞增多以及多系統(tǒng)受累的癥狀，如血尿、腎功能衰竭、高血壓、腹痛、腹瀉、黑糞及周圍神經(jīng)炎等。病程快慢不一，經(jīng)免疫抑制治療，55％患者可存活。
病因與發(fā)病機(jī)制 病因和發(fā)病機(jī)制不明，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)提示，體液因素在本病的發(fā)生中起著重要作用。免疫熒光技術(shù)證實(shí)，人結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎血管壁中有免疫球蛋白和補(bǔ)體，有些還有HBsAg，約50％患者血清HBsAg或抗HBs陽(yáng)性。
6．Wegener肉芽腫病 Wegener肉芽腫病是一種少見(jiàn)病，具有以下特點(diǎn)：①小血管急性壞死性脈管炎，可累有各器官的血管，以呼吸道、腎、脾最常受累。表現(xiàn)為小動(dòng)脈、小靜脈管壁的纖維素樣壞死，伴彌漫性中性和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；②呼吸道肉芽腫性壞死性病變，可累及口、鼻腔、鼻旁竇、喉、氣管、支氣管和肺。病變?yōu)橛纱罅糠e集的單核巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞以及少量多核巨細(xì)胞、類上皮細(xì)胞、纖維母細(xì)胞組成的肉芽腫，中央可陷于成片凝固性壞死。肉眼常形成明顯的腫塊，表面則因壞死潰破而有潰瘍形成；③壞死性腎小球腎炎，表現(xiàn)為在局灶性或彌漫增生性腎小球腎炎的基礎(chǔ)上，有節(jié)段性毛細(xì)血管袢的纖維素樣壞死，血栓形成，如未經(jīng)治療可發(fā)展為快速進(jìn)行性腎炎，病程兇險(xiǎn)，出現(xiàn)進(jìn)行性腎功能衰竭。
本病的病因不明，由于有明顯的血管炎，并于局部可檢得免疫球蛋白和補(bǔ)體，提示其發(fā)病與Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。但呼吸道出現(xiàn)的肉芽腫和壞死性病變，又提示可能與Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，臨床上應(yīng)用細(xì)胞毒藥物大多能使本病緩解。
病因與發(fā)病機(jī)制 病因和發(fā)病機(jī)制不明，動(dòng)物實(shí)驗(yàn)提示，體液因素在本病的發(fā)生中起著重要作用。免疫熒光技術(shù)證實(shí)，人結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎血管壁中有免疫球蛋白和補(bǔ)體，有些還有HBsAg，約50％患者血清HBsAg或抗HBs陽(yáng)性。
6．Wegener肉芽腫病 Wegener肉芽腫病是一種少見(jiàn)病，具有以下特點(diǎn)：①小血管急性壞死性脈管炎，可累有各器官的血管，以呼吸道、腎、脾最常受累。表現(xiàn)為小動(dòng)脈、小靜脈管壁的纖維素樣壞死，伴彌漫性中性和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)；②呼吸道肉芽腫性壞死性病變，可累及口、鼻腔、鼻旁竇、喉、氣管、支氣管和肺。病變?yōu)橛纱罅糠e集的單核巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞以及少量多核巨細(xì)胞、類上皮細(xì)胞、纖維母細(xì)胞組成的肉芽腫，中央可陷于成片凝固性壞死。肉眼常形成明顯的腫塊，表面則因壞死潰破而有潰瘍形成；③壞死性腎小球腎炎，表現(xiàn)為在局灶性或彌漫增生性腎小球腎炎的基礎(chǔ)上，有節(jié)段性毛細(xì)血管袢的纖維素樣壞死，血栓形成，如未經(jīng)治療可發(fā)展為快速進(jìn)行性腎炎，病程兇險(xiǎn)，出現(xiàn)進(jìn)行性腎功能衰竭。
本病的病因不明，由于有明顯的血管炎，并于局部可檢得免疫球蛋白和補(bǔ)體，提示其發(fā)病與Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。但呼吸道出現(xiàn)的肉芽腫和壞死性病變，又提示可能與Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，臨床上應(yīng)用細(xì)胞毒藥物大多能使本病緩解。