臨床表現(xiàn)可分為左心室型、右心室型和混合型，以左心室型最常見。在早期階段，患者可無癥狀，隨著病情進展可出現(xiàn)運動耐量降低、倦怠、乏力、勞力性呼吸困難和胸痛等癥狀，這主要是由于限制型心肌病患者心輸出量不能隨著心率加快而增加。左心室型早期可出現(xiàn)左心功能不全表現(xiàn)，如易疲勞、呼吸困難、咳嗽及肺部濕性噦音等。右心室型及混合型則以右心功能不全為主，如頸靜脈怒張、吸氣時頸靜脈壓增高（Kussmaul征）、肝大、腹水、下肢或全身浮腫。心臟可聞及第三心音奔馬律。當二尖瓣或三尖瓣受累時，可出現(xiàn)相應部位的收縮期反流性雜音，心房壓力增高和心房擴大可導致心房顫動。發(fā)生栓塞者并非少見。此外，血壓常偏低，脈壓小。除有心力衰竭和栓塞表現(xiàn)外，可發(fā)生猝死。