據(jù)悉，日前慶應(yīng)塾大學(xué)ips細(xì)胞的新研究揭開(kāi)遺傳性耳聾成因。跟著出國(guó)留學(xué)網(wǎng)來(lái)看看吧。
日本研究人員日前利用一種遺傳性耳聾患者的誘導(dǎo)性多能干細(xì)胞(iPS細(xì)胞)培養(yǎng)出內(nèi)耳細(xì)胞，并與健康人的內(nèi)耳細(xì)胞相比較，發(fā)現(xiàn)了這一疾病的發(fā)病機(jī)制。這一研究也有望用于尋找其他聽(tīng)力障礙的治療方法。
據(jù)日本媒體報(bào)道，甲狀腺腫-耳聾綜合征是一種少見(jiàn)的先天性甲狀腺激素有機(jī)合成障礙性疾病，屬常染色體隱性遺傳，臨床上以甲狀腺腫大和感音性耳聾為主要特征?；颊咄鶑男【统霈F(xiàn)聽(tīng)力障礙，并可能語(yǔ)言發(fā)育遲緩。控制合成蛋白質(zhì)Pendrin的基因異常被認(rèn)為是致病原因，但具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚。
慶應(yīng)義塾大學(xué)等機(jī)構(gòu)的研究人員利用患者的血液培育出iPS細(xì)胞，再將其誘導(dǎo)分化成內(nèi)耳細(xì)胞，并和健康人iPS細(xì)胞分化而來(lái)的內(nèi)耳細(xì)胞比較。研究發(fā)現(xiàn)，患者iPS細(xì)胞分化而來(lái)的內(nèi)耳細(xì)胞中蛋白質(zhì)Pendrin出現(xiàn)異常凝集現(xiàn)象，細(xì)胞容易死亡，這和阿爾茨海默癥的發(fā)病機(jī)制類似。
iPS細(xì)胞是體細(xì)胞經(jīng)過(guò)誘導(dǎo)因子處理后轉(zhuǎn)化而成的干細(xì)胞，具有發(fā)育成多種組織細(xì)胞的可能。
研究人員在細(xì)胞實(shí)驗(yàn)中還發(fā)現(xiàn)了一種免疫抑制劑西羅莫司能夠有效抑制內(nèi)耳細(xì)胞死亡。此外，用患者的iPS細(xì)胞培育獲得內(nèi)耳細(xì)胞也有望用于尋找其他聽(tīng)力障礙的治療方法，研究人員準(zhǔn)備就此進(jìn)行進(jìn)一步研究。